Syndrome de Guillain-Barré

Georges Guillain, médecin (1876-1961).

Plusieurs descriptions de cas au XIX^e siècle pourraient correspondre à des SGB. En 1828, Chomel décrit une épidémie de polynévrites aiguës[1]. Un peu plus tard, Wardrop en 1834 et Ollivier en 1837 signalent quelques autres observations isolées[2]. En 1859, Octave Landry et Adolf Kussmaul décrivent, indépendamment l'un de l'autre, une maladie grave paralysant les jambes, les bras, le cou et les muscles respiratoires (paralysie ascendante de Landry, maladie ou syndrome de Landry)[3]. Des observations du même genre se retrouvent dans d'autres pays. En 1891, Quincke découvre la possibilité de prélever et d'analyser le liquide cérébrospinal par ponction lombaire. C'est la première approche biologique directe de ces maladies neurologiques.

En 1916, dans un contexte de médecine de guerre, Georges Guillain, Jean Alexandre Barré et André Strohl présentent deux cas de paralysie généralisée transitoire observés chez des soldats, avec une anomalie caractéristique du liquide cérébrospinal : élévation anormale des protéines, et un compte normal de cellules (dissociation albumino-cytologique)[4]. La même année et presque simultanément, quatre autre cas semblables sont publiés par Marie et Chatelin[5] mais seront ensuite inexpliquablement oubliés[6].

Dans les années 1930-1950, la recherche d'un virus causal spécifique ne donne rien. Dans les années 1960, la nature immunologique de la maladie est affirmée. Dans les années 1980, les premiers auto-anticorps liés à la maladie sont identifiés[7].

À l'origine, et jusqu'à la fin des années 1930, Guillain et Barré ont insisté sur l'évolution favorable de l'affection, pour en faire le deuxième critère déterminant du diagnostic[8], d'où une réputation historique de bénignité qui, à tort, peut encore persister aujourd'hui [9].

Depuis le milieu du XX^e siècle, l'évolution favorable n'est plus un critère de diagnostic. Après 1976, à la suite d'une série de cas liés à une vaccination contre une menace de grippe porcine aux États-Unis, les critères de diagnostic ont fait l'objet d'une normalisation internationale[10], périodiquement réévaluée. Ce qui permet, sous le terme simplifié de « syndrome de Guillain-Barré », de regrouper de nombreuses formes de paralysies extensives aiguës, anciennement ou nouvellement décrites, y compris les formes graves.

Le taux d'incidence de la maladie est d'environ 1,5 sur 100 000 personnes par an (entre 0,8 et 1,9 dans les pays occidentaux). Rare avant l'âge de cinq ans, le risque s'accroît avec l'âge et touche 3 hommes pour 2 femmes[11]. Les formes familiales sont exceptionnelles[12]. La récidive est également rarissime.

L'origine du SGB n'est pas connue, mais il existe des facteurs déclenchants retrouvés de 1 à 6 semaines avant le début de la maladie. Il s'agit le plus souvent d'une infection (surtout digestive ou respiratoire), parfois d'une vaccination, d'un acte chirurgical, d'un évènement stressant[13]. Il peut survenir aussi au cours de maladies systémiques (lupus érythémateux) ou de la maladie de Hodgkin.

La survenue d'un SGB au cours d'une grossesse est équivalente ou plus faible que celle en population générale[14] - [15]. Cependant, au Brésil, lors de l'épidémie de Zika en 2016, une prévalence plus élevée de SGB au cours de la grossesse a été signalée[15] - [16].

Campylobacter et Cytomégalovirus

Image de Campylobacter jejuni (MEB, colorisée), à l'origine d'environ 30 % des cas de syndrome de Guillain-Barré.

Dans 2/3 des cas, la maladie survient 1 à 3 semaines après une infection bactérienne à Campylobacter jejuni (gastroentérite et diarrhées) ou virale à Cytomégalovirus (fièvre). Le SGB survient 1 à 2 fois sur 1000 infections à cytomégalovirus, et un peu moins de 1 fois sur 1000 infections à Campylobacter. Cette rareté pourrait s'expliquer par une susceptibilité particulière de certains individus, mais la prédisposition génétique unique est peu probable, car le SGB ne se manifeste pas au sein d'une même famille. En revanche, des petites épidémies ont été notées en Chine lors de gastro-entérites liées à la contamination de l'eau par Campylobacter jejuni[17].

(en) Syndrome de Guillain-Barré : lésions neuronales.

Les nerfs du patient sont attaqués par son propre système immunitaire (auto-immunité). Par exemple, certaines structures de la membrane externe de la bactérie Campylobacter jejuni peuvent ressembler à des structures présentes sur les nerfs : c'est le mimétisme moléculaire.

En se défendant contre la bactérie, l'organisme attaque ses propres nerfs périphériques par des auto-anticorps (anticorps dirigés contre le soi). Si l'on assimile une fibre nerveuse à un câble électrique, l'attaque peut se porter sur la gaine (en l'occurrence la gaine de myéline), c'est la forme la plus fréquente des pays occidentaux[31]. Plus rarement l'axone (le « fil conducteur ») est lui-même atteint, cette forme étant plus fréquente en Asie[12]. Selon les cas, la conduction nerveuse est ralentie, modifiée, voire interrompue.

Les SGB sont ainsi divisés en plusieurs sous-types, selon les structures moléculaires ciblées, et la localisation des lésions[32].

Le syndrome se manifeste de manière sporadique (apparemment par hasard, de façon isolée). Il est imprévisible, pouvant survenir en pleine santé.

Le début se caractérise le plus souvent par une faiblesse, voire une paralysie, des extrémités inférieures. Il existe, en second plan, des troubles sensitifs à type d'hypoesthésie (baisse du sens du toucher) en « gants » et en « chaussettes », engourdissements, fourmillements ou douleurs. Les réflexes ostéotendineux sont diminués ou abolis.

La maladie comporte trois phases d'évolution :

• phase d'extension : elle correspond à une apparition rapide, de un jour à quatre semaines[9] d'une faiblesse, pouvant conduire à une paralysie franche, totale ou partielle ; le déficit est symétrique (affecte les deux côtés du corps à peu près de la même façon) et est typiquement ascendant pour toucher les jambes, ensuite les bras, et parfois même les muscles respiratoires et le visage ;
• phase de plateau : elle dure de quelques jours à plusieurs mois, en fonction de la gravité des symptômes. Généralement, plus les déficits sont importants, plus cette phase de plateau est longue ;
• phase de récupération : elle dure plusieurs semaines, parfois des mois, elle se fait à l'inverse de la phase d'extension.

Une paralysie aiguë du nerf facial, parfois bilatérale, peut survenir dans la moitié des cas. Une atteinte transitoire du système nerveux central se voit dans un tiers des cas, caractérisée par des hallucinations, une psychose aiguë ou des troubles du sommeil, en règle régressive[33].

Plus rarement, des formes atypiques peuvent survenir, comme l'apparition de douleurs dans la ceinture lombaire se propageant assez vite dans les fesses puis les jambes, faisant croire à une sciatique touchant simultanément les deux membres inférieurs. L'usage des jambes devient vite incontrôlé et conduit à une paralysie plus ou moins totale des membres inférieurs. Ce tableau « descendant » peut se limiter à une atteinte de ces seuls membres inférieurs[34].

Dans la majorité des cas (80 %), les personnes atteintes récupèrent leurs capacités physiques (voire séquelles légères) au bout de 6 à 12 mois. Pour les 20 % restants, 5 % d'entre eux ont des séquelles lourdes et définitives (lorsque l'axone est touché) la motricité se retrouve altérée (on parle de maladie neuromusculaire). Un taux de mortalité est constaté entre 10 et 15 % (service de réanimation).

Les douleurs précèdent les paralysies dans un tiers des cas et peuvent persister au-delà de l'amélioration des déficits, après plus d'un an d'évolution[35]. Une fatigue peut, de même, persister après guérison de l'atteinte motrice, quel que soit le niveau d'atteinte initial[36].

Le diagnostic est principalement clinique, basé sur la répétition de l'examen neurologique montrant l'allure extensive ascendante, la faiblesse motrice symétrique, la diminution des réflexes.

Le diagnostic est confirmé par la ponction lombaire qui peut montrer, à partir de la 2^e semaine, une augmentation de la concentration en protides dans le liquide cérébrospinal avec un compte normal de cellules du liquide cérébrospinal (dissociation albumino-cytologique). C'est l'élément de diagnostic le plus discriminant, mais il ne permet pas un pronostic (son constat, précoce ou tardif, ne permet pas de préjuger la gravité de la maladie).

L'électromyographie consiste en la mesure de la vitesse de conduction nerveuse (VCN-EMG). Elle met en évidence un ralentissement ou une absence de conduction nerveuse dans près de 85 % des cas[31]. L'examen révèle s'il y a atteinte de l'axone des nerfs périphériques dans les cas les plus graves de SGB. La répétition de cet examen permet de préciser le sous-type de SGB en donnant des éléments de pronostic.

Le diagnostic différentiel doit éliminer d'autres causes de neuropathie périphérique (dans les cas où le SGB se présente d'abord de façon incomplète ou atypique). En premier lieu les causes mécaniques (compression médullaire), puis inhalation d'un solvant organique, absorption de plomb ou de certains médicaments, tels que la nitrofurantoïne ou la dapsone), les causes infectieuses (diphtérie, poliomyélite, botulisme), les causes métaboliques (porphyrie intermittente aiguë, hypokaliémie).

La gravité de la pathologie peut varier considérablement d'un cas moyen pouvant même ne pas être porté à la connaissance d'un médecin, à celui d'une maladie dévastatrice liée à une paralysie presque totale plaçant le patient entre la vie et la mort.

Il existe quatre principales complications du SGB qui justifient que le patient soit dans certains cas hospitalisés dans une unité de réanimation :

1. Détresse respiratoire : C'est la principale cause de mortalité. Celle-ci peut-être due à une paralysie du diaphragme, à une embolie pulmonaire, à une atélectasie (affaissement d'alvéoles pulmonaires) ou à une infection pulmonaire. Il est donc parfois nécessaire d'intuber le patient et de le placer sous ventilation assistée ;
2. Troubles de la déglutition : due à une paralysie des muscles du pharynx. Il est alors requis l'installation d'une sonde nasogastrique permettant une alimentation entérale ;
3. Dysautonomie : elle correspond à un dérèglement du système nerveux autonome (ou neurovégétatif) pouvant, dans les cas graves, conduire à un arrêt cardiaque. Il est donc important de surveiller les constantes cardiaques du patient (fréquence cardiaque et tension artérielle au minimum) et si nécessaire de traiter la bradycardie (atropine) ou l'hypotension (remplissage vasculaire) ;
4. Maladie thromboembolique veineuse : il faut à la fois prévenir les complications de décubitus et parfois instaurer un traitement anticoagulant.

Il existe également des complications ne mettant pas en jeu le pronostic vital du patient mais occasionnant une gêne importante, ce sont les rétractions tendineuses dues à l'absence de mouvements, elles peuvent être prévenues grâce à la kinésithérapie ; les douleurs doivent être prises en charge par des antalgiques spécifiques.

Plusieurs formes se distinguent selon l'étude électromyographique. La forme habituelle est myélinique (démyélinisante) et guérit le plus souvent en quelques semaines sans séquelle. La forme axonale (c'est-dire par lésion de l'axone) est plus rare mais aussi plus sévère et peut laisser des séquelles à long terme, en touchant soit uniquement les nerfs moteurs, soit les nerfs moteurs et sensitifs. On parle alors de forme AMAN (Acute Motor Axonal Neuropathy)

La prise en charge dans un centre de soins aigus est souhaitable, avec selon les cas, une convalescence dans un centre de rééducation, et un suivi par un programme de rééducation hors hôpital.

L'évolution est difficile à prévoir. Les éléments de mauvais pronostic sont : l'âge (plus de 60 ans), une phase d'aggravation très rapide, une atteinte faciale bilatérale initiale, une inexcitabilité des nerfs à l'électroneuromyographie (ENMG), une ventilation artificielle prolongée[49].

Le quart des patients requiert une ventilation assistée en raison de la faiblesse des muscles respiratoires[50]. En l'absence de soins appropriés lors de l'atteinte, le décès peut être très rapide, mais pas nécessairement attribué au SGB.

La mortalité est d'un peu moins de 10 %[50]. Elle est essentiellement secondaire à des troubles du rythme cardiaque, une infection ou à une embolie pulmonaire[51]. Pour les formes sévères (troubles de la déglutition et paralysie des muscles respiratoires nécessitant une ventilation mécanique), elle atteint 20 %[52].

Il existe un risque de séquelles à long terme : de 5 à 15 % des patients demeureront invalides à plus ou moins long terme. 35 % environ se plaignent d'anomalies légères à long terme comme des étourdissements. La récidive est rare mais possible[53].

On pense aujourd'hui que c'est de séquelles de cette maladie que souffrait le président américain Franklin D. Roosevelt, paralysé des jambes à partir des années 1920, et non de la poliomyélite, comme avancé à l'époque[54] - [55].

Autres personnalités :

• Markus Babbel, footballeur international allemand empêché de disputer la saison 2001-2002[56] ;
• Scott McKenzie, interprète en 1967 de la chanson San Francisco (Be Sure to Wear Flowers in Your Hair), mort le 18 août 2012 des suites de cette maladie[57] ;
• Yasuoka Rikiya, acteur et chanteur japonais diagnostiqué en juin 2006, mort d'un arrêt cardiaque le 8 avril 2012[58] ;
• Mike Egener, joueur professionnel de hockey sur glace canadien[59] ;
• André Vingt-Trois, cardinal et ancien archevêque de Paris[60] ;
• Patrick Eaves, joueur professionnel de hockey sur glace canadien[61] ;
• Alexandre le Grand, selon la chercheuse Katherine Hall de l'université d'Otago, qui en 2018 publie l'hypothèse du diagnostic rétrospectif d'une forme axonale motrice (AMAN) secondaire à une infection à Campylobacter jejuni. Cela expliquerait pourquoi son corps serait, selon les écrits historiques, resté 6 jours en parfait état : cela correspondrait à la durée de la paralysie d'Alexandre avant son décès. Il s'agirait donc d'un exemple de diagnostic prématuré erroné de mort (« pseudothanatos »)[62].

• Marie Desrousseaux, La solitude du Guillain-Barré, Yvelinéditions, 2007 (ISBN 978-2-84668-152-0).
• Claude Pinault a été atteint d'un syndrome de Guillain-Barré de forme axonale sévère. De cette maladie, il en a tiré un récit Le Syndrome du bocal, publié chez Buchet/Chastel, qui a reçu le prix Paroles de patients 2009.
• Philippe Valdenaire a été atteint d'un SGB qui s'est transformé ensuite en polyradiculonévrite chronique. Il a fait paraître un ouvrage en septembre 2013 intitulé S’il vous plait… Merci avec le sous-titre Endormi par la maladie, celle-ci m’a réveillé publié chez L'atelier de la mémoire.
• Aurélie Cuénot, Itinéraire d'un Guillain complètement Barré, Lulu com, 2012.
• Angèle Lieby, Une larme m'a sauvée, Pocket, 2013. Témoignage d'un syndrome de Bickerstaff, forme rare de Guillain-Barré.
• Le journaliste Boris Razon, ex-rédacteur en chef du Monde a été atteint d'un mal que les médecins ont soupçonné être une forme atypique de la maladie en 2005. Il en a tiré un roman intitulé Palladium paru en 2013[63].
• Aurélien Rousseau, Boucle d'or, éditions Le Passage, Paris, 2016 (ISBN 978-2847423228) : témoignage romancé d'un auteur atteint du syndrome de Guillain-Barré[64].
• François Clapeau, Barré, La Crèche, Moissons noires, 2018, 239 p. (ISBN 978-2-37109-074-3, BNF 45616341) : roman du genre polar dont le héros est frappé par le syndrome de Guillain-Barré[65].
• Pierre Bacelon, Mon Guillain Barré à moi, Édilivre, 2019.