Insuffisance mitrale

Le signe le plus important et indicatif lors de l’auscultation cardiaque thoracique est un souffle cardiaque systolique, qualifié de doux, neutre, dans la bande des hautes fréquences. Il est systolique, typiquement débutant au premier bruit du cœur et s'achevant au deuxième bruit (« holosystolique »), plus perceptible vers la pointe du cœur, mais qui se poursuit jusque vers l'aisselle gauche. Il n'irradie pas dans les carotides. Il se distingue ainsi par ses caractéristiques du souffle de rétrécissement aortique. En outre, s'il y a dilatation du ventricule gauche, le souffle peut être déplacé par rapport à sa position physiologique, jusqu'à sous l'aisselle, suivant le choc de pointe.

En cas d'œdème pulmonaire, des râles pulmonaires crépitants sont également audibles à l'auscultation, et s'il y a une insuffisance cardiaque droite secondaire, une congestion des veines jugulaires externes (turgescence jugulaire) et des œdèmes sont constatées, notamment au niveau des membres inférieurs.

Chez les enfants, les symptômes d'insuffisance mitrale ne diffèrent pas de ceux des adultes et la sévérité des symptômes est corrélée avec celle de la fuite. Mais ils sont d'autant plus graves et d'évolution plus rapide que l’enfant est jeune. Chez les petits enfants et nouveau-nés, il peut exister un retard de croissance ou même l'interruption de la croissance malgré une alimentation suffisante. En outre, des infections récurrentes pulmonaires peuvent faire penser à une insuffisance mitrale, la bronche souche gauche pouvant être comprimée par l'accroissement de volume de l'atrium gauche, réduisant la ventilation du poumon gauche.

Ces examens permettent de confirmer le diagnostic suspecté par l'auscultation cardiaque et de quantifier (ou d'avoir une appréciation semi quantitative) de la sévérité de la fuite et de son retentissement sur les cavités cardiaques.

Insuffisance sévère	Légende
1 : Atrium gauche – 2 : Jet de régurgitation LV : Ventricule gauche – RV : Ventricule droit – RA : Atrium droit

Représentation animée en doppler couleur d'une insuffisance mitrale

L'échocardiographie reste l'examen clé[15]. Il permet de quantifier la fuite et d'évaluer son retentissement sur les différentes cavités : dilatation de l'atrium gauche et/ou du ventricule gauche, altération de la fonction systolique avec diminution de la fraction d'éjection. En outre, l'échocardiographie permet le plus souvent d'étayer les hypothèses sur le mécanisme de l’insuffisance (dilatation de l’anneau, fermeture incomplète de la valve, endocardite, prolapsus, retournement du bord du feuillet (flail leaflet), et la localisation des éventuelles anomalies; pouvant orienter le type de traitement. Si besoin, l'examen peut être complété d'une échographie transœsophagienne permettant de mieux visualiser les différentes structures composant la valve.

L'échocardiographie Doppler est toujours associé à l'échocardiographie et permet de visualiser les vitesses du sang sous forme de codage en couleurs. Il permet ainsi de visualiser le jet de l'insuffisance mitrale dans l'atrium gauche. Les dimensions de ce jet permettent déjà une estimation grossière du degré de sévérité de l'insuffisance.

L'échocardiographie permet en outre d'examiner la taille du ventricule gauche et son fonctionnement en tant que pompe. Ces caractéristiques importantes sur la fonction cardiaque sont nécessaires pour déterminer le moment optimal d'une opération éventuelle sur la valve.

La détermination du degré de sévérité d'une insuffisance mitrale au moyen de l'échocardiographie a gagné dans les 20 dernières années une fiabilité considérable. L'échocardiographie permet en règle générale de mesurer divers paramètres corrélés de manière plus ou moins bonne avec le degré de la fuite. Dans les insuffisances organiques, en particulier dans le cas de prolapsus mitral, son étendue est régulièrement estimée avec la méthode de la zone de convergence[17].

Dans les cas litigieux, une échographie d'effort peut démasquer une fuite plus importante à l'effort, pouvant expliquer les symptômes[18].

Chez les enfants également, l'échocardiographie est le moyen diagnostic de choix. La division en degrés de sévérité au moyen de paramètres mesurés par l'échocardiographie n'a pas été validée de manière comparable à celle des adultes.

Les autres méthodes d'investigation ne sont nécessaires que pour l'analyse de complications éventuelles, ou dans le cadre du bilan pré-opératoire. C'est ainsi que l'électrocardiogramme, ou éventuellement l’électrocardiogramme à longue durée (Holter) peuvent aider au diagnostic de perturbations du rythme cardiaque, ou montrer des anomalies pouvant évoquer une cause à la fuite mitrale (infarctus du myocarde par exemple). l'électrocardiogramme peut cependant être strictement normal, même en cas de fuite importante.

La radiographie du thorax ne montre pas de signe spécifique : éventuellement augmentation de la taille du cœur et surcharge vasculaire suivant le retentissement de la fuite mitrale.

L'IRM cardiaque est une technique alternative à l'échocardiographie, lorsque cette dernière ne tranche pas[19].

Le dosage de la BNP est un indice pronostic si le patient est asymptomatique avec une fuite importante[20].

La coronarographie permet de compléter le bilan si une solution chirurgicale est envisagée. Elle est obligatoire chez le patient âgé ou ayant des facteurs de risque cardiovasculaire afin de dépister une maladie coronarienne pouvant être traité dans un même temps par pontage aortocoronarien. L'injection d'un produit de contraste dans le ventricule gauche (ventriculographie) permet de visualiser la fuite mitrale et d'en faire une estimation semi quantitative. Un cathétérisme cardiaque peut également être appliqué pour diagnostiquer et quantifier l'insuffisance mitrale.

L'évolution d'une insuffisance mitrale est extrêmement variable et difficilement prévisible. Même une insuffisance sévère peut rester pendant de nombreuses années stabilisée (inchangée), comme c'est la règle pour les insuffisances légères. Des examens de contrôle réguliers, par exemple annuels, peuvent seuls donner une indication sur l'évolution individuelle. Le degré de sévérité de l'insuffisance, la taille et la fonction de pompe du ventricule gauche ainsi que d'autres signes prémonitoires d'une surcharge cardiaque seront surtout examinés pour reconnaître à temps les signes d'une dégradation. Ces « paramètres de suivi » sont des points d'appui importants pour la planification optimale d'un traitement.

Chez les enfants, en particulier les tout-petits et nouveau-nés, l'insuffisance mitrale évolue plus gravement et plus rapidement que chez l'adulte ou le jeune. La plupart du temps, dans les trois ans suivant le diagnostic d'une insuffisance mitrale, apparaît une insuffisance cardiaque manifeste.

Une fuite moyenne ou sévère avec des symptômes d'insuffisance cardiaque justifie d'un traitement médicamenteux selon les lignes directrices de la lutte contre cette dernière (inhibiteurs de l'enzyme de conversion ou Antagoniste des récepteurs de l'angiotensine II). Le bénéfice d'un traitement à long terme avec ces médicaments lourds pour des patients asymptomatiques et à faible insuffisance cardiaque est encore discuté. Dans le cas de perturbations du rythme cardiaque, il peut être intéressant de proposer des antiarythmiques pour, au moins, améliorer la qualité de vie.

Selon l'accroissement de volume de l’atrium gauche, il peut être nécessaire de procéder à un traitement anticoagulant pour éviter la formation d'un caillot à l’intérieur de l’atrium gauche agrandi.

En cas d'insuffisance cardiaque sévère, le traitement doit être pratiqué en urgence. Le but de la thérapie médicamenteuse est dans ce cas la minimisation du volume de régurgitation, pour augmenter le flux utile, et éviter l'œdème pulmonaire. Chez les patients à tension artérielle normale, ceci peut être obtenu avec des vasodilatateurs intra-veineux (type dérivés nitrés, mais dans le cas d'hypotension, la prescription de ces derniers n'est pas possible et il faut administrer des catécholamines, comme la dobutamine. Ces patients peuvent tirer également profit de l'utilisation d'un ballon de contre-pulsion intra-aortique, qui peut contribuer à une stabilisation, dans la phase préparatoire à une opération nécessaire de la valve.

Chez les enfants, le début de la mise en place d'un traitement dépend du degré de sévérité, et des résultats des contrôles échocardiographiques. Le but thérapeutique primaire est l'abaissement de la charge des muscles du ventricule gauche. Comme pour les adultes, des inhibiteurs de l'enzyme de conversion sont principalement utilisés ; en outre, des diurétiques et des extraits de digitale (digoxine, digitoxine) sont utilisés.

La première cure a été faite en 1951 et consistait en un resserrage de l'anneau mitral, sans ouverture du cœur[24]. La technique est améliorée à la fin des années 1950, avec suture directe de l'anneau sous les premières circulations extra-corporelles[25]. Le premier remplacement valvulaire a été publié en 1961[26].

Une opération de la valve est indiquée en cas de fuite mitrale importante chez un patient symptomatique; si le terrain le permet.

Chez les patients asymptomatiques avec insuffisance mitrale sévère, l'opération est conseillée lorsque des signes de surcharge du cœur sont présents. Ceci est le cas dans le cas de fonction de pompage réduite (fraction d'éjection inférieure à 60 %), ou une dilatation notable du ventricule gauche (diamètre interne en fin de systole supérieur à 45 mm), ou encore après constatation d'une hypertension artérielle pulmonaire (pression artérielle pulmonaire systolique supérieure à 50 mmHg (67 mbar) au repos ou à 60 mmHg (80 mbar) à l'effort). Pour une opération de reconstruction de la valve mitrale, l'indication peut être prise avec des valeurs moins strictes, car il faut attendre une meilleure amélioration par l'opération.

En cas de doute, l'hémodynamique d'effort, c'est-à-dire le changement des valeurs de pression et de fonction de pompe du cœur sous l'effet de l'effort physique, peut aider à poser l’indication initiale d'opération.

Une prise en charge chirurgicale systématique des formes importantes, même asymptomatique, semble cependant entraîner un meilleur pronostic à long terme[27].

Le traitement chirurgical peut consister soit en une reconstruction valvulaire (plastie mitrale), soit par remplacement de la valve mitrale par une prothèse (valve artificielle) : valve mécanique ou bioprothèse valvulaire. Dans les deux cas, il nécessite l'ouverture du cœur, et donc, l'arrêt transitoire de ce dernier et la mise en place d'une circulation extra-corporelle. Dans tous les cas l'abord est faite par une sternotomie médiane.

Fondamentalement, la reconstruction est préférable, plus physiologique et avec des résultats à long terme bien supérieur[28] sans l'inconvénient de la nécessité d'un traitement anticoagulant (pour le cas d'une prothèse mécanique). Mais elle peut être impossible, dans le cas de feuillets fortement rétrécis, calcifiés, voire détruits, si bien que dans ce cas, seule une prothèse peut être envisagée. Les chances d'une reconstruction de valve peuvent être estimées à l'avance au moyen de l'échocardiographie, et il est peu fréquent que la nécessité de poser une prothèse apparaisse seulement au cours de l'opération.

Dans le cas d'une insuffisance mitrale fonctionnelle peut-être proposée une annuloplastie consistant à rétrécir l'anneau mitral avec un galbe synthétique[29], sans gain démontré cependant, en termes de mortalité[30].

Les patients avec une prothèse de valve mitrale mécanique ont besoin d'un traitement anticoagulant à long terme.

Un troisième type de traitement est une approche percutanée, sans nécessité de circulation extracorporelle, consistant en un rapprochement des feuillets mitraux par un système d'agrafes. Cette technique laisse une fuite résiduelle plus importante que lors d'une chirurgie classique mais comporte moins d'accidents que cette dernière[31]. Elle peut être proposée à certains patients fragiles pour lesquels le risque opératoire est jugé trop important.

En raison de la progression souvent plus rapide de l’insuffisance mitrale chez les enfants, une opération chirurgicale est plus souvent nécessaire. Par comparaison avec celle pour les adultes, elle pose des problèmes supplémentaires :

la mise en place d'une prothèse chez des enfants avant que le cœur n'atteigne sa taille définitive au moment de la puberté va nécessiter une ou plusieurs opérations successives, afin d'ajuster la dimension de la prothèse à celle du cœur. Ceci n'est pas possible sans limitations.

La nécessité absolue d'administrer une médication anticoagulante en présence d'une prothèse présente pour les enfants avant la puberté des difficultés importantes en ce qui concerne les complications de saignement. En particulier les petits enfants ont du mal à obéir aux règles de conduite nécessaires pour éviter ces saignements pendant le traitement à long terme par anticoagulants. Comme le traitement anticoagulant après pose d'une prothèse chez le jeune doit être poursuivi pendant de longues périodes, l'indication de pose d'une prothèse doit être pesée avec un soin particulier.

Cependant, pour des enfants dont l’insuffisance mitrale doit être opérée, il faut à long terme se résoudre à poser une prothèse. Le pronostic à court et moyen terme dans ce cas est néanmoins bon[10]. À long terme, il n'est que moyen, en raison de la survenue de multiples troubles de la conduction cardiaque et d'insuffisance ventriculaire gauche, qui nécessitent à leur tour un traitement, ce qui entraîne les taux de morbidité et de mortalité correspondants[32].

C'est pourquoi on essaiera – autant que possible – tout d'abord une reconstruction de la valve sans utilisation de prothèse[33] - [34]. Il n'existe pas encore de critères sûrs et indubitables pour déterminer le moment de la pose d'une prothèse valvulaire chez l'enfant.

Il consiste à introduire une sonde dans le ventricule gauche (par l'artère fémorale, ou par la veine fémorale, en passant par le septum interatrial), munie d'une « agrafeuse » et de joindre les deux feuillets de la valve mitrale par un clip (« Mitraclip »), diminuant ainsi la taille de la fuite. Cette intervention ne nécessite pas d'ouverture cardiaque et de circulation extra-corporelle et peut-être théoriquement proposé à des patients plus fragiles, dits à « hauts risques chirurgicaux ». La méthode est inspirée de l'intervention d'Alfieri, technique chirurgicale combinant la mise en place d'une suture mitrale et d'une annuloplastie permettant de réduire la taille de l'anneau mitral[35]. Le traitement par voie endovasculaire ne comporte pas d'annuloplastie. La technique est indiquée en cas d'insuffisance mitrale secondaire[36] (par dilatation du ventricule gauche), la valve ne comportant pas de lésions. Il n'a été testé que chez des patients jugés « non opérables ». les résultats sont imparfaits avec la persistance d'une fuite mitrale conséquente dans un peu moins de la moitié des cas. Il existe cependant une amélioration des symptômes et une diminution de la taille du ventricule gauche (par rapport à un traitement uniquement médicamenteux)[37]. L'efficacité de cette technique sur la mortalité ou sur les réhospitalisations reste discutée[38] - [39].

Il est possible également de faire l'équivalent d'une annuloplastie mitrale en introduisant un anneau dans le sinus coronaire permettant ainsi de réduire la fuite mitrale lorsqu'elle est fonctionnelle[40].

La pose transcutanée d'une bioprothèse valvulaire est en cours de développement[41].

La valve mitrale est, dans ce cas, structurellement normale et la fuite est secondaire à une dilatation de l'anneau, due à la maladie du muscle cardiaque sous-jacente.

Le traitement de la cardiomyopathie prime, pouvant conduire à une réduction de la fuite. Une chirugie peut-être discutée en cas de persistance d'une insuffisance mitrale jugée importante malgré un traitement médicamenteux optimal.

Radio d'un chien avec insuffisance mitrale. En pointillé : le triangle mitral ; flèches : bronches déplacées en dorsal et comprimées en caudal.

Représentation en mode M de l'hypercontractilité compensatoire (« apparence en dents de scie ») chez un chien souffrant d'endocardiose vasculaire mitrale.

Ce sont avant tout les représentants des plus petites races de chiens qui sont sujets aux maladies dégénératives chroniques de la valve mitrale. Parmi les races souvent concernées, citons entre autres le cavalier King Charles Spaniel, le caniche, le chihuahua, le pékinois, le fox-terrier et le cocker spaniel anglais. La prévalence de la maladie au sein d'une population de chiens tourne autour de 10 % chez les animaux de 5 à 8 ans, et augmente avec l’âge, si bien qu'à 13 ans, 30 à 35 % des animaux sont touchés[43]. Pour la fréquence de survenue comme conséquence de cardiomyopathie, il n'y a pas de données, mais l'insuffisance mitrale est très souvent constatée comme conséquence de l'extension pathologique de l'anneau auquel la valve est suspendue. Dans de rares cas, ce sont des infections bactériennes de la valve mitrale qui provoquent l’insuffisance.

Les signes les plus fréquents d'une capacité cardiaque diminuée sont : la diminution des performances, la toux, les troubles nocturnes et la dyspnée. À l'auscultation, on peut entendre dans la plupart des cas des bruits cardiaques holosystoliques d'intensité constante, de force des plus variables (degrés 1 à 6). Le bruit maximum de la valve mitrale (punctum maximum) est chez le chien dans le 5^e espace intercostal, au niveau de la pointe du cœur. À la radio, un cœur dilaté peut être constaté. L'atrium gauche peut alors revêtir la forme d'un triangle (« triangle mitral ») décalé en direction caudo-dorsale. L'angle usuel entre les bronches et la colonne vertébrale peut disparaître en un trajet parallèle, et même l'atrium peut comprimer les bronches et l'irritation mécanique augmente alors les symptômes de toux. Dans les cas avancés, un œdème pulmonaire est diagnostiqué. L'électrocardiogramme est en général peu spécifique, il y a en partie des suggestions d'atrium dilaté (onde P allongée, au-delà de 0,04 s) ou d'un ventricule dilaté (complexe QRS plus long que 0,06 s). En outre, il peut y avoir des extrasystoles auriculaires ou ventriculaires, parfois une fibrillation auriculaire. Ce symptôme est fréquent chez les chiens avec une insuffisance mitrale fonctionnelle due à une cardiomyopathie dilatative. À l'échocardiographie Doppler, il est facile de reconnaître une insuffisance mitrale. Les autres conséquences qui surviennent sont : un élargissement du ventricule en raison de la surcharge en volume, souvent une hypercontractibilité en raison de mécanismes de compensation, et une oreillette substantiellement agrandie.

Selon le degré de sévérité de la maladie, elle évolue selon divers schémas. Après des années sans symptômes ou avec de faibles symptômes, le chien peut voir sa maladie se renforcer en l'espace de quelques mois. Ceci se caractérise par la classification NYHA ou ISACHC. Le traitement médicamenteux commence d'habitude avec la survenue des premiers symptômes.

Pour des maladies sévères de la valve mitrale, le sang peut refluer à haute pression et surmener la paroi de l’atrium dans la région où le jet la frappe, au point d'aboutir à sa rupture. En outre, le tableau clinique peut en être à ce point détérioré que les cordages qui retiennent la valve pendant la systole peuvent céder, et qu'un accident arrive à la valve.

Le traitement actuellement usuel de l'insuffisance mitrale repose, selon le degré de sévérité, sur l'utilisation de pimobendane, d'inhibiteurs de l'enzyme de conversion et de diurétiques[44]. Contrairement à ce qui se fait pour l'homme, le traitement chirurgical des maladies valvulaires dégénératives n'a pu s'implanter, en raison – outre le coût financier et technique – d'un fort taux de mortalité lié à l'opération constaté pour les animaux ainsi traités.

Chez les chats, les insuffisances mitrales sont significativement plus rares que chez le chien. Elles sont le plus souvent fonctionnelles, et conséquences de cardiomyopathies. Un cas particulier relativement fréquent est l'insuffisance liée à une sténose aortique par épaississement du muscle cardiaque dans la région d'éjection du ventricule gauche. Rarement surviennent aussi chez les chats des maladies organiques de la valve mitrale à la suite d'une fibrose de l’endocarde.

Comme autre espèce animale, citons les chevaux qui sont régulièrement frappés d'insuffisance mitrale. Environ 45 % des chevaux ayant un souffle cardiaque ont une insuffisance mitrale, dont la cause paraît souvent être une endocardiose, analogue à celle des chiens. Il est estimé que 3 à 4 % de chevaux sont atteints d'insuffisance mitrale[45].

Chez le lapin, la survenue du tableau clinique a également été signalée.