Maladie débilitante chronique

Cette maladie semble récente et apparue en Amérique du Nord, aux États-Unis plus précisément, avant d'être introduite au Canada via des échanges commerciaux ou par contacts directs, et par contagion entre des cervidés sauvages et d'élevages. L'histoire de la MDC est encore mal cernée et incomplètement comprise.

Durant la décennie 1967-1979 des symptômes cliniques inhabituels et alors inexpliqués sont d'abord signalés (et étudiés) chez 53 cervidés (Odocoileus hemionus hemionus) captifs[9], dans le Colorado puis dans le Wyoming[9]. Les premiers cas repérés l'ont été dans 5 établissements de recherche (du Colorado et du Wyoming), chez deux espèces de cervidés détenues par ces établissements[10] (situés près des villes de Wheatland, Fort Collins, Kremmling et Meeker[10]).
Les symptômes étaient une altérations du comportement, avec perte de poids progressive et un état évoluant vers la mort en 2 semaines à 18 mois[9], les autopsies conduites révélant dans tous ces cas une encéphalopathie spongiforme (ES) proche de la scrapie du mouton. Les analyses de quelques-uns de ces premiers cas n'ont pas révélé d'infections bactériennes ni virales significatives[9], ni d'intoxication par le sélénium, plomb, cuivre, mercure ou molybdène[9].

En 1978, la maladie est formellement identifiée par le Dr. Beth Williams comme encéphalopathie spécifique.

En 1981 la maladie est observée dans la nature dans le Colorado chez 3 espèces différentes (dans les mêmes régions que celles où les premiers cas ont été détectés chez des animaux d'élevage [10]). Elle l'est ensuite (en 1985) chez des cervidés du Wyoming. La MDC est classée parmi les maladies dites « émergentes »[1]. Elle semble alors différer à la fois de la tremblante du mouton, et de l'encéphalopathie spongiforme bovine (ESB), en ce qu'elle est initialement apparue chez des espèces non-domestiques et sauvages.
La MDC apparait cependant peu à peu plus proche de la tremblante du mouton[3] (dont par une distribution généralisée et précoce de protéines prion (PRPD) dans les tissus lymphoïdes (ce n'est pas le cas chez les bovins), et ensuite par la participation du système nerveux central (SNC) et de tissus périphériques à la maladie (y compris des tissus excrétoires chez les cervidés[11]). « Cette distribution contribue probablement à l'apparente efficacité de la transmission horizontale. Et en cela, elle est similaire à la tremblante et diffère de l'ESB[12]. »

La maladie est aussi identifiée comme cause de mortalité de cervidés dans des fermes qui élèvent des espèces-gibier (« game farms »), et dans plusieurs zoos ou jardins zoologiques américains (Williams and Young 1992)[13].

Ce prion pathogène s'est assez rapidement répandu (au milieu des années 1990) au nord (Canada) dans une population sauvage de cerfs de la Saskatchewan, alors que plus au sud la maladie s’étendait à une dizaine d’États des États-Unis. La situation préoccupe d'autant plus les épidémiologues qu'il n’y a pas en Amérique du Nord, comme en Europe de barrières naturelles montagneuses susceptibles de bloquer la diffusion vers le nord ou vers le sud de la MDC.

En 2001 la MDC est détectée au sein de troupeaux sauvages de cervidés du Dakota du Sud et dans un troupeau captif au Nebraska[14].
En 2004, un groupe d’experts canadiens estimait que cette maladie devait devenir une priorité pour les gestionnaires publics et privés des cervidés en liberté en Amérique du Nord, qu’elle justifiait un gros effort de recherche et de suivi.

En 2008, une seule souche de prion de la MDC est scientifiquement décrite, mais au moins 3 études suggèrent la possibilité qu'il existe d'autres variants du prion mis en cause[1], ce qui sera clairement confirmé en 2012 par Matthew R. Perrott & al.[15].

Dans la première décennie du XXI^e siècle la maladie s'étend rapidement au Minnesota, au Wisconsin, au Nouveau-Mexique, à l'Utah, à l'Illinois, au Kansas, à la Virginie, au Dakota du Nord, à l'Iowa, à la Pennsylvanie et au Texas (en 2012) puis finalement à l'Ohio en 2014[14]. En 2015, le Michigan confirme son premier cas de MDC chez le cerf sauvage[14]. 21 États américains et 2 provinces canadiennes sont touchés[14], et toutes les espèces de cervidés semblent pouvoir être victime de ce prion.
En 2016, un prion identique ou très semblable est détecté pour la première fois en Europe ; chez des rennes et des élans d'Europe du Nord[6].

Dans les années 2000-2010, des outils et stratégies de détection, de contrôle et de prévention ont été développés, dont dans les zoos et élevages, mais qui semblent encore insuffisants pour éradiquer la maladie[1].

La maladie semble apparaître aux États-Unis dans les années 1980 (ou avant, mais sans avoir été détectée), puis elle s'est étendue dans une grande partie de l'Amérique du Nord dont chez les animaux d'élevage, devenant l'une des trois EST affectant les ruminants domestiqués d'Amérique du Nord[1].

Au Canada, la MDC a été identifiée dans l'ouest du pays en 1996, d'abord chez les cervidés d'élevage, puis en 2000 chez les cerfs en liberté en Saskatchewan.

En 2016, au moins cinq espèces appartenant à trois genres différents étaient touchées[1], en 2019 7 espèces avaient été détectées porteuses de la maladie :

• Odocoileus hemionus (cerf hémione)[12] ;
• Odocoileus virginianus (cerf de Virginie)[12] ;
• Cervus elaphus nelsoni[12] ;
• Cervus elaphus [8] ;
• Alces americanus (orignal) en Amérique du Nord[19],
• Alces alces (élan) en Europe (deux premiers cas en Norvège en juin 2016)[17] ;
• Rangifer tarandus (renne), en Norvège en avril 2016 [16].

Les caractéristiques cliniques de la maladie et celles des lésions induites par cette « encéphalopathie des cervidés » sont qualitativement semblables à des EST touchant d'autres espèces animales.
Après une période d'incubation variable, mais longue, le microscope révèle des lésions « spongiformes » dans le système nerveux central (SNC). Durant l'incubation, le prion ((Pr^Pd)) peuvent maintenant être identifiés dans les tissus par des tests de diagnostic pour les prions des animaux d'élevage. Ces tests basés sur un dosage immunologique dépendant de la conformation des prions, mesurent simultanément la liaison d'anticorps spécifique aux formes dénaturées et native de la protéine prion (PrP)[20]. Grâce à ces tests, les cervidés d'élevages trouvés porteurs de prions pathogènes peuvent être abattus et éliminés de la chaîne alimentaire (cette méthode a fait ses preuves dans le cas de la vache folle au Royaume-Uni).

La contagion est « horizontale » (c'est-à-dire d'individus à individus et non verticale ; des parents aux descendants). Elle se fait par un ou des mécanisme(s) encore inconnu(s) ou incertains. Une diffusion rapide chez les animaux sauvage pose un véritable « défi[21] » écoépidémiologique aux chasseurs, aux vétérinaires et à la conservation de la nature notamment car les signes cliniques sont discret durant une grande partie de l'évolution de la maladie, et les outils de diagnostic ante-mortem (avant la mort) sont limités, surtout pour le suivi d'animaux sauvages en liberté. De plus, les écoépidémiologistes manquent souvent d'informations sur les antécédents des animaux et les facteurs de risque auxquels ils ont pu être exposés.

Selon les données disponibles :

• cette encéphalopathie est transmissible par inoculation intracérébrale à des bovins, des moutons et des chèvres, mais aucune étude n'a pu démontrer que les animaux domestiques y seraient vulnérables via l'exposition orale[12]. La voie orale est l'une des voies présumées naturelles d'exposition aux EST, supposée la plus probable chez les cervidés[12] ;
• les prions présents dans les liquides corporels (sang, urine, salive, sperme, lymphe…) sont susceptibles de jouer un rôle dans la contagion (notamment en situation d'élevage favorisant la promiscuité[22] - [23] - [24]). Une expérience a consisté à exposer des cohortes de cervidés non contaminés (naïfs) à de la salive, du sang ou de l'urine et des fèces de cerfs atteint d'encéphalopathie. Les auteurs ont montré que des prions infectieux pouvaient transmettre la MDC dans la salive (par voie orale) et dans le sang (par transfusion) ; données qui aident à expliquer la transmission de la MDC chez les cervidés et qui invitent à être prudent en matière de contacts avec les fluides corporels d'animaux victimes ou potentiellement victimes d'infections à prions[19] - [24]. L'éthologie pourrait aussi éclairer l'étude des risques de contacts entre animaux ou d'animaux avec l'urine d'animaux malades ;
• le polymorphisme génétique des gènes impliqués dans la production de prions pourrait influencer la susceptibilité des individus à la MDC, en particulier au niveau du codon 225 (S/F) chez le cerf et le codon 132 (M/L) chez les wapitis[21]. En Europe, une prédisposition génétique semble également détectée chez les rennes sauvages[25]
• La veille sanitaire concernant la MDC se poursuit chez les cervidés nord-américains, tant en captivité qu'en liberté, de concert avec les suivis et études similaires sur la tremblante et l'ESB[12] pour notamment mieux en comprendre la contagion.

On a montré en 2020 (sur le Cerf de Virginie) que la recherche de prion par tests RT-QuIC (Real-time quaking-induced conversion, mis au point chez l'Homme pour détecter la maladie Creutzfeldt-Jakob) sur des excréments échantillonnés dans un paysage permettent d'évaluer la prévalence de la maladie, même quand aucun cas n'a été détecté[26]

Chez les cerfs et les élans, l'origine du prion reste inconnue.

La maladie préexistait-elle discrètement chez les espèces nord-américaines indigènes de cervidés ? S'agit-il d'une nouvelle manifestation d'un prion présent chez une autre espèce (par exemple la tremblante du mouton) ? Les chercheurs ne peuvent apporter de réponse certaine, mais la distribution localisée et en extension, et la prédominance connue de la MDC au Canada et aux États-Unis suggèrent que la maladie est récente chez les cervidés sauvages et qu'elle ne pré-existait pas dans les écosystèmes indigènes. Elle semble être apparue au centre des États-Unis.

• Divers auteurs et la presse ont montré que des « compléments alimentaires » fabriqués à partir de déchets animaux (dont des déchets à risque), ont été largement distribués en forêt ou dans des élevages aux États-Unis, notamment pour produire de plus beaux trophées de chasse. La maladie semble être apparue à proximité d'un centre d'étude travaillant justement sur l'alimentation des animaux sauvages.

• Huit universitaires américains ont présenté en 2007 une autre hypothèse[27], appuyée sur des indices moléculaires[28] et sérologiques[29] : ces prions (et d'autres) pourraient provenir de petites bactéries parasites encore assez mal connues (Spiroplasmes) pour les encéphalopathies spongiformes transmissibles (EST). Des inclusions de ces bactéries avaient été notées dans les cerveaux malades dès la fin des années 1970[30], confirmées en 1981[31] et considérées en 2005 comme un agent causal possible[32]. Une expérience a conclu que Spiroplasma mirum isolée dans une tique de lapin a induit expérimentalement une encéphalopathie spongiforme chez des rongeurs. Puis, inoculée par voie intracrânienne (IC) chez des ruminants (cerf), la même bactérie semble avoir induit le tableau clinique d'une MDC (après 1,5 à 5,5 mois d'incubation). Des cerfs, mais aussi des moutons et des chèvres, inoculés avec S. mirum ont développé une encéphalopathie spongiforme, et d'une manière dose-dépendante.
  Une seconde expérience a utilisé des spiroplasmes étroitement liés à S. mirum, cette fois isolés dans des cerveaux d'animaux victimes d'une encéphalopathie spongiforme (cultivés dans des œufs embryonnés). Les espèces de spiroplasmes provenant de la scrapie du mouton ont induit chez les cervidés (à la suite de leur inoculation dans le cerveau) une encéphalopathie spongiforme ressemblant fortement à celle qui est observée chez ces animaux. Les auteurs notent que des spiroplasmes ont été dans ces cas constamment associés à la maladie et capables expérimentalement de provoquer chez des ruminants une MDC ou l'équivalent d'une MDC dans le modèle animal expérimental, ce qui remet en cause la validité des études qui avaient conclu que le prion était l'unique agent causal de la maladie.

En 2006, 14 états et 2 provinces canadiennes étaient reconnus touchés par la maladie en Amérique du Nord. À ce jour le prion pathogène n'a pas fait disparaitre de populations entières de cervidés, mais dans les zones de forte prévalence il en diminue significativement la démographie. Ainsi selon l'État du Michigan, dans le « Wyoming’s South Converse Unit » (record de prévalence au sein des animaux sauvages avec environ 50 % environ des animaux sont touchés) la maladie a divisé par deux le nombre d'individus en une décennie (19 % de la population totale mourant chaque année à la suite de l'encéphalopathie induite)[33].
Le risque de mortalité par collision avec véhicule, prédation, action de chasse ou autre maladie est également exacerbé par la maladie, l'animal malade étant de moins en moins vigilant et capable de fuir ou de se défendre[33].

Aucun phénomène d'immunisation contre ce prion n'est apparu en 40 ans alors que la seconde menace sanitaire pour les cervidés (virus EHD) induit une immunisation des troupeaux en quelques années[33]. Aucun cas de guérison n'a jamais été découvert. Certains individus semblent plus résistants, mais ils survivent simplement plus longtemps avant de succomber, ce qui leur permet de disperser des prions plus longtemps que ceux qui meurent plus vite[33].

En 2016, cette maladie est devenue la seconde cause de mortalité du cerf dans le Wyoming, et d'autres sources de mortalités (accident/prédation) pourraient en partie être exacerbées par la maladie qui y prédispose.

Comme d'autres nécrophages, le corvidé américain (Corvus brachyrhynchos) est un charognard qui contribue à assainir l'environnement en éliminant les cadavres, mais dans le cas du prion (résistant à la digestion[40]), il peut contribuer à le disperser via ses fientes[5]

Le prion résiste aussi aux sucs digestifs et au microbiote de nécrophages tels que le Coyote (Canis latrans), lequel pourrait donc également véhiculer des prions puis les disperser via ses excréments[41]

Il a été expérimentalement montré en 2014 que des prions présents dans l'eau ou le sol peuvent s'adsorber sur les racines de plantes (dont le blé) sans pénétrer la tige, mais des pulvérisation peuvent contaminer des feuilles (éventuellement mangées par des cervidés)[42] - [43]

Le prion étant très résistant, il persiste dans les sols "infectés" par l'urine, les excréments, la salive ou les cadavres de cervidés malades. On ignore dans quelle mesure des transferts de sol par l'homme ou via l'érosion des sols peuvent contribuer à la dispersion de prions pathogènes dans l'environnement, mais on a montré en 2014/2015 que les plantes pourraient jouer un rôle en captant des prions pouvant ensuite être consommés par des cervidés :

• Les plantes et leurs champignons symbiotes des végétaux pouvant absorber de grandes particules organiques, dont des protéines entières. Des universitaires ont cherché si certaines plantes pouvaient absorber le prion de la MDC, et éventuellement le métaboliser. Une étude publiée en 2014 a conclu que des prions pathogènes de la MDC pouvaient se lier au système racinaire d'une graminée (après 24 h d'exposition), mais le prion n'a pas dans ce cas été détecté dans les feuilles ni d'autres tissus aériens, suggérant « que le blé était incapable de transporter suffisamment de protéine prion des racines à la tige pour être détectable par les méthodes employées (western blot, IDEXX ou kit diagnostic Bio-Rad) ». La plante utilisés pour l'expérience était le blé (Triticum aestivum L.)[42].
• Une autre étude a porté sur de possibles liaison ou phénomènes de rétention de la protéine prion infectieuse (PrP (Sc)) avec des plantes. Elle a montré que de petites quantités de prions présents dans un homogénat de cerveau dilué ou présents dans des excrétats (urines et excréments) peuvent se lier aux racines mais aussi aux feuilles de blé, et que ces prions sont infectieux : Des hamsters de type sauvage ont été expérimentalement efficacement infectés par l'ingestion de plantes ainsi contaminées par des prions[43].
• L'épandage des fumiers et lisiers issus d'élevage sur les champs et prairies ou comme engrais forestier est courant en Amérique du Nord. Des chercheurs ont montré que des feuilles de blé sur lesquelles on a pulvérisé une préparation contenant des prions ont ensuite présenté durant plusieurs semaines des prions à l'intérieur de leurs feuilles vivantes[43]. Les auteurs concluent que leurs résultats « démontrent que les plantes peuvent lier efficacement à des prions infectieux et agir comme relai infectieux, ce qui suggère un rôle possible dans la contamination environnementale par le prion et dans la transmission horizontale de la maladie »[43].

Les mammifères ou oiseaux nécrophages (et insectes ?) qui se nourrissent de cadavres d'animaux porteurs de prions pathogènes peuvent également contribuer à disperser des prions sur des distances significatives (ou importantes dans le cas des d'oiseaux nécrophages (vautours, corvidés[5]).
Il a été montré en 2013 que le corbeau américain (Corvus brachyrhynchos) est un agent possible de translocation des prions infectieux vers des zones non contaminées, via la dispersion par ses fientes[5]. On suspecte que ceci soit vrai aussi pour certains mammifères nécrophages[5].

En 2006, le risque de passage de la barrière de l'espèce, et en particulier de transmission à l'Homme a été jugé « extrêmement faible ». À cette date, aucun cas de transmission du cerf à l'Humain n'avait jamais été détecté[35].

De manière générale, l'infectivité des prions humains, bovins ou ovins est encore mal comprise, mais on sait qu'elle dépend de plusieurs facteurs, dont le type de prion, la souche, la voie d'infection et d'autres facteurs spécifiques à l'hôte[44].

Néanmoins, l'OMS (organisation mondiale de la santé) et d'autres agences gouvernementales de santé ont d'abord recommandé que tous les animaux infectés par un prion pathogène ne soient pas consommés par des humains, et il est maintenant recommandé d'éviter tout contact avec des fluides corporels contenant des prions pathogènes (y compris d'autres infections à prions). De plus, selon le D^r Hoover, les données publiées en 2006[35] devraient « faire reconsidérer le rôle potentiel des insectes se nourrissant de sang comme les moustiques et les tiques dans la transmission de l'encéphalopathie des cervidés ou d'autres infections à prions »[35].

Dix ans plus tard, et alors que les aspects moléculaires de la transmission des prions commencent à être mieux compris[45] ; pour mieux évaluer le risque de transmission à l'Homme, une méta-étude publiée en 2017[46] s'est basée sur 23 études retenues (parmi 78 sélectionnées à partir de 800 citations scientifiques) pour leur qualité scientifique. Ces études ont examiné une possible transmission des prions de la MDC à l'Homme humains en utilisant des bases épidémiologique, des expériences in vitro et/ou in vivo.
Cinq études épidémiologiques, deux études sur les macaques (génétiquement plus proche de l'homme que le singe écureuil qui est le singe de laboratoire le plus utilisé) et sept études sur des souris humanisées transgéniques n'ont fourni aucune preuve de possibilité de transmission des prions de la maladie animale à l'homme[47] - [48] - [49] (mais le suivi n'a pas duré plus de 10ans, et le délai d'incubation pourrait être plus long). La surveillance épidémiologique, telle qu'effectuée depuis plus de 10 ans aux États-Unis et au Canada n'a pas non plus documenté une telle transmission (mais la maladie peut chez l'homme facilement être confondue avec la maladie de Creutzfeldt-Jakob).
Deux études en laboratoire, utilisant le singe écureuil (Saïmiri commun) comme modèle animal (infecté par voie orale ou par voie intracérébrale) ont dans les deux cas fourni des preuves de transmission du prion de la MDC au singe. Les auteurs ont noté que l'incubation a été chez le singe-écureuil plus longue avec ce prion MDC que lors d'infections expérimentale par des prions venant du vison, du mouton, de la vache ou de l'humain). Et sept expériences in vitro ont aussi fourni des preuves que les prions « MDC » peuvent convertir la protéine prion humaine en une forme anormale, mal repliée.

Une autre étude (modèle in vitro d'exposition orale) s'est intéressée aux bases moléculaires de l'infection par le prion de la MDC ; en créant un modèle in vitro à partir de lignées de cellules entérocytes de cinq espèces (dont l'humain[50]). On sait que les récepteurs LRP/LR de la laminine sont aussi des récepteurs de protéines prions ; cette étude a montré que la surface cellulaire des entérocytes humains présente des niveaux élevés de récepteurs LRP/LR et il a été montré que expérimentalement les prions MDC s'associent effectivement aux récepteurs LRP/LR sur la surface de la cellule[51]. Ces données laissent penser qu'une transmission orale des prions MDC à l'homme est possible, sauf s'il existe des barrières intestinales non encore découverte.
La transmission de la MDC aux humains ne peut donc pas être entièrement exclue sur la base des études disponibles, en particulier à la lumière des périodes d'incubation possibles (décennies pour les prions de la vache folle chez l'homme). Les auteurs de cette étude recommande de poursuivre la recherche et la surveillance épidémiologique de la MDC, et de faire preuve de prudence en manipulant tout matériel biologique potentiellement contaminé (gibier notamment) et de continuer à explore une gestion de cette maladie chez la faune sauvage et d'élevage (cervidés dont élan et renne).

En 2018 une revue d'études a fait le bilan de l'état des connaissances sur la base de 14 études présentant des critères élevés de sérieux (critères de la Collaboration Cochrane). Les auteurs ont conclu que depuis l'apparition de la zoonose, cinq études épidémiologiques, deux études sur les macaques et sept ayant utilisé des souris transgéniques humanisées n'ont pas apporté de preuve d'une transmission à l'homme du prion de la MDC, pas plus que la surveillance médicale aux États-Unis et au Canada, cependant « deux études (sur des singes écureuils) ont prouvé que la transmission des prions de la MDC entraînant une maladie à prion était possible chez ces singes dans des conditions expérimentales et sept expériences in vitro ont montré que les prions de la MDC peuvent convertir la protéine prion humaine en un état mal replié. Par conséquent, la découverte future de la transmission de la MDC à l'homme ne peut pas être entièrement exclue sur la base des études en cours, en particulier à la lumière d'éventuelles périodes d'incubation longue de prions de la MDC chez l'homme. Il serait prudent de poursuivre la recherche sur la MDC et la surveillance épidémiologique, et de faire preuve de prudence lors de la manipulation de matériel potentiellement contaminé, et d'explorer les possibilités de gestion de la MDC »[4].

En 2020, après la découverte de phénotypes pathologiques différents de prions, selon l'EFSA : les données disponibles ne permettent pas encore de conclure « sur les implications de la diversité des souches sur la transmissibilité, la pathogenèse ou la prévalence. Les données disponibles ne permettent pas de conclure sur le potentiel zoonotique des isolats NA ou européens de CWD. Le risque d'encéphalopathie des cervidés pour l'homme lié à la consommation de viande ne peut pas être directement évalué »[52].

La MDC est considérée comme émergente et en pleine expansion.

Des besoins importants de recherche persistent notamment concernant le domaine de la génétique des cervidés (la maladie semble se développer moins vite chez certains individus[58] et de la biologie moléculaire[59] - [60] ou sur les manières dont la maladie est perçue par divers parties prenantes (agriculteurs, chasseurs...)[61]. La recherche porte aussi sur le temps de survie de ce prion dans le sol ou dans les milieux aquatiques : il reste infectieux des mois ou années dans l'eau, y compris après un long traitement en station d'épuration[62]. Des travaux récents (thèse 2016) ont porté sur un nouveau test[63] (efficace et rapide, applicable aux excréments de cervidés plus facile à collecter et envoyer aux laboratoires que des échantillons de cerveaux, de sang ou d'urine)[63] et sur les risques de transmission aux caribous[63].

La recherche porte notamment sur la maladie, sa modélisation (à partir d'infections expérimentales de certains cervidés ; Odocoileus spp.) dans l'organisme, en particulier concernant le passage de l'infection initiale au stade de l'excrétion via le sang, l'urine, la salive et les fèces[64]. Chez ces espèces les tissus nerveux sont saturés en prion environ 20 mois après l'infection initiale, les fluides excrétés en contiennent de faibles niveaux durant toute l'infection, avec une quantité plus élevée dans la salive et les matières fécales (jusqu'à 10 fois la dose létale, soit 1,34 × 1029 prions) dans les 11 à 15 mois suivant l'infection, ce qui laisse penser que des tests permettraient de détecter ces prions dans les fluides corporels et sécrétions bien avant la mort de l'animal (diagnostic ante mortem)[64].

De même cherche-t-on à mieux comprendre la manière dont les prions restent ou non infectieux dans les écopaysages et si et alors comment des transmissions inter-espèces sont possibles (dont à des primates non humains et à la souris) en étudiant quels sont les déterminants d'une transmission de la MDC à d'autres espèces (un modèle ayant proposé en 2016 l'existence d'une barrière structurelle pour la transmission de la MDC à l'homme[65]).

L'excrétion fécale de prions infectieux commence des mois avant l'apparition des symptômes cliniques et se poursuit tout au long de l'évolution de la maladie. Quelques cycles de gel-dégel répétés diminuent peu à peu et significativement le caractère infectieux de ces prions, mais pas la dessiccation[26].

En 2004, les experts du panel canadien citant en exemple l’efficacité du programme fédéral contre la MDC dans les élevages demandaient un investissement au moins comparable pour la faune sauvage, avec la participation des gouvernements fédéraux et provinciaux, des chasseurs et des propriétaires fonciers car les tentatives de réduire des densités de cerfs en les chassant ont laissé une densité de cerfs suffisante aux États-Unis et dans l'ouest du Canada pour permettre à la MDC de continuer à se développer (en surface et en nombre d'animaux porteurs du prion pathogène).

De plus on ne sait pas encore si d’autres espèces peuvent ou ne peuvent pas jouer un rôle de réservoir et/ou de relais dans la contagion : l'infection des orignaux était confirmée expérimentalement en 2004, et le caribou pourrait y être sensible.

En 2019, une revue d'études scientifiques (review) conclut que « même si la MDC n'est pas connue pour affecter les humains, des incertitudes sur le comportement biologique des prions demeurent. Le risque pour les humains de contracter la MDC est classé comme très faible (très rare, mais ne pouvant être exclu) (…) des mesures pour éviter ou diminuer l'exposition des humains (par exemple, en évitant la consommation de viande provenant d'animaux infectés par la MDC) sont recommandées (VKM 2016). Une meilleure compréhension de l'occurrence et de la propagation de l'encéphalopathie des cervidés en Europe est nécessaire pour concevoir des stratégies de contrôle et de gestion. Par conséquent, la première étape et la plus urgente est une surveillance intensive avec des tests spécifiques pour la MDC »[66].

À l'apparition de la maladie de la vache folle, l’Europe a encouragé et mis en place un programme de surveillance des maladies à prion dans la faune sauvage (ex : suivi en place en Allemagne depuis 2005 au moins pour les cervidés)[67].

Depuis les années 2010, quelques cas de MDC ont été détectée en Europe chez trois espèces de cervidés, avec des souches norvégiennes de MDC distinctes de celles qui ont causé l'épidémie qui s'est rapidement étendue en Amérique du Nord. Les rennes et les orignaux norvégiens présentent en outre différentes souches de MDC, « révélant une variation sans précédent des souches de prions dans les populations de cervidés sauvages norvégiens. Ces résultats indiquent que les prions nord-américains de la MDC ne sont pas la cause immédiate des nouveaux cas norvégiens de MDC et ont des implications pour les stratégies de contrôle de la MDC en Europe, ainsi que pour la sécurité des humains »[68]. Pour l'EFSA, « les données disponibles n'étayent ni ne réfutent la conclusion selon laquelle la maladie débilitante chronique n'est pas répandue dans l'UE et n'excluent pas la possibilité que la maladie ait été présente en Europe avant la réalisation de l'enquête. Il semble plausible que la maladie débilitante chronique ait pu s'établir en Norvège il y a plus de dix ans »[69]. Selon Nono & al. (2020) il est devenu « nécessaire d'évaluer le potentiel zoonotique des nouvelles souches de MDC détectées en Europe »[68].