Syndrome thoracique aigu

Le syndrome thoracique aigu est défini comme une pathologie aiguë caractérisée par une fièvre ou des symptômes respiratoires en association avec un infiltrat pulmonaire constaté sur une radiographie. Son installation peut être relativement rapide. Les causes sont multifactorielles, incluant infection pulmonaire, embolie graisseuse, infarctus pulmonaire et hypoventilation induite par des douleurs ou une administration de sédatifs[1].

Dans tous les cas, la lésion initiale entraine une baisse de l'oxygénation alvéolaire. Ceci a pour conséquence la polymérisation de l'hémoglobine S. De ce fait, le débit sanguin pulmonaire diminue, ce qui augmente la vasoocclusion. Ainsi, une hypoxie encore plus sévère s'installe dans un cercle vicieux. Parmi les mécanismes possibles, il est montré que l'expression de vascular cell adhesion molecule 1 (VCAM 1) est favorisée en cas d'hypoxie. Et cette molécule contribue à augmenter l'adhésion des globules rouges à l'endothélium et l'occlusion de la circulation, ce qui conduit également à l'hypoxie[1].

Une infection est retrouvée jusqu'à un tiers des cas lorsqu'une enquête poussée est effectuée. Elle est plus fréquente chez l'enfant, et une infection virale est la principale cause de syndrome thoracique aigu chez l'enfant. Le virus le plus souvent retrouvé est le virus respiratoire syncytial. La bactérie la plus fréquente est Mycoplasma pneumoniae chez l'enfant, et Chlamydophila pneumoniae chez l'adulte. D'autres virus sont retrouvés, ainsi que d'autres bactéries, telles que Staphylococcus aureus, Streptococcus pneumoniae ou Haemophilus influenzae[1].

Une embolie graisseuse a pu être mise en évidence dans des autopsies, et des macrophages spumeux peuvent être retrouvés dans du liquide bronchoalvéolaire et des expectorations. L'embolie graisseuse se forme au cours de la nécrose de la moelle osseuse lors d'une crise vasoocclusive osseuse. Elle est relarguée dans la circulation sanguine pour atteindre la circulation pulmonaire[1].

Un infarctus pulmonaire se forme du fait d'une occlusion microvasculaire[1].

La douleur dans le cas d'un infarctus costal peut restreindre les mouvements respiratoires et entrainer une hypoventilation. D'autres situations favorisent l'hypoventilation, comme le surdosage en opiacé et la sortie d'une anesthésie générale lors d'une période postopératoire[1].

La radiographie thoracique montre typiquement une condensation segmentaire, lobaire ou multilobaire, touchant habituellement les lobes inférieurs. D'autres signes peuvent être une atélectasie ou un épanchement pleural. Chez l'enfant, les lobes inférieurs sont moins souvent touchés et l'épanchement pleural est moins fréquent[1].

Les signes radiographiques sont souvent d'apparition décalée avec les signes cliniques. Ainsi il peut être utile de réitérer un examen initialement normal[1].

D'autres examens d'imagerie comme un scanner ou une scintigraphie pulmonaire de ventilation-perfusion sont parfois effectués dans des études. La fibroscopie bronchique avec lavage bronchoalvéolaire est parfois effectuée chez les patients intubés et sous ventilation mécanique[1].

La numération formule sanguine peut montrer une baisse de l'hémoglobine et des plaquettes. La numération des réticulocytes affirme en principe le bon fonctionnement médullaire. Le suivi des fonctions rénale et hépatique peut être utile car le syndrome thoracique aigu peut se compliquer d'une défaillance multiviscérale. La protéine C-réactive (CRP) peut être élevée[1].

La détermination du groupe sanguin et la recherche d'agglutinine irrégulière peut être utile en prévision d'une éventuelle transfusion, d'autant que l'allo-immunisation des globules rouges est fréquente au cours de la drépanocytose[1].

Le dosage des gaz du sang artériel peut être utile en cas de baisse de la saturation en oxymétrie de pouls. Il peut montrer une hypoxie ou une hypercapnie. Sa réalisation en air ambiant est préférable[1].

Une hémoculture peut être faite en cas de fièvre[1].

Des sérologies pour Mycoplasma pneumoniae, Chlamydophila pneumoniae et Legionella peuvent être effectuées. Ce dernier peut également être recherché par antigénurie. Mycoplasma peut par ailleurs être suspecté en cas d'agglutination des globules rouges sur le frottis sanguin ou en cas de présence d'agglutinines froides[1].

Une recherche de virus peut être faite par polymerase chain reaction (PCR) ou immunofluorescence sur expectoration ou sécrétion pharyngée. Parmi les virus qui peuvent être recherchés, peuvent être cités les [[virus de la grippe|virus de la grippe]] A ou B, le métapneumovirus, l'adénovirus, le virus parainfluenza et le virus respiratoire syncytial[1].

La fréquence cardiaque, la pression artérielle, la fréquence respiratoire et la saturation peuvent être surveillées fréquemment. Le suivi des gaz du sang artériel et de la radiographie thoracique dépendent de l'évolution. La numération formule sanguine, l'urée, les électrolytes et la fonction hépatique peuvent aussi être surveillés[1].

Le traitement comporte une hydratation intraveineuse, en évitant toute surcharge pouvant conduire à un œdème pulmonaire. Chez l'adulte, la prophylaxie des thromboses veineuses est préconisée. Un passage en réanimation peut être indiqué en cas de dyspnée sévère, d'aggravation de l'hypoxie, ou de survenue d'une acidose respiratoire[1].

La prise en charge de la douleur est utile, permettant en principe de diminuer la restriction ventilatoire en cas de localisation costale, sternale ou rachidienne. Cependant, en cas d'utilisation d'opiacé, il est important d'éviter tout surdosage qui pourrait engendrer une hypoventilation alvéolaire et favoriser l'aggravation du syndrome thoracique aigu[1].

Un traitement anti-infectieux est souvent mis en place, tenant compte du fait qu'une infection est difficilement écartée. Le traitement correspond alors à celui d'une pneumonie grave, avec prise en compte des germes atypiques tels que Mycoplasma et Chlamydophila. Le virus de la grippe A H1N1 est également pris en compte en cas de suspicion ou de preuve de sa participation[1].

La transfusion, selon le résultat d'études observationnelles, peut entrainer une amélioration clinique, radiologique et de l'oxygénation. Il a été observé un effet similaire sur l'oxygénation pour l'échange transfusionnel. Cette dernière technique pourrait avoir d'autres bénéfices étant donné qu'elle permet de diminuer le nombre d'hématies falciformes circulantes[1].

Le recours à la transfusion est envisageable en cas d'hypoxémie. L'échange transfusionnel peut être utilisé dans les cas graves en cas d'échec de la transfusion ou si le taux d'hémoglobine est relativement élevé (pour un patient drépanocytaire). Le taux d'hémoglobine est à surveiller, avec celui d'hémoglobine S en cas d'échange transfusionnel[1].

Outre un éventuel traitement par oxygène, la spirométrie incitative et la kinésithérapie respiratoire pourraient favoriser une meilleure évolution. En cas d'insuffisance respiratoire aiguë, une ventilation non invasive peut être mise en place. Une ventilation invasive après intubation trachéale peut être effectuée notamment en cas de poursuite de l'aggravation respiratoire ou de trouble de conscience[1].

D'autres traitements sont parfois utilisés. Un bronchodilatateur peut être instauré en cas de besoin. L'inhalation d'oxyde nitrique a été rapportée. Un traitement par corticoïde peut être utilisé en cas d'asthme associé[1].