Syndrome thalamique

Le déséquilibre des sensations caractérisé par le syndrome de Dejerine-Roussy peut être argumenté à travers un modèle abordant un système d'entrées et de sorties que le cerveau doit traiter en permanence tout au long de la vie, suggérant une plasticité latente. Les hémisphères droit et gauche du cerveau jouent tous deux un rôle important dans les entrées et les sorties sensorielles[1]. Lorsqu'un accident vasculaire cérébral touche un hémisphère, il est proposé que l'autre hémisphère règle les écarts de manière spécifique. L'hémisphère gauche a tendance à « dissimuler » les divergences d'entrées, en suscitant des mécanismes de défense de déni ou de rationalisation afin de stabiliser ces divergences. En revanche, l'hémisphère droit fait l'inverse, en se concentrant sur la divergence et incitera à prendre des mesures pour rétablir l'équilibre. Par conséquent, une lésion de l'hémisphère gauche peut entraîner à la fois une indifférence vis-à-vis de la douleur et une hypersensibilité à la douleur (dysesthésie ou allodynie), tandis qu'une lésion de l'hémisphère droit peut entraîner le déni comme mécanisme de défense (anosognosie et somatoparaphrénie).

Le cortex insulaire, qui fait partie du cortex cérébral, est responsable de la sensation du soi, y compris du degré de douleur perçu par le corps, ainsi que des mécanismes de défense et de la conscience du soi. Le cortex insulaire est souvent lésé par un accident vasculaire cérébral. En particulier, l'insula postérieure a été reconnue comme établissant une corrélation avec la douleur ressentie par un individu. De plus, il a été prouvé que l'insula postérieure reçoit une quantité substantielle des entrées du cerveau et peut être associée à des entrées visuelles, kinesthésiques et auditives.

• Les opiacés contiennent les narcotiques comme la morphine, la codéine et la papavérine qui soulagent la douleur. Les opiacés activent les récepteurs µ-opioïdes dans le cerveau, ce qui modifie la perception des entrées sensorielles dans le cerveau, soulageant ainsi la douleur et induisant parfois du plaisir pour une courte période. Lorsqu'ils sont administrés par voie intraveineuse, les opiacés peuvent soulager la douleur neuropathique, mais uniquement pendant une période comprise entre 4 et 24 heures. Après cette fenêtre temporelle, la douleur revient et le patient doit être traité à nouveau[2]. Bien que cette méthode de traitement ait fait ses preuves pour réduire la douleur, l'utilisation répétée d'opiacés a également été liée à l'activation du système de récompense du cerveau et constitue donc une menace de dépendance. De fortes doses d'opiacés peuvent également causer de la constipation et une dépression respiratoire. Des effets indésirables plus fréquents sont notamment des étourdissements, des vertiges, une sédation, des démangeaisons, des nausées, des vomissements et une transpiration[9].
• Les antidépresseurs sont traditionnellement administrés pour le traitement des troubles de l'humeur, également liés au thalamus, et peuvent être utilisés pour traiter les symptômes de Dejerine-Roussy. Des antidépresseurs tricycliques tels que l'amitriptyline et des inhibiteurs sélectifs de la recapture de la sérotonine ont été utilisés pour traiter ce symptôme et sont efficaces dans une certaine mesure dans un intervalle de temps court[2] - [8].
• Les anticonvulsivants réduisent l'hyperexcitabilité neuronale et ciblent efficacement le syndrome de Dejerine-Roussy. La gabapentine et la prégabaline sont les plus courants. Ils ont une efficacité significative dans le traitement de la douleur neuropathique périphérique et centrale. Les traitements durent de 4 à 12 heures et sont en général bien tolérés, et la survenue d'effets indésirables ne diffère pas de manière significative d'un patient à l'autre. Les effets indésirables fréquemment rapportés sont les vertiges, une diminution des performances intellectuelles, la somnolence et les nausées[2].
• Des traitements topiques tels que des patchs à la lidocaïne peuvent être utilisés pour traiter la douleur localement. Le produit chimique est libéré sur la peau et agit comme un agent anesthésiant donnant une sensation de froid puis de chaud.
• La médecine Kampo a fait l'objet de recherches dans une étude de cas visant à tester l'efficacité d'un médicament appelé « décoction de Sokeikakketsuto » pour le traitement des symptômes douloureux de Dejerine-Roussy. La patiente étudiée ne répondait pas aux antidépresseurs ni aux médicaments antiépileptiques et opta pour la médecine Kampo en tant qu'option de traitement. La douleur ressentie par la patiente a considérablement diminué et a présenté une amélioration de la dysesthésie. Le mécanisme d'action bloquant la douleur est actuellement inconnu. Les effets de ce traitement ont duré environ 10 jours, une période réfractaire comparativement plus longue que n'importe quel traitement pharmaceutique traditionnel[8].

• La stimulation à partir d'électrodes implantées chirurgicalement a été étudiée ces dix dernières années dans l'espoir d'un traitement de la douleur permanent sans réfraction. La stimulation électrique utilisant des implants fournit des tensions spécifiques à une partie spécifique du cerveau pendant des durées spécifiques. Plus récemment, des recherches ont été menées en radiothérapie en tant que traitement à long terme du syndrome de Dejerine-Roussy. En général, ces études ont conclu à l'efficacité initiale de tels implants, mais la douleur réapparaît souvent après un an environ. L'efficacité à long terme des traitements de stimulation doit être testée et évaluée[10].

Chers et invasifs, les traitements ci-dessus ne sont pas garantis et ne répondent pas aux besoins des patients. Il existe un besoin pour une nouvelle forme de traitements moins coûteux et moins invasifs, dont deux sont décrits ci-dessous.

• La stimulation de la moelle épinière a été étudiée au cours des deux dernières années. Dans une longue étude de cas, 8 patients ont été soumis à une stimulation de la moelle épinière par insertion d'une sonde percutanée au niveau approprié de la colonne cervicale ou thoracique. Entre 36 et 149 mois après les stimulations, les patients ont été interrogés. 6 des 8 avaient reçu un soulagement initial de la douleur et trois avaient connu un soulagement de la douleur à long terme. La stimulation de la moelle épinière est moins chère que la stimulation du cerveau et moins invasive. Elle constitue donc une option plus prometteuse pour le traitement de la douleur[11].
• En 2007, le D^r VS Ramachandran et son laboratoire ont envisagé que la stimulation calorique serait efficace dans le traitement du syndrome de Dejerine-Roussy. Ils ont émis l'hypothèse que si de l'eau froide coulait dans l'oreille par le conduit auditif, les symptômes associés au syndrome de Dejerine-Roussy seraient soulagés. Ramachandran a déclaré qu'il avait effectué des expériences provisoires sur deux patients et était convaincu que leurs réactions corroboraient sa théorie[1].

• L'Étanercept péri-spinal pourrait être employé. Le D^r Edward L. Tobinick, directeur de l'Institute of Neurological Recovery de Boca Raton, dans des articles scientifiques publiés, et d'autres médecins et scientifiques, ont suggéré l'efficacité de l'utilisation d'un médicament déjà approuvé par la FDA, mais dans une nouvelle indication off-label, pour le dysfonctionnement neurologique post-AVC[12] - [13] - [14] - [15] - [16]. Ces publications concernent le syndrome de Dejerine-Roussy. Les symptômes atténués peuvent inclure une réduction de la spasticité et une diminution de la douleur chronique post-AVC[12] - [13] - [14] - [15]. Des essais randomisés, contrôlés par placebo, sont en cours de développement ou en cours[17].