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Ostéomalacie

L'ostéomalacie (de osteo, "os" et malakia, "mollesse") est une décalcification osseuse induite par un défaut de minéralisation (manque d'ions calcium et phosphate) de la trame protéique du squelette. C'est en quelque sorte l'équivalent chez l’adulte du rachitisme de l’enfant.

Ostéomalacie
Description de l'image Calcitriol.svg.

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Si le rachitisme a quasiment disparu au cours du XXe siècle du fait de la supplémentation orale systématique en vitamine D chez les enfants en bas âge, au début du XXIe siècle, en Europe, l'ostéomalacie, elle, reste relativement fréquente, le diagnostic n'étant le plus souvent envisagé ou confirmé que chez les sujets à un stade avancé de la maladie ou à risque élevé (personnes âgées confinées, troubles graves de l'absorption digestive).

DĂ©finition

L'ostéomalacie est une ostéopathie généralisée, essentiellement liée à une carence en vitamine D, caractérisée par un défaut de minéralisation primaire de la matrice osseuse déposée par les ostéoblastes. Il y a donc une accumulation anormale de tissu ostéoïde non minéralisé entraînant une fragilité osseuse.
Elle diffère radicalement de l’ostéoporose où la trame osseuse est raréfiée, mais la minéralisation normale. Les symptômes les plus fréquents sont la fatigue musculaire et les douleurs osseuses (lombalgie chronique, douleurs des genoux).

On distingue :

  • l'ostĂ©omalacie infantile (rachitisme ostĂ©omalacique) ;
  • l'ostĂ©omalacie carentielle, relativement frĂ©quente, due Ă  une insuffisance de production cutanĂ©e de vitamine D, en particulier chez les sujets Ă  peau foncĂ©e, a fortiori vivant sous des latitudes peu ensoleillĂ©es ;
  • l'ostĂ©omalacie axiale, rare et qui touche les plus de 50 ans avec ou sans douleurs du rachis (colonne vertĂ©brale) et Ă©paississement de la trame osseuse du bassin visible Ă  la radiographie ;
  • l'ostĂ©omalacie hypophosphatĂ©mique (qui n'est pas causĂ©e par un manque de vitamine, mais par une insuffisance de phosphore dans le sang (hypophosphatĂ©mie, gĂ©nĂ©ralement due Ă  un dysfonctionnement du rein (tubulopathie) qui perd le phosphore de l'organisme dans l'urine, parfois en raison d'une tumeur (bĂ©nigne ou maligne, nĂ©cessitant une exĂ©rèse chirurgicale de la tumeur) ;
  • ostĂ©omalacie vitaminorĂ©sistante familiale, due Ă  une anomalie gĂ©nĂ©tique bloquant la transformation de la vitamine D en sa forme active ou Ă  un dĂ©faut du rein ne lui permettant pas de normalement retenir le phosphore (ostĂ©omalacie hypophosphatĂ©mique).

Causes

Outre la grossesse et l'allaitement qui sont des causes passagères d'ostéomalacie, plusieurs grandes causes sont connues (pouvant dans certains cas cumuler leurs effets) :

  • synthèse insuffisante de vitamine D par dĂ©faut d'exposition au soleil et/ou peau foncĂ©e (cause de loin la plus frĂ©quente) ou carences alimentaires ;
  • absorption intestinale insuffisante de la vitamine D qui peut ĂŞtre une consĂ©quence secondaire de :
  • trouble du mĂ©tabolisme de la vitamine D dĂ» Ă  une cirrhose ou Ă  un problème rĂ©nal (syndrome nĂ©phrotique, acidose rĂ©nale ; le trouble rĂ©siste alors aux doses habituelles de vitamine D) ;
  • intoxications (du tissu osseux et/ou des reins) par du fluor, des mĂ©taux lourds (cadmium en particulier) ou des bisphosphonates ;
  • chute du taux de phosphore dans le sang.

SymptĂ´mes

Les symptômes les plus fréquents (mais peu spécifiques) sont :

  • fatigue musculaire ;
  • douleurs osseuses, surtout dans le bassin ;
  • douleurs dorsales, thoraciques, pelviennes ou crurales antĂ©rieures.

Ces douleurs sont permanentes ou réveillées par les mouvements et/ou la palpation.

Le patient fortement touchĂ© ou diagnostiquĂ© tardivement peut prĂ©senter une dĂ©marche dandinante (« en canard Â») liĂ©e Ă  l'atteinte musculaire. Parfois la colonne vertĂ©brale s'arrondit et la taille du patient peut diminuer de 10 Ă  30 cm, principalement en raison d'un tassement de la « colonne dorso-lombaire Â» (segment du rachis comprenant les vertèbres dorsales et lombaires).

Diagnostic

La maladie est souvent confondue avec une arthrose ou un début de fibromyalgie.

L'analyse sanguine révèle un taux sanguin de la vitamine D très bas avec parfois une calcémie et phosphorémie anormalement basse.
Le dosage de la vitamine D permet le diagnostic précoce mais il est rarement effectué à ce stade du fait de la faible spécificité de ces symptômes.
Parfois, c'est un examen radiologique qui rĂ©vèle la maladie. En raison du manque de calcium et de la densitĂ© osseuse diminuĂ©e, le squelette est presque « radiotransparent » : image floue ou pâle, avec fissures et dĂ©formations osseuses dites « stries de Looser-Milkmann Â» (lignes plus claires apparaissant transversalement plus ou moins symĂ©triquement sur la diaphyse - partie moyenne et centrale des os longs). Ces stries sont surtout visibles sur la branche ischio-pubienne (partie infĂ©rieure du bassin), le thorax, le col du fĂ©mur, le tibia, les cĂ´tes et les omoplates.
L'os iliaque tend peu à peu à s'aplatir, pendant que les vertèbres se tassent et que les os longs se courbent sous le poids.

Le délai de diagnostic est souvent de plusieurs années.

Au microscope, le tissu osseux ostĂ©omalacique, prĂ©sente des « travĂ©es osseuses Â» normales, mais la bordure ostĂ©oĂŻde (support protĂ©ique) de la structure osseuse est constituĂ©e d'une zone de collagène non calcifiĂ©e.

Conséquences

À un stade très avancé (complications), l'ostéomalacie provoque des fractures spontanées et on remarque souvent de petites fissures sur les os dont les plus atteints sont le bassin, les vertèbres et les fémurs, éventuellement aggravée par des crises de tétanie[1]

Prévalence

C'est une pathologie plus fréquente chez les sujets privés d'exposition solaire et chez les sujets à peau foncée ou noire, surtout s'ils vivent sous des latitudes peu ensoleillées. On la guérit dans ces cas par la supplémentation en vitamine D.

L'ostéomalacie est moins fréquente en Amérique du Nord où de nombreux aliments de base (lait, yaourts, céréales) sont systématiquement enrichis en vitamine D.

Traitement

Le traitement de base est l'administration de vitamine D (Ergocalciférol ou D2, Cholécalciférol ou D3) et la consommation d'aliments riches en vitamine D, et une exposition suffisante au soleil.

Si la vitamine D est sans effet (trouble mĂ©tabolique de « vitamino-rĂ©sistance Â», dans le cas par exemple d'une « ostĂ©omalacie axiale Â» (forme rare d'ostĂ©omalacie vitaminorĂ©sistante, qui apparait chez les plus de 50 ans), le 25 hydroxycholĂ©calcifĂ©rol (DĂ©drogyl) peut ĂŞtre utilisé… et le mĂ©decin doit rechercher une cause primaire. L'ostĂ©omalacie hypophosphatĂ©mique familiale peut ĂŞtre traitĂ©e par une forme « prĂ©transformĂ©e Â» de la vitamine D (calcitriol) avec Ă©ventuel complĂ©ment en phosphore.

Voir aussi

Articles connexes

Liens externes

  • RVRH - Association des patients atteints de Rachitisme Vitamino-RĂ©sistant hypophosphatĂ©mique
  • XLH ou RVRH Identification internationale OMIM du Rachitisme liĂ© Ă  l'X
  • LE PHEXdb - Une base de donnĂ©es sur les mutations du PHEX
  • The XLH Network Inc. - Organisation mondiale de la maladie

Notes et références

  1. Monier-Vinard, R. (1940) Ostéomalacie avec tétanie. Bull. Soc. méd. Hôp. Paris, 56, 529.
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