Rétrécissement aortique

Dans le rétrécissement aortique, l'apparition de symptômes marque un tournant évolutif indiquant un RA serré et signifiant que le pronostic vital est engagé à plus ou moins court terme. Les symptômes traduisent l'existence de complications et prédominent initialement à l'effort :

• l'essoufflement à l'effort (dyspnée d'effort) traduit une surcharge pulmonaire qui se produit lorsque le débit cardiaque doit augmenter pour répondre à l'accroissement des besoins de l'organisme lors de l'effort. L'essoufflement peut survenir pour des efforts de plus en plus minimes, voire au repos ;
• l'angor est multifactoriel : d'une part l'augmentation de la masse musculaire du ventricule gauche (hypertrophie ventriculaire gauche) entraîne une augmentation des besoins en oxygène du myocarde alors que les coronaires sont plutôt comprimées par cette hypertrophie musculaire, ce qui gêne l'augmentation de leur débit (inadaptation besoins/apports en O₂), il s'agit alors d'un angor dit fonctionnel car les artères coronaires sont normales ; cependant des sténoses coronaires athéromateuses sont fréquemment associées ;
• les syncopes d'effort traduisent l'incapacité du débit cardiaque à augmenter en situation d'exercice physique. Dans ce cas les muscles en activité «volent» la plus grande partie du débit cardiaque et il n'est plus possible de maintenir un débit suffisant vers l'encéphale, surtout en position debout, avec pour conséquence une baisse du débit cérébral responsable de la perte de connaissance. Il existe également parfois des syncopes indépendantes de l'effort qui sont, elles, en rapport avec des troubles conductifs ou même des arythmies ventriculaires paroxystiques, qui peuvent cependant se produire dans de nombreuses pathologies autres que le rétrécissement aortique. Une aggravation iatrogène est possible en cas d'usage de traitements vasodilatateurs (tels les dérivés nitrés) qui majorent le gradient de pression VG-aorte.

L'auscultation cardiaque met en évidence un souffle de RA typique :

• maximal au foyer aortique c'est-à-dire au bord droit du sternum dans le 2^e espace intercostal, et pouvant irradier vers les carotides ;
• de chronologie systolique, voire mésosystolique (en milieu de systole) avec un maximum dans la systole d'autant plus tardif que le RA est serré ; en cas d'arythmie associée, il peut être renforcé après les diastoles longues ;
• de timbre éjectionnel c'est-à-dire rude ou « râpeux » ;
• éventuellement associé à l'un ou plusieurs des signes suivants :
  • une diminution du deuxième bruit du cœur B2 lorsque le RA est serré, sauf si sa cause est rhumatismale,
  • un bruit surajouté de type B4 réalisant un galop présystolique, qui traduit l'effet de la systole auriculaire sur un ventricule gauche hypertrophié, sauf en cas de fibrillation auriculaire (la perte de la systole auriculaire entraîne alors une disparition du B4),
  • un souffle d'insuffisance aortique (IA), l'association des deux valvulopathies aortiques réalisant le tableau de maladie aortique.

La palpation thoracique peut retrouver :

• un frémissement au foyer aortique, maximal en fin d'inspiration et en position d'antéflexion du thorax ;
• avec dans le RA évolué un élargissement du choc de pointe traduisant l'hypertrophie ventriculaire gauche.

Enfin, on décrit classiquement sous le nom de syndrome de Heyde l'association des signes de RA avec des saignements digestifs dont la physiopathologie demeure mal connue. Il est probable que ces saignements soient le fait d'une angiodysplasie colique elle-même induite par un excès de consommation du facteur von Willebrand[14] - [15] - [16] - [17] - [18] : dans la zone de sténose aortique, la turbulence du flux sanguin serait à l'origine d'une majoration locale des contraintes mécaniques qui favoriserait un changement de conformation du facteur von Willebrand, lequel serait alors plus facilement dégradé par la protéase ADAMTS13 (l'ensemble réalisant une sorte de maladie de Willebrand acquise).

L'électrocardiogramme n'est modifié que dans les rétrécissements aortiques serrés, mettant en évidence des anomalies peu spécifiques :

• une hypertrophie ventriculaire gauche électrique de type « systolique «, c'est-à-dire : indice de Sokolow-Lyon augmenté (traduisant l'augmentation de la masse musculaire myocardique), ondes T négatives en dérivations précordiales gauches ;
• parfois, divers troubles conductifs et arythmies (cf. infra Complications).

Elle aussi peu contributive, car souvent normale ou ne montrant que des signes peu spécifiques :

• élargissement du médiastin supérieur en cas de dilatation de l'aorte ascendante ;
• calcifications valvulaires radio-opaques, rendant la valve aortique artificiellement visible ;
• cardiomégalie tardive, reflet alors de la dilatation du ventricule gauche, avec possibles signes de surcharge pulmonaire (syndrome alvéolo-interstitiel bilatéral à prédominance péri-hilaire) dans les RA serrés.

L'échocardiographie est l'examen essentiel du diagnostic paraclinique. Elle est pratiquée à visée de confirmation diagnostique, d'orientation étiologique et surtout d'évaluation pronostique. L'échographie cardiaque transthoracique (ETT) est souvent suffisante mais certains patients peuvent bénéficier d'une échographie transœsophagienne (ETO) dans des indications particulières : mesure précise de la surface aortique avant TAVI, suspicion d'endocardite infectieuse etc.

Le diagnostic positif, qui est avant tout clinique, est confirmé par la visualisation des remaniements valvulaires et (dans les RA dégénératifs) des calcifications de la valve aortique. La mobilité des valvules et l'amplitude d'ouverture de la valve sont évaluées.

La sévérité du RA est très bien évaluée par l'échographie-Doppler cardiaque qui permet de quantifier :

• la vitesse maximale V_max à la sortie de l'orifice aortique, le RA étant considéré comme serré si V_max > 4 m/s (la vitesse à cet endroit est de l'ordre de 1 m/s chez un individu ayant une valve aortique normale) ;
• le gradient de pression moyen entre ventricule gauche et aorte au cours de la systole (la différence de pression de part et d'autre du rétrécissement est déduite de la vitesse par une application simplifiée du théorème de Bernoulli), le RA étant dit serré pour un gradient moyen > 40 mmHg ;
• la surface d'ouverture de la valve aortique (dite surface aortique), qui est calculée en divisant la surface de l'anneau aortique par le rapport de la vitesse enregistrée à l'endroit du rétrécissement maximal sur la vitesse dans l'aorte d'aval qui n'est pas rétrécie. Ainsi si la vitesse est 4 fois plus rapide à l'endroit du rétrécissement qu'en aval, avec un anneau aortique d'une surface de 3 cm², la surface aortique est calculée à 0,75 cm² :
  • on parle de RA serré pour une S_aortique < 1 cm² (ou S_aortique < 0,6 cm²/m² de surface corporelle) ;
  • on parle de RA critique pour une S_aortique < 0,75 cm² (ou S_aortique < 0,4 cm²/m² de surface corporelle).

Les deux premiers critères sont considérés comme moins fiables car contrairement à la surface de l'orifice aortique, ils varient en fonction de l'hémodynamique intracardiaque : la vitesse maximale est influencée par le débit sanguin et le gradient de pression VG-aorte dépend de la fonction systolique du ventricule gauche (lorsque l'insuffisance cardiaque systolique commence à décompenser, la diminution de la contractilité (perte d'inotropisme) abaisse le gradient de pression sans que cet abaissement traduise un agrandissement de l'orifice aortique dont la sténose ne fait au contraire que progresser).

Le retentissement du RA s'évalue sur :

• l'hypertrophie ventriculaire gauche, dont le caractère concentrique est bien mis en évidence par l'épaississement (plus ou moins) proportionnel du septum, de la paroi postérieure et de la paroi antérieure du ventricule gauche ;
• tardivement la dilatation du ventricule gauche, la diminution de la FEVG (< 50 %) voire l'HTAP (très tardive dans le RA).

Le cathétérisme cardiaque gauche a été largement supplanté par les techniques échographiques car il est beaucoup plus invasif mais rarement plus informatif. Dans le RA, ses indications sont limitées aux cas de discordance clinico-échographique. Sous réserve que le rétrécissement ne soit pas trop serré pour autoriser le passage de la sonde, il fournit par des méthodes directes (mesure des pressions et thermodilution) les mêmes informations que l'ETT ou l'ETO.

La coronarographie est utile à la détection de sténoses coronaires athéromateuses associées au RA. Elle est indiquée en pré-opératoire :

• chez l'homme de plus de 40 ans et chez la femme ménopausée ;
• et/ou en présence de facteurs de risque cardio-vasculaire, notamment des antécédents personnels ou familiaux de coronaropathie ;
• et/ou devant un angor d'effort, des signes cliniques d'insuffisance cardiaque ou une FEVG < 50 %.

Le coroscanner a une place moins consensuelle, son utilisation en remplacement de la coronarographie pré-opératoire étant particulièrement discutée. Il est utilisé :

• pour la mesure précise de la surface aortique avant TAVI, afin de choisir une prothèse valvulaire de dimensions adaptées ;
• pour la mesure du diamètre de l'aorte ascendante lorsque l'échographie est peu contributive ;
• voire pour l'évaluation du degré de calcification de la valve aortique, en rapport avec la sévérité du rétrécissement[19].

Son usage est principalement limité par la nécessité d'une immobilité complète (apnée) pendant l'acquisition, et l'impossibilité de réaliser l'examen si le rythme cardiaque est irrégulier ou trop rapide (la tachycardie étant moins limitante avec les appareils multibarettes bitubes de nouvelle génération).

Parmi les autres examens paracliniques parfois indiqués dans le RA, citons :

• l'épreuve d'effort ou ECG d'effort : réalisée avec les précautions habituelles (en présence d'un médecin et d'un infirmier, avec le matériel de réanimation à disposition dans la salle), elle permet de d'évaluer le retentissement de RA serrés paraissant asymptomatiques, en recherchant l'apparition de symptômes ou d'une chute de la pression artérielle à l'effort ;
• l'échographie-Doppler d'effort ou sous dobutamine, indiquée dans les RA serrés asymptomatiques avec dysfonction ventriculaire gauche échographique : son intérêt est double puisqu'elle permet d'une part d'évaluer la réserve de contractilité myocardique, et d'autre part d'écarter les « faux » RA serrés dans lesquels la mauvaise ouverture valvulaire est en fait imputable à la dysfonction systolique du ventricule gauche sans que le RA soit véritablement serré ;
• le Holter ECG, qui peut permettre le dépistage de troubles conductifs ou rythmiques paroxystiques devant un tableau de syncopes et/ou palpitations spontanées (indépendantes de l'effort) ;
• le dosage du BNP ou du NT-proBNP plasmatique, dont la valeur pronostique est suspectée mais encore mal évaluée.

L'épreuve d'effort et l'échographie-Doppler d'effort ou sous dobutamine sont formellement contre-indiqués en cas RA serré symptomatique car ils exposent alors à un risque de mort subite.

S'il peut être adjuvant, il n'a pas d'efficacité prouvée sur la progression de la maladie lorsqu'il est utilisé seul. C'est un traitement au mieux symptomatique et conservateur. Les options thérapeutiques sont limitées :

• les diurétiques peuvent améliorer la qualité de vie en réduisant la dyspnée associée à l'insuffisance cardiaque ;
• les vasodilatateurs peuvent par contre avoir un effet délétère par le biais d'une majoration du gradient de pression VG-aorte et d'une diminution du remplissage ventriculaire gauche qui dégrade la fonction systolique (loi de Starling) du cœur ;
• les inotropes (« tonicardiaques ») sont contre-indiqués car ils aggravent l'élévation des pressions intraventriculaires gauches, et ne sont de toute façon pas indiqués tant que la fonction systolique est conservée.

L'intérêt des statines dans le traitement des RA dégénératifs reste à démontrer[21]. La prophylaxie antibiotique de l'endocardite infectieuse a été fortement remise en question dans les dernières recommandations européennes (2009) pour le rétrécissement aortique, entre autres valvulopathies[22].

Le remplacement valvulaire aortique chirurgical sous CEC (circulation extra-corporelle) demeure la technique de référence, en particulier dans les RA serrés calcifiés. L'exérèse de la valve native est suivie de l'implantation d'une prothèse valvulaire qui peut être :

• soit mécanique, avec la garantie d'une très longue durée de vie mais impliquant obligatoirement la prise d'un traitement anticoagulant à vie avec les contraintes et risques qu'il suppose ;
• soit biologique c'est-à-dire confectionnée à partir de tissus animaux traités, ne nécessitant pas de traitement anticoagulant, mais dont la durée de vie limitée de 10 à 15 ans peut imposer un second remplacement valvulaire si elle est implantée chez un sujet trop jeune. Le développement du TAVI, et notamment du TAVI dans une valve biologique anciennement implantée, devrait faire réévaluer les indications.

L'implantation percutanée d'une prothèse valvulaire aortique, ou TAVI (Transcatheter Aortic Valve Implantation), est une technique qui a été expérimentée pour la première fois en 2002 chez l'homme[23], désormais passée dans la pratique courante. Il s'agit de l'implantation in situ (sans exérèse de la valve native) d'une prothèse valvulaire biologique assujettie à une armature métallique, l'ensemble étant monté jusqu'au cœur par voie endovasculaire. Les résultats de ce type d'intervention semblent comparables à ceux de la chirurgie traditionnelle en termes de mortalité, avec cependant un léger sur-risque d'AVC[24].

Cette technique développée dans les années 1980[25] consiste à utiliser le gonflement d'un ballonnet monté par voie endovasculaire (via l'artère fémorale) pour redilater l'orifice aortique sténosé en faisant « craquer » les commissures valvulaires. Cette technique est depuis relativement délaissée en raison d'un taux élevé de complications et d'une récidive quasi constante du RA[26], mais conserve quelques indications spécifiques.

Dans les RA asymptomatiques, la simple surveillance est suffisante tant que la sténose n'est pas trop serrée (surface valvulaire > 1 cm² ou > 0,6 cm²/m² de surface corporelle) et n'est pas associée à une insuffisance cardiaque ou à une diminution asymptomatique de la fraction d'éjection du ventricule gauche (FEVG normale).

Le remplacement valvulaire aortique chirurgical est généralement indiqué :

• dans tous les RA serrés symptomatiques ;
• ainsi que dans certains RA serrés asymptomatiques :
  • s'il existe une dysfonction systolique du ventricule gauche avec FEVG < 50 %,
  • si l'épreuve d'effort est positive (RA serré « démasqué ») : apparition d'une symptomatologie d'effort (dyspnée/angor/syncope), augmentation insuffisante (< 20 mmHg), voire diminution, de la pression artérielle systolique à l'effort,
  • si le RA est très serré (V_max > 5,5 m/s) et/ou rapidement évolutif.

Les modalités sont le plus souvent fonction de l'âge du patient : compte tenu de leurs durées de vie respectives, il est a priori plus logique de proposer une prothèse valvulaire mécanique à un patient jeune et une prothèse biologique à un patient âgé. Certains patients jeunes peuvent cependant se voir proposer une prothèse biologique en raison d'une contre-indication au traitement anticoagulant et sous réserve d'accepter le risque d'une ré-intervention 10 à 15 ans plus tard : c'est le cas notamment lorsque le patient pratique une activité sportive à risque traumatique, ou chez la femme jeune susceptible d'être enceinte.

Cependant le remplacement valvulaire aortique chirurgical est une intervention lourde dont le rapport bénéfice-risque doit être soigneusement pesé, tout particulièrement chez les patients souvent (très) âgés auxquels il est proposé. Cette évaluation du risque opératoire peut être aidée par des outils tels que l'EuroSCORE[27] (European System for Cardiax Operative Risk Evaluation) et le score STS[28] (Society of Thoracic Surgeons).

Les traitements non chirurgicaux trouvent leur place en cas de contre-indication à l'intervention :

• le TAVI est indiqué dans le RA serré symptomatique si la chirurgie est récusée (en raison d'un risque opératoire excessif et/ou de comorbidités trop sévères) et si l'espérance de vie du patient est jugée supérieure à 1 an. La Haute Autorité de santé (HAS) publie des recommandations précises sur les indications du TAVI, qui évoluent dans le temps ;
• la valvuloplastie au ballonnet apporte une amélioration hémodynamique transitoire qui, si elle est significative, peut être mise à profit pour réaliser secondairement un remplacement valvulaire aortique chirurgical ou une autre intervention lourde difficilement envisageable auparavant ;
• le traitement médical seul ne se conçoit que chez des patients très âgés, à l'état général profondément altéré et/ou atteints d'une pathologie engageant à court terme le pronostic vital.

• Valvulopathie cardiaque
• Rétrécissement aortique congénital
• Insuffisance aortique