Syndrome d'Ekbom

Description du syndrome par le neurologue Karl-Axel Ekbom.

Ce type de pathologie a été signalée pour la première fois en 1894[2] par le dermatologue français Georges Thiebierge (1856-1926)[3] chez des sujets persuadés d'avoir la gale, sous le terme de « acarophobie », puis de « parasitophobie ». Il différenciait les parasitophobies secondaires faisant suite à une réelle parasitose cutanée mais guérie, et les parasitophobies primitives sans le moindre antécédent[4].

En 1938, le neurologue suédois Karl Axel Ekbom (1907-1977) décrit, à partir de 7[5] ou 22 cas[6], une nouvelle entité sous le terme de « délire dermatozoïque », que les auteurs suivants appellent syndrome d'Ekbom. D'autres auteurs parlent d'« obsessions hallucinatoires zoopathiques », comme Henri Ey (1900-1977), ou de « délires cénesthésiques »[4].

Le syndrome d'Ekbom a été élargi en 1964 en y incluant les idées délirantes à thème parasitaire d'origine psychiatrique ou organique, sous le terme de delusional parasitosis, ou « délire de parasitose » ou « délire d'infestation » en français[4].

Les critères de définition du syndrome d'Ekbom ont été confirmés par plusieurs études sur de grandes séries : une étude sur 100 ans[7] a retrouvé plus de 1200 cas publiés ayant les mêmes caractéristiques[4].

Il s'agit d'un syndrome rare : on estime qu'un dermatologue voit deux à trois cas tous les cinq ans[8]. Il touche préférentiellement le sujet adulte ou âgé, les femmes plus souvent que les hommes (3 pour 1).

Le diagnostic nécessite la collaboration du psychiatre et du dermatologue[6].

Classiquement, il s'agit le plus souvent d'une femme à l'âge de la ménopause (rôle de la xérose cutanée ménopausique ?), sans antécédent psychiatrique, mais souvent avec des déficits sensoriels en situation sociale difficile, en particulier de solitude.

Le début est brutal ou insidieux, en rapport avec un évènement réel ou supposé considéré comme la cause ou l'origine des troubles.

Il faut d'abord éliminer la possibilité du diagnostic d'une véritable ectoparasitose (gale, piqure de puce, morsure de tique, pédiculose corporelle, pédiculose du cuir chevelu...), puis les dermatoses et les causes organiques de prurit.

Ensuite, il faut écarter d'autres diagnostics psychiatriques. Le TOC à thème de propreté donne le même comportement de lavages répétés, mais ici le sujet est conscient qu'il en fait trop et que ça vient de lui, et il n'a pas de conviction délirante sur la nature de ses troubles.

La phobie des insectes, ou entomophobie, se manifeste uniquement par des crises d'angoisse en présence inopinée, ou évocation d'insecte, et qui cessent rapidement après évitement de l'objet phobogène.

La pathomimie, ou trouble factice, est la simulation d'une maladie, parfois avec production intentionnelle de lésions (auto-mutilation), sans trouble délirant, sans recherche d'avantage (par exemple l'obtention d'une pension, dans ce dernier cas il s'agirait alors d'une simulation à bénéfice secondaire ou d'une sinistrose).

Les divers troubles somatoformes et troubles de somatisation n'ont pas de caractère délirant.

Le délire de parasitose ou d'infestation peut être secondaire à une cause toxique (amphétamine, cocaïne...) ou médicamenteuse (corticoïdes...). Il peut alors disparaître avec l'élimination du produit. Ce type de délire peut aussi s'observer en association avec diverses pathologies, comme la maladie d'Alzheimer, une carence en vitamine B₁₂, un accident vasculaire cérébral, une insuffisance rénale ou une hypothyroïdie[4].

Typiquement, dans le syndrome d'Ekbom, le patient est cohérent en dehors de sa conviction délirante très précise. Il n'y a pas d'autres éléments délirants. Pour la nosologie psychiatrique, il s'agit donc d'un trouble délirant non schizophrénique. Rarement, on peut l'observer au cours de la schizophrénie ou d'un épisode dépressif, mais il est le plus souvent isolé.

Sa place exacte est discutée. Selon les auteurs, il s'agit d'une forme particulière soit de paranoïa à thème hypocondriaque, soit de mélancolie délirante, soit de psychose hallucinatoire chronique. Il en est de même pour les limites du syndrome, la dénomination syndrome d'Ekbom pouvant être étendue à l'ensemble des délires d'infestation (autre que parasitaire, avec causes non-psychiatriques) ou restreinte à une entité à part entière (délire à ectoparasite sans cause ou association organique)[4] - [5].

Le syndrome d'Ekbom et les délires d'infestation ne sont pas précisés dans les classifications internationales (CIM-10, DSM-5), mais ils sont à placer dans les troubles délirants (delusional disorders).

Le traitement est difficile, car ces patients sont demandeurs de nombreux examens complémentaires et de traitements divers. La prise en charge nécessite une bonne relation médecin-malade, au risque d'incompréhensions, rejets ou attitudes agressives.

L'établissement d'une relation de confiance est indispensable : un temps d'écoute suffisant pour l'histoire médicale du patient, l'appréciation des troubles sur la qualité de vie et l'entourage. L'élimination d'une affection organique nécessite un examen clinique attentif et complet. Il est notamment recommandé de prendre le temps d'examiner au microscope les spécimens apportés[4]. Un avis psychiatrique est utile, mais souvent difficile à obtenir du patient.

Le traitement demande une étroite collaboration entre un dermatologue (ou parasitologue) et un psychiatre. La psychothérapie, qui facilite la verbalisation des angoisses et des perceptions corporelles, est parfois suffisante[4].

Un traitement médicamenteux est généralement nécessaire. Les plus adaptés sont les antidépresseurs ou les neuroleptiques. Un neuroleptique tel que le pimozide est le plus souvent recommandé, avec cependant des risques d'effets secondaires. Le traitement permet d'obtenir des rémissions (régression des démangeaisons dans 90% des cas) mais avec rechutes possibles. Dans l'ensemble, par rapport au passé, les neuroleptiques ont nettement amélioré le pronostic du syndrome d'Ekbom[4].