Arthrite chronique juvénile

C’est une forme moins grave de l’ACJ, pouvant guérir totalement sans séquelle articulaire même après une évolution longue. Malgré la disparition de la fièvre, elle peut dans certains cas devenir polyarticulaire touchant alors plus de 4 articulations.

Cette forme systémique des arthrites chroniques juvéniles (1/3 du total) commence souvent avant 5 ans après une fièvre et une éruption cutanée. Souvent grave, son évolution se poursuit pendant des années avec des périodes de rémission.

Forme touchant au maximum 4 articulations, elle peut entraîner des atteintes oculaires, généralement une kératite en bandelette, une cataracte et une iridocyclite chronique bilatérale, évoluant à bas bruit. N'est pas toujours accompagné d'éruption cutanée.

Dans cette forme la fièvre n’existe pas. Elle se répercute sur une ou au maximum 4 articulations : le genou, la cheville, la hanche ou le poignet sont les plus souvent touchés. Elle évolue en général de manière favorable, avec peu ou pas de séquelles sauf si le traitement est négligé. Ceci nécessite une surveillance ophtalmologique régulière pour éviter une baisse de la vision due à une atteinte oculaire non soignée car l’inflammation de l’œil ne se manifeste souvent par aucune douleur ou autre anomalie.

Forme proche de la polyarthrite rhumatoïde. Elle évolue surtout par poussées successives, entrecoupées de périodes de rémission, ce qui peut provoquer une détérioration lente des articulations. Elles peuvent se raidir et se déformer.

Il est important pour l'enfant et son entourage de tenter d’intégrer le traitement de la maladie dans la vie quotidienne, et de mener une vie aussi normale que possible. Pour entretenir sa mobilité articulaire, il est nécessaire de laisser l’enfant s'autonomiser, s’habiller, se déshabiller, faire sa toilette et manger sans aide. Si l’enraidissement des articulations est important, il faut adapter l’environnement de l’enfant pour lui faciliter certaines taches tout en protégeant ses articulations.

L'activité physique est nécessaire au développement psychomoteur de tout enfant, et à son épanouissement. Il peut continuer à jouer sans restriction car il restreindra lui-même ses activités du fait de la douleur, de la gêne ou de la fatigue.

Chacun réagissant différemment à l’égard de la maladie, il est important d’en parler. L’enfant accepte mieux sa maladie s’il a compris ce qu’il a, qu’on lui a expliqué les effets positifs des médicaments et des différents traitements conseillés, qu’on lui donne sa part de responsabilité dans son traitement et qu’on le laisse vivre le plus normalement possible malgré certaines précautions à prendre.

Il peut généralement fréquenter l’école normalement, mais il est préférable d’informer l’enseignant des difficultés que l’enfant rencontre dans certaines activités (gêne à l’écriture due à l’atteinte inflammatoire, difficultés lors de la montée des escaliers, limite des activités physiques, etc.)

Aucun régime alimentaire particulier n’est imposé, on veillera simplement que l’enfant ne prenne pas trop de poids, car une surcharge pondérale ou obésité favorisent la destruction des cartilages articulaires.

Les médicaments de première intention sont toujours utilisés au début de la maladie. L’aspirine par ses propriétés anti-inflammatoire et antalgique est très efficace à forte dose et donc fréquemment prescrite. Elle peut être remplacée par d’autres anti-inflammatoires non stéroïdiens. Ces médicaments prennent effet après 1 à 3 mois de traitement à doses efficaces.

Parfois les médicaments de première intention ne suffisent pas ou deviennent inefficaces. Dans ce cas des médicaments de seconde intention sont nécessaires. Les médicaments de fond comme le methotrexate, les sels d’or, la D-pénicillamine sont efficaces pour la forme polyarticulaire mais le résultat n’est visible qu’après 3 à 6 mois de traitement. Les corticoïdes sont réservés aux cas graves pour lesquels l’aspirine n’est pas efficace. l'adalimumab, un anticorps monoclonal dirigé contre le facteur de nécrose tumorale, a une certaine efficacité[6], notamment dans les formes avec uvéite[7].

Lorsque les médicaments généraux ne sont pas suffisants, il peut être nécessaire d’injecter directement des corticoïdes dans l’articulation inflammatoire. 2 ou 3 infiltrations peuvent être nécessaires quand les signes inflammatoires persistent malgré une prise régulière de médicaments. Une synoviorthèse peut être réalisée. Il s’agit de la destruction locale de la synoviale inflammatoire par de l’acide osmique.
En cas d’atteinte oculaire, les corticoïdes sont utilisés localement pour calmer l’inflammation.

Elle est prescrite dès les premiers signes de la maladie, en s’adaptant à chaque enfant, aux étapes de la maladie et à chaque articulation. Elle permet de lutter quotidiennement contre les deux conséquences principales de l’atteinte articulaire : l’enraidissement articulaire et l’inefficacité musculaire. Cette rééducation n’est pas suffisante, c’est chaque jour voire plusieurs fois par jour que doivent être soignées les articulations. Ainsi l’enfant et sa famille doivent connaitre des positions de repos, des exercices à réaliser et les gestes nocifs.

• Arthrite

• Notices d'autorité :

  • Tchéquie
  • Lettonie
• Ressources relatives à la santé :
  • Orphanet
  • (en) Diseases Ontology
  • (en) DiseasesDB
  • (en + es) Genetic and Rare Diseases Information Center
  • (en) Héritage mendélien chez l'humain
  • (en) Héritage mendélien chez l'humain
  • (en + es) MedlinePlus
  • (en) NCI Thesaurus
  • (cs + sk) WikiSkripta
• Association de parents Kourir
• SOciété FRancophone, Rhumatologie et Maladies Inflammatoires Pédiatriques Sofremip

• Schneider, R., Canny, S. P., & Mellins, E. D. (2019). Cytokine Storm Syndrome Associated with Systemic Juvenile Idiopathic Arthritis. In Cytokine Storm Syndrome (pp. 349-379). Springer, Cham. (résumé)