Fièvre récurrente

Ce sont quelques maladies liées à un dérèglement du système immunitaire inné ou « archaïque » (1^re réponse immunitaire non spécifique). Les monocytes et polynucléaires neutrophiles sont excessivement stimulés et déclenchent une inflammation se traduisant par une fièvre régressant spontanément entre les épisodes fébriles.

Dans ce cas, le patient ne produit pas d'auto-anticorps spécifiques, ni de lymphocytes activés par un antigène spécifique. Il n'existe donc pas de test spécifique pour retenir le diagnostic de maladie auto-inflammatoire.

Elles sont dues à des Borrelia et transmises par le pou de corps (fièvre récurrente mondiale) ou des tiques molles ornithodores (fièvres récurrentes régionales).

Elles étaient semble-t-il déjà connues d'Hippocrate[5]. L'étiologie de ces fièvres a été confirmée par deux médecins d'Odessa (Munch en 1874 (cité par Podjapolkski en 1926) et Motchoutkowski (1876) qui se sont injecté du sang provenant de malades touchés par des fièvres, avant qu'on ne comprenne que les poux en étaient, comme pour le typhus le principal vecteur[5]. Des singes expérimentalement infectés par borrelia recurrentis par Sergent et Foley (1980, 1910) s'y montrent en laboratoire très sensibles (mortalité importante après un ou deux accès de fièvre) alors que cobaye, rat, lapin, hamster résistaient bien aux infections expérimentales[5].

Après quelques jours d'incubation, une forte fièvre survient brutalement, éventuellement avec nausées et maux de tête. La fièvre chute au bout de cinq ou six jours, laissant place à une grande fatigue.
L'épisode se répète dans le temps, avec parfois des complications viscérales, dont des méningites et encéphalites graves.

Les symptômes étant communs, la maladie peut être assimilée à son début à un syndrome grippal ou être confondue avec un paludisme résistant. Dans tous les contextes où cela est plausible, et où les épisodes fébriles semblent d’étiologie unique, la répétition de plus de 2 épisodes de fièvre doit faire évoquer une fièvre récurrente.

Le diagnostic est essentiellement clinique. Chez un enfant pour lequel la maladie est suspectée, la courbe de croissance est à suivre. En complément, une échographie abdominale ou rénale est éventuellement proposée.

Les données biologiques d'orientation montrent une augmentation des globules blancs et une anémie. Une augmentation des transaminases par cytolyse hépatique est fréquente.

Le diagnostic différentiel se pose surtout au début où il faut discuter : accès de paludisme, fièvre typhoïde, leptospirose, typhus, arbovirose...

Les fièvres prolongées sont celles dont la durée dépasse trois semaines. Lorsque l'évolution est intermittente on parle de fièvre périodique ou récurrente, récidivantes ou à répétition (au moins 2 épisodes fébriles séparés par un intervalle libre)[6].

La problématique des fièvres prolongées non expliquées est celle des fièvres dont le diagnostic reste incertain après trois jours d'hospitalisation (investigations approfondies) ou trois consultations (on n'attend pas trois semaines pour se poser le problème)[7].

Les principales causes finalement retrouvées sont infectieuses (40 %), d'origine bactérienne soit infection générale (à germe connu : tuberculose, brucellose, borrelioses...), soit locale (abcès profond, endocardite infectieuse, infection de matériel étranger, infection osseuse...). Dans un contexte d'immunodépression, sont en cause les infections virales, parasites, champignons et mycoses.

Les affections malignes (20 % avec tendance à l'augmentation) sont les tumeurs solides (notamment cancer du rein), les lymphomes et leucémies.

Les causes inflammatoires non infectieuses (10 %) sont des maladies de type vascularite comme la maladie de Horton chez le sujet âgé, ou encore les fièvres récurrentes héréditaires (voir plus haut).

Les autres causes (10 %) sont des causes médicamenteuses, des troubles vasculaires ou endocriniens, et enfin des fièvres factices ou simulées (pathomimie, syndrome de Münchhausen).

Selon les études, de 5 à 23 % de fièvres prolongées sont inexpliquées à 3 semaines[6].

La mortalité de ces fièvres dépend de leur cause, plus de 50 % pour les affections malignes, 15 % pour les causes infectieuses, et très faible pour celles restant sans cause (3 % à 5 ans), car un grand nombre d'entre elles disparaissent spontanément[8].