Névralgie du trijumeau

Les douleurs sont unilatérales et ne sont ressenties que sur une partie du visage correspondant à l'un des territoires sensitifs du trijumeau.
Elles sont fulgurantes, très intenses, à type de brûlures, broiement, éclatement ou de décharges électriques, ressenties typiquement durant quelques secondes à quelques minutes. Elles surviennent par salves lors d'une période douloureuse (qui peut durer plusieurs heures). Les périodes douloureuses sont entrecoupées de périodes d'accalmies, sans aucun signe, qui peuvent durer des années. Une congestion de l'œil et de la muqueuse nasale peuvent apparaître durant les crises, « mais cet élément manque le plus souvent »[1].

Dans les cas sévères, les crises sont quotidiennes, voir pluri-quotidiennes, parfois déclenchées par la mastication, la parole ou le simple effleurement d'une zone cutanée dites « zone-gâchette » (trigger zone), dont la localisation dépend de l'individu (peau, dent, gencive, mâchoire…). Sur cette zone, « le contact léger est toujours plus efficace qu'une pression forte pour déclencher la douleur »[1].

Quand la névralgie touche le territoire d'une seule branche du nerf trijumeau, c'est le territoire du nerf maxillaire (V2) qui est le plus fréquemment atteint (40 % des cas) et surtout celui du nerf sous-orbitaire (aile du nez, gencive supérieure, lèvre supérieure). Sinon, c'est le nerf mandibulaire (V3) qui est touché dans 20 % des cas, avec une douleur localisée à la houppe du menton, à la gencive inférieure et à la lèvre inférieure. La zone innervée par le nerf ophtalmique (V1) est moins souvent touchée (10 % des cas), avec alors une douleur ciblant la zone de la paupière supérieure et de la racine du nez.

L'examen neurologique est normal : la sensibilité et la motricité de la face sont normales, le réflexe cornéen est présent. Le patient peut être prostré durant les crises, et tend souvent à s'isoler (car parfois rire, parler, manger, effleurer la zone gâchette suffit à déclencher une crise). « Le déclenchement de la douleur est suivi d'une période réfractaire d'une à deux minutes que les malades mettent à profit pour réaliser les gestes habituellement déclenchants. Le déclenchement réflexe de la douleur peut cependant manquer »[1].

Les douleurs sont moins paroxystiques ou non paroxystiques, et toujours avec un fond douloureux.
Comme dans la névralgie « essentielle », ces douleurs intéressent un ou deux territoires de distribution cutanée du nerf trijumeau, mais sans zone-gâchette.
L'examen physique est anormal entre les crises, objectivant une paralysie des muscles masticateurs, l'absence de réflexe cornéen ou une hypoesthésie (diminution de la sensibilité) du territoire douloureux.

On en distingue plusieurs formes :

1. Formes avec troubles vaso-moteurs : une névralgie faciale d'abord cliniquement typique peut évoluer avec des phénomènes vaso-moteurs de type larmoiement, rougeur locale des téguments, rhinorrhée (sur le territoire du nerf ophtalmique)[1] ;
2. Formes avec fond douloureux (douleur chronique) entre les accès (dérivant d'une forme plus typique, avec le temps)[1] ;
3. Formes bilatérales exceptionnelles, avec accès asynchrones à droite et à gauche, après une phase initiale typique unilatérale[1] ;
4. Formes avec anesthésie : chez un patient ayant antérieurement connu une forme typique de la maladie, elles ne surviennent qu'après traitement chirurgical d'une névralgie faciale essentielle ; il s'agit alors d'une récidive du phénomène douloureux, mais ces formes s'expriment de manière atténuée dans un territoire théoriquement anesthésié ou devenu hypoesthésique à la suite de l'intervention[1].

Le diagnostic est réputé certain quand les symptômes suivant sont associés[1] :

• la douleur est :
  • paroxystique (en éclair),
  • unilatérale,
  • limitée au territoire du nerf V,
  • forte, avec des accès à débuts et fins brusques ;
• indolence (= absence de douleur) entre les accès ;
• « zone gâchette » présente ; (territoire cutané, plus rarement muqueux,qui, lorsqu'il est excité déclenche une crise[10]) ;
• examen neurologique normal ;
• symptômes apparus après 60 ans.

Le scanner crânien, ou mieux, l'IRM, permettent d'éliminer une cause tumorale. Seul ce dernier examen permet de visualiser la compression du trijumeau par une boucle artérielle.

La névralgie trigéminale est rare, en l'absence de la totalité des symptômes décrits ci-dessus.

Le diagnostic différentiel permet d'éliminer les autres causes, surtout si la présentation en est atypique :

• douleurs dentaires (dont secondaires à une sinusite) ;
• migraine ;
• algie vasculaire de la face ;
• syndrome algo-dysfonctionnel de l'appareil manducateur ;
• syndrome cérébelleux ;
• syndrome pyramidal ;
• anesthésie thermo-algique suspendue dans le territoire cervical[1].

Les opiacés sont généralement inefficaces[3]. L'injection d'un anesthésique local peut écourter la crise[12]. Dans certaines formes de névralgies (atteinte prédominante du nerf maxillaire), l'instillation de lidocaïne en spray intranasal, permet de faire cesser la crise[13].

Le traitement médical fait appel à des analgésiques (médicaments anti-douleurs) atypiques, en particulier :

• le Tégrétol (carbamazépine, médicament antiépileptique), a une bonne efficacité sur la fréquence et la sévérité des crises dans la plupart des cas[14], en faisant un bon « test diagnostique. » Il est prescrit en dosage progressif jusqu'à 10 à 15 mg par kilogramme et par jour au maximum.

Les effets secondaires sont réputés rares, mais beaucoup de malades en ont malgré tout (somnolence, difficulté à parler, troubles de mémoire, etc.), ce qui en fait le traitement le plus efficace mais le plus aliénant[15]. Une intolérance immédiate est possible (allergie cutanée et poussée fébrile chez 5 % des patients environ, devant faire interrompre le traitement). Une leucopénie est également possible, imposant une surveillance de l'hémogramme en cas d'administration prolongée). En cas de dosages élevés, des dosages sanguins sont utiles.
Le Tégrétol est efficace à court terme pour 70 % des malades, 25 % y sont résistants et 5 % ne le tolèrent pas.

D'autres médicaments peuvent être essayés avec des succès variables :

• oxcarbazépine[6], dérivée de la carbamazépine ;
• gabapentine[6] ;
• phénytoïne[6] ;
• clonazepam[6]… ;
• le baclofène (Liorésal), pouvant être proposé si l'effet du Tégrétol s'épuise[1] ;
• le Dihydan ou le Rivotril présentent une certaine efficacité, mais sont moins utilisés[1].

Des neuroleptiques (Nozinan) et des anxiolytiques peuvent diminuer l'anxiété[1].

Des antidépresseurs tricycliques ont aussi un effet antalgique.

En cas d'échec du traitement médicamenteux, plusieurs traitements chirurgicaux peuvent être proposés :

• l'électrocoagulation (thermocoagulation en fait) sélective du ganglion de Gasser traite les douleurs de façon radicale, avec des récidives dans 7 à 15 % des cas, mais l'opération peut être renouvelée. L'opération n'altère pas la sensibilité de la face et préserve le réflexe cornéen. Elle est basée sur la possibilité d'atteindre la région rétrogasserienne par le « trou ovale » pour traiter au niveau et en arrière du ganglion de Gasser les fibres amyéliniques qui véhiculent la sensibilité à la douleur et qui sont regroupées dans le secteur inférieur du tronc du nerf. Ces fibres sont plus vulnérables à la chaleur que les fibres myéliniques car non protégées, ce qui rend possible leur destruction sélective par chauffage. L'opération soulage le patient immédiatement dans 85 à 100 % des cas. Elle se fait sous anesthésie locale mais reste délicate et laisse de possibles séquelles (paresthésie). Des complications sont possibles, dont l'hypoesthésie de la cornée dans 10 à 20 % des cas, des dysesthésies faciales dans 15 % des cas ou une kératite dans 4 % des cas ;
• en cas de nouvel échec, une intervention neurochirurgicale, à crâne ouvert, à visée de décompression du nerf peut être envisagée sur l'angle ponto-cérébelleux pour lever un conflit vasculo-nerveux, mais c'est une opération délicate à réserver aux cas bien confirmés par l'imagerie (angiographie vertébrale, IRM, angio-IRM) et à des patients en bon état général, informés des risques (1 % de décès, 1 % de surdité, 1 % d'acouphènes, 5 % de complications générales (pneumopathie, maladie thrombo-embolique), 1,5 % de méningites) ;
• la radiochirurgie stéréotaxique : ces traitements de neurochirurgie fonctionnelle sont indiqués dans la névralgie essentielle du trijumeau, mais ne se conçoivent pas en cas de neuropathie trigéminale secondaire à une lésion du nerf trijumeau : post-thermolésion, post-traumatique, postopératoire, post-zostérienne, post-AVC, etc. qui sont plutôt des indications de techniques de neuromodulation[16].

La neurotomie rétrogasserienne ou la section du faisceau quinto-thalamique ont été pratiquées, mais ont été abandonnées car présentant trop de séquelles.

Dans certains cas, la névralgie peut être prise en charge par un chiropraticien[17] ou par un ostéopathe[18].

Aux Etats-Unis, quelques études [19]limitées tendent à montrer une efficacité limitée du cannabidiol ou CBD, un composé non psychotrope issu du chanvre. Ces résultats restent à conforter par des études de plus grande ampleur.