Syndrome du bébé secoué

Le secouement entraîne de violents mouvements d'accélération-décélération, avec une composante rotationnelle (accélération angulaire). Le mécanisme le plus commun serait la décélération brutale[11].

Les lésions provoquées sont multiples : hématomes sous-duraux, contusion cérébrales, lésions axonales diffuses, œdème cérébral, hémorragies rétiniennes, lésions médullaires[18]...

Les hématomes sous-duraux seraient dus à une rupture ou déchirure des vaisseaux-ponts qui relient le cortex cérébral à la dure-mère. Le heurt violent du cerveau contre la paroi crânienne expliquerait les lésions neuronales, l'œdème et une anoxie cérébrale[17].

Plusieurs mécanismes ont été proposés pour expliquer les hémorragies rétiniennes : lien direct avec une hémorragie intracrânienne, pression intracrânienne, ou encore de type décollement de rétine[11].

Les lésions secondaires qui apparaissent après le traumatisme sont l'œdème cérébral, l'infarctus et l'infection cérébrales, l'engagement et l'hydrocéphalie. Tout ou partie de ces lésions peuvent conduire à une atrophie cérébrale progressive.

D'autres lésions associées sont possibles comme les lésions médullaires et celles du tronc cérébral (atteinte des centres nerveux respiratoires), avec hypoxie et lésions ischémiques pouvant apparaître secondairement[11].

Il existe d'autres mécanismes, susceptibles de se combiner ou pas avec le secouement, tels que les coups directs, la suffocation (main appliquée sur le visage du nourrisson, ou sa face maintenue appuyée contre une surface) ou encore la strangulation : d'où le cadre plus général des traumatismes crâniens dits non-accidentels, intentionnels ou par maltraitance.

Lorsque l'auteur a pu être identifié, une étude de 2004, portant sur 171 cas, montre qu'il s'agit du père dans plus de la moitié des cas, et d'environ 15 % d'un ami de la mère, puis de la mère elle-même, ou d'une personne gardienne de l'enfant[17]. Les auteurs sont le plus souvent jeunes, peu informés des besoins d'un bébé et de son mode de développement normal.

Le risque est plus élevé avec les enfants nés prématurés ou atteints de pathologies multiples. Le pic de maltraitance survient à l'âge de 2 à 4 mois, période où les pleurs incessants peuvent faire partie du développement normal d'un enfant. Les pleurs peuvent apparaitre vers l'âge de 2 à 3 semaines, avec un pic vers 6 à 8 semaines. La plupart des bébés qui pleurent longtemps sont en bonne santé et s'arrêtent vers le 4^e mois[16].

La maltraitance paraît un peu plus fréquente dans les familles dépourvues de soutien ou de lien dans leur environnement social immédiat. Les facteurs retrouvés sont une faible estime de soi, une dépression, un parent lui-même battu ou abandonné en tant qu'enfant, une grossesse non désirée ou des grossesses répétées à de courts intervalles, un dysfonctionnement familial avec problèmes d'alcool, de drogue et de violences, ainsi que les stress et drames de la vie courante[11].

Cependant la maltraitance existe aussi dans tous les milieux sociaux[11], y compris dans des familles ne présentant pas de risques particuliers[21]. C'est même dans les cas de bébés secoués que l'on trouve des parents-auteurs issus de classes sociales élevées avec bagage éducatif de niveau supérieur. Les facteurs psychoaffectifs seraient prédominants : l'isolement moral, plus que l'isolement social, jouerait un rôle dans le déclenchement de la violence. Cette maltraitance « soigneusement dissimulée » échapperait aux contrôles sociaux et aux systèmes institutionnels[22].

Selon Anne Tursz, ce serait le non-attachement à l'enfant qui produirait la maltraitance chez des parents déjà préalablement fragilisés dans leur histoire ou leur vécu ; ce qui expliquerait ainsi le risque accru des prématurés avec hospitalisation néonatale (rupture du lien physique entre un nouveau-né et ses parents) ou encore celui de l'enfant « peu gratifiant pour le narcissisme parental »[22].

La plupart des cas de bébés secoués sont des cas répétitifs, où l'on retrouve des précédents de maltraitance (y compris de secouement) qui n'avaient pas été diagnostiqués auparavant[16].

Cette maltraitance est de diagnostic difficile, donc de fréquence sous-estimée[18]. Les signes d'appel sont variés et le plus souvent peu significatifs. Ils peuvent avoir duré plusieurs jours avant que l'enfant soit amené en consultation.

Il peut s'agir de malaise, troubles de la vigilance, convulsions, pauses respiratoires (apnées) évoquant une atteinte neurologique, voire de coma dans les cas les plus graves. Mais aussi de signes plus légers : comportementaux (irritabilité douloureuse, trouble du sommeil), pâleur anormale (en lien avec une anémie), mauvaise prise du biberon, vomissements sans diarrhées... qui peuvent égarer le diagnostic[18].

Dans les cas où l'enfant est retrouvé mort, une autopsie s'impose (en France, selon la procédure concernant la mort inattendue du nourrisson).

L'examen clinique peut montrer des signes d'orientation : fontanelle bombante, augmentation du périmètre crânien. Des contusions et ecchymoses sont fréquentes, mais non obligatoires : cutanées, ou au niveau du nez, de l'oreille, ou à l'intérieur de la bouche. La présence de fractures chez un petit enfant qui ne marche pas encore est très suspecte[23].

Des éléments du contexte apparaissent inhabituels ou suspects, par exemple :

• adultes amenant leur enfant de façon retardée, ou en minimisant les symptômes ;
• morts inexpliquées dans la fratrie ;
• histoire incompatible avec le tableau clinique constaté ;
• explications changeantes selon le moment ou selon la personne interrogée.

En présence de plusieurs éléments associés (signes évocateurs et contexte douteux), le médecin doit envisager la possibilité d'un syndrome du bébé secoué. Faisant part aux parents de son inquiétude pour la santé de l'enfant, il doit le faire hospitaliser en urgence pour des soins et un bilan complet et lésionnel (fond d'œil, imagerie cérébrale…)[23].

Elles sont présentes dans 80 % des cas. Elles peuvent être uni- ou bilatérales, quand elles sont diffuses, atteignant la périphérie de la rétine, sur plusieurs couches, avec d'autres lésions rétiniennes associées (comme un décollement de rétine), elles sont, dans ce cas précis de gravité, quasi-pathognomoniques d'un SBS, car ce type de lésions ne peut se voir que dans les accidents à très grande vitesse ou chute de plusieurs étages et ne peuvent être expliquées par un traumatisme minime allégué[23].

D'autres types d'hémorragies rétiniennes peuvent se voir. Leur sévérité est corrélée à la gravité du traumatisme. Leur absence n'exclut pas le diagnostic (20 % des cas), mais leur présence est un argument en faveur du secouement.

Les hématomes sous-duraux sont répartis en plusieurs foyers. Uni- ou bilatéraux, ils se situent, dans la forme la plus caractéristique, dans la faux du cerveau et/ou la tente du cervelet. La prédominance de l'hématome associé à la présence de caillots au vertex est très évocatrice du diagnostic.

Ces hématomes ne sont pas toujours visibles initialement car ils peuvent être masqués au début par un œdème cérébral.

Dans le cas du traumatisme accidentel, l'histoire clinique (explications des gardiens – parents ou adulte responsable de l'enfant –) doit être constante, et compatible avec les lésions constatées. Les explications traumatiques le plus souvent avancées par les gardiens sont la chute de faible hauteur (des bras de l'adulte, de la table à langer, du lit), chute dans l'escalier, secouement par jeux (sauts sur les genoux, faire l'avion, lâcher et rattraper dans l'air, secouement dans un siège de type transat...), traumatismes minimes (enfant se cognant de lui-même)[23] - [17]. D'autres mécanismes traumatiques sont parfois allégués comme les suites d'un accouchement, des manœuvres de réanimation etc[23]...

En cas d'histoire clinique constante et concordante, le diagnostic de bébé secoué peut être écarté ; par exemple si on constate une contusion du cuir chevelu (avec éventuellement une fracture linéaire en regard), un hématome sous-dural unifocal avec traces d'impact, uni ou controlatérales, compatibles avec le mécanisme allégué (ici traumatisme accidentel violent)[23].

Les principales situations où les explications ne concordent guère avec les lésions constatées sont les suivantes :

Une chute de moins de 1,5 m (enfant de moins de 1 an) ne peut provoquer un hématome sous-dural plurifocal, ni une hémorragie rétinienne diffuse ou bilatérale. Elle n'entraîne jamais une association hématome sous-dural et hémorragie rétinienne[23].

Selon le consensus international en 2018, les lésions intracrâniennes graves dues à ces chutes sont rares : la mortalité est de 0,48 par million d'enfants de moins de 5 ans et par an, alors que les chutes de faible hauteur sont très fréquentes, ne donnant généralement lieu qu'à des lésions modérées, correspondant au point d'impact, et sans séquelles importantes[13].

Dans les cas très rares de décès (chute sur un angle dur par exemple), les lésions retrouvées sont un hématome étendu, une dissection artérielle pouvant provoquer un accident vasculaire cérébral secondaire[13].

En dehors des chutes, un nourrisson de trois mois ne peut être seul à l'origine d'un traumatisme assez violent pour provoquer les lésions constatées (par exemple se heurter aux barreaux du lit)[17] ; de même une fracture ne peut être liée à un accident de marche chez un enfant qui ne marche pas encore[24].

Les secouements par simple jeu ne sont pas suffisants pour provoquer des lésions caractéristiques, de même que les manœuvres de réanimation cardiopulmonaire[25].

Des diagnostics médicaux, plus rares, sont à évoquer, ce qui n'exclut pas la possibilité de maltraitance surajoutée. En principe, ils sont éliminés par l'examen clinique et le bilan hospitalier systématique (bilan de la coagulation et imagerie).

• Troubles de l'hémostase : thrombopénie, hémophilie, maladie de Willebrand, déficit en facteurs de coagulation comme la vitamine K.
• Malformations artérioveineuses cérébrales. Les anévrysmes cérébraux sont exceptionnels avant l'âge de un an.
• Certaines maladies métaboliques très rares, comme l'acidurie glutarique type I, ou encore la maladie de Menkes ne sont à évoquer et à confirmer par des examens spécifiques que s'il existe des signes d'appel pour ces maladies.
• L'ostéogenèse imparfaite est un diagnostic différentiel uniquement pour les fractures et non pour des hématomes sous-duraux.
• L'hydrocéphalie externe, qui est reliée à un périmètre crânien élevé (macrocrânie) et à un élargissement des espaces sous-arachnoïdiens, est une affection rare du nourrisson (1 sur cent mille) dont 6 % peuvent présenter des hématomes sous-duraux spontanés ou à la suite de traumatisme mineur[13]. La rareté de cette affection fait que l'on doit abord envisager le diagnostic d'une maltraitance (traumatisme crânien non accidentel)[26].

Le diagnostic positif s'effectue dans le cadre d'une démarche pluridisciplinaire confrontant les données de l'histoire et du bilan clinique, des lésions constatées à l'imagerie, et après élimination des diagnostics différentiels.

« Il s’agit d’éviter de méconnaître une situation de maltraitance et de ne pas poser trop hâtivement ce diagnostic, ce qui peut avoir des conséquences importantes sur la vie familiale »[27]. Le rôle des médecins est d'éviter ces deux écueils[11] :

• Ils doivent toujours évoquer une maltraitance devant un traumatisme crânien du nourrisson, car c'est l'aspect habituel des victimes de moins de un an. Méconnaître une maltraitance, c'est aggraver les risques pour l'enfant, lequel est de nouveau exposé à des traumatismes intentionnels. Cette répétition entraîne une mortalité plus élevée (24,5 % contre 9,9 % lors d'un seul épisode).
• Inversement, une erreur dans le processus d'évaluation peut conduire aussi à de graves conséquences comme une hospitalisation prolongée, une aggravation du stress parental avec rupture de la relation médecin-patient, des coûts de santé accrus, et une exposition inutile de l'enfant à des traitements et examens.

En France, selon les recommandations 2017, les critères diagnostiques ne tiennent plus compte des facteurs de risques, ils se basent exclusivement sur les lésions objectivées et l'histoire rapportée, après élimination des diagnostics différentiels[23] :

• Le diagnostic de SBS est probable en cas d'hématomes sous-duraux plurifocaux sans aucune autre lésion ; ou d'hématome sous-dural unilatéral avec hémorragies intrarétiniennes limitées au pole postérieur ; ou d'hémorragie rétinienne étendue et profonde (touchant la périphérie et plusieurs couches), qu'elle soit uni ou bilatérale.
• Le diagnostic de SBS est certain en cas d'associations suivantes : hématomes sous-duraux plurifocaux avec caillots au vertex signant la rupture de veines-ponts ; ou hématomes sous-duraux et hémorragies rétiniennes quelles qu'elles soient ; ou hématome sous-dural unifocal avec lésions cervicales ou médullaires.
• Dans tous les cas, la probabilité de maltraitance est augmentée en cas de lésions associées ou récentes comme des lésions cérébrales diffuses ou de lacération, lésions cervicales ou médullaires, fractures du squelette, ecchymoses, lésions traumatiques viscérales.

Ces recommandations s'appuient sur les données de la littérature indiquant que la sensibilité et la spécificité des hémorragies rétiniennes pour le diagnostic de maltraitance (traumatisme intentionnel du nourrisson) sont respectivement de 75 % et de 93 %, et que la spécificité des hémorragies rétiniennes étendues et profondes est de 100 %. De même l'association d'une apnée avec une hémorragie rétinienne, ou encore l'association d'une crise convulsive et d'une fracture de côtes, indiquent une probabilité de 90 %[11].

Dans les pays anglo-saxons, plusieurs équipes tentent de mettre au point des modèles de prédiction du traumatisme crânien par maltraitance. Par exemple, chez des enfants de moins de 3 ans, un modèle utilise 6 données : la présence d'une apnée, d'hémorragie rétinienne, de fracture de côte, de fracture d'os long, convulsions, contusions de la tête et du cou. La probabilité de maltraitance varie de 4 % (si aucun facteur n'est présent) à 97 % (si les 6 facteurs sont présents)[14].

Selon le consensus publié en 2018 par 15 sociétés savantes de pédiatrie nationales et internationales : « Il n'y a pas de controverses concernant la validité médicale de l'existence du traumatisme crânien intentionnel [abusive head trauma incluant le SBS] avec ses multiples composantes incluant l'hématome sous-dural, les lésions intracraniennes et médullaires, les hémorragies rétiniennes complexes, les fractures de côtes et autres qui sont non compatibles avec le mécanisme du trauma proposé »[13].

En France, c'est la notion de « danger », et non celle de « maltraitance » qui fonde la protection judiciaire des mineurs prévue à l'article 375 du code civil.

Dans la loi du 5 mars 2007 réformant la protection de l'enfance, il n'y a pas de notion « d'enfant maltraité », mais « d'enfant en danger ». Cela concerne le danger couru par l'enfant qui fait l'objet de repérage ou de signalement, et non pas le ou les auteurs présumés d'une maltraitance[30].

Ce signalement (danger concernant un mineur de quinze ans[Note 1]) est un devoir pour le médecin. Ne pas le faire relèverait d'une infraction de non-assistance à personne en danger (article 223-6 du code pénal). Légalement, le médecin est délié du secret professionnel par l'article 226-14 du code pénal ; et l'article 44 du code de déontologie médicale lui impose de signaler des sévices[19].

Le diagnostic des cas de bébés secoués est généralement difficile à établir pour le médecin traitant. Dans les faits, le plus souvent, c'est le médecin hospitalier responsable qui établit le signalement sur la base d'un bilan complet et d'une réflexion pluridisciplinaire.

En cas de doute, il doit utiliser une voie administrative en saisissant le conseil départemental par la rédaction d'une « information préoccupante ». Ce conseil doit évaluer la situation et proposer, le cas échéant, des dispositifs adaptés d'aide aux familles. En cas d'échec, la situation est transmise aux autorités judiciaires.

En cas de faits avérés graves ou de situation d'urgence, le signalement se fait directement au Procureur de la République qui déclenche l'enquête pénale et la mise en sauvegarde de l'enfant.

Depuis la loi du 5 novembre 2015, lorsque le signalement est fait dans les règles, la responsabilité de l'auteur du signalement ne peut être engagée. Le dernier alinéa de l’article 226-14 du Code pénal dispose que « le signalement aux autorités compétentes effectué dans les conditions prévues au présent article ne peut engager la responsabilité civile, pénale ou disciplinaire de son auteur, sauf s’il est établi qu’il n’a pas agi de bonne foi»[19].

Toujours en France, en aucun cas, le signalement médical ne doit mentionner le nom d'auteurs présumés. Dans la mesure du possible, il est recommandé de prévenir la famille de la mise en œuvre d'une démarche de signalement[19].

En cas de poursuites, sur le plan civil, il peut y avoir retrait de l'enfant, déchéance de l'autorité parentale et placement de l'enfant en famille d'accueil.

Sur le plan pénal et judiciaire, sur mineur de 15 ans, des violences habituelles sont punies jusqu'à 5 ans de prison, et jusqu'à 7 ans en cas de violences volontaires avec ITT supérieure à 15 jours.

En cas de décès, ces violences volontaires peuvent être jugées comme un homicide involontaire[31], la loi distinguant entre la volonté d'un acte et les conséquences involontaires de ces actes. Sinon la peine encourue maximale peut aller jusqu'à 30 ans de réclusion criminelle[19] (homicide volontaire avec circonstances aggravantes).

L'association stop bébé secoué vise à faire connaitre les risques du secoument d'un bébé[32].

Des parents déclarant être accusés à tort de secouements sur leurs enfants atteints de maladies causant les mêmes signes que ceux du syndrome du bébé secoué (diagnostics différentiels) se sont regroupés au Canada[33], en France[34], au Royaume-Uni[35] - [36], aux États-Unis[37], en Suède[38], et aux Pays-Bas[39].

• Hématome sous-dural
• Maltraitance sur mineur
• Syndrome de Silverman
• Syndrome de Münchhausen par procuration
• Châtiment corporel

• Ressources relatives à la santé :
  • ICD9Data.com
  • (en) ICD-10 Version:2016
  • (en) Medical Subject Headings
  • (en + es) MedlinePlus
• Notices d'autorité :

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