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Situs inversus

Situs inversus (également appelé situs transversus ou oppositus) est un terme de médecine désignant une anomalie congénitale dans laquelle les principaux viscères et organes sont inversés dans une position en miroir par rapport à leur disposition normale (le plan sagittal)[1]. La disposition normale est appelée situs solitus. Elle est définie par la position des oreillettes : à droite pour l'oreillette droite et à gauche pour l'oreillette gauche. Dans le situs inversus, l'oreillette droite est à gauche et l'oreillette gauche à droite. Dans d'autres cas plus rares, le situs ne peut pas être déterminé, affection connue sous le nom de situs ambiguus. Ces affections sont regroupées sous le terme générique d'hétérotaxie.

Situs inversus
Description de cette image, également commentée ci-après
Le Situs inversus provoque une inversion en miroir des positions du cœur et des poumons.
Classification et ressources externes
CIM-10 Q89.3
CIM-9 759.3
OMIM 270100
DiseasesDB 29885
eMedicine 413679
MeSH D012857

Wikipédia ne donne pas de conseils médicaux Mise en garde médicale

Le terme situs inversus est une abrĂ©viation de la formule latine « situs inversus viscerum », qui signifie « position inversĂ©e des organes internes ». La dextrocardie (cĹ“ur situĂ© sur le cĂ´tĂ© droit de la cavitĂ© thoracique) a d'abord Ă©tĂ© identifiĂ©e par Marco Aurelio Severino en 1643. Toutefois, le situs inversus proprement dit n’a Ă©tĂ© dĂ©crit pour la première fois que plus d'un siècle après par Matthew Baillie.

La prĂ©valence du situs inversus varie suivant les groupes de populations, mais est infĂ©rieure Ă  1 sur 10 000 personnes[2] - [1].

Des recherches portant sur les mutations génétiques associées ont été effectuées et certains gènes isolés, tel que DNAH5 (auparavant appelé HL1, PCD, ou encore CILD3), responsable de la dyskinésie ciliaire primitive qui est présente dans 50 % des cas de situs inversus. Ce gène code une protéine : la chaîne lourde 5 de la dynéine axonémale. La dynéine a un rôle essentiel dans le fonctionnement des cils et des flagelles. Cependant, lors d’un situs inversus, une mutation du gène DNAH5 va avoir des répercussions sur la biochimie de la dynéine : souvent, la dynéine sera présente en quantité insuffisante, ou ne fonctionnera pas correctement, par conséquent les cils ne seront pas assez efficaces et ne pourront donc pas se mouvoir. Une carence en dynéines dans les cils des voies respiratoires est associée au syndrome de Kartagener. De plus, des cils immobiles ou dyskinétiques lors du développement embryonnaire entraînent une latéralisation aléatoire. Cela suggère que des mutations de DNAH5 interviendraient à la fois dans la dyskinésie ciliaire primitive et dans l’hétérotaxie. D'autres gènes sont associés au situs inversus comme DNAH11, DNAI1 et DNAI2.

Conséquences anatomiques

Cet état touche toutes les grandes structures de la cavité thoracique et de l’abdomen. En général, les organes sont simplement transposés par rapport au plan sagittal[1]. Le cœur est situé sur le côté droit du thorax, l’estomac, la rate sur le côté droit de l'abdomen et le foie, ainsi que la vésicule biliaire sur le côté gauche. Le poumon gauche est formé de trois lobes, le poumon droit de deux lobes, tandis que les vaisseaux sanguins, les nerfs, les vaisseaux lymphatiques et les intestins sont également transposés.

Scanner situs inversus

Si le cĹ“ur est dĂ©portĂ© sur le cĂ´tĂ© droit du thorax, il s’agit d’une anomalie connue sous le nom de situs inversus avec dextrocardie ou situs inversus totalis. Si le cĹ“ur reste dans sa position normale, la partie gauche du thorax, il s’agit d’une affection beaucoup plus rare (1 sur 22 000 personnes dans la population gĂ©nĂ©rale), dĂ©signĂ©e par le terme situs inversus avec levocardie ou situs inversus incompletus. Les personnes atteintes de situs inversus avec levocardie ou de dextrocardie sans situs inversus prĂ©sentent des taux beaucoup plus Ă©levĂ©s de malformations congĂ©nitales que celles qui sont affectĂ©es de situs inversus avec dextrocardie. De plus, les individus atteint de cette malformation avec une levocardie sont des cas qui s'accompagnent souvent de troubles cardiaques[1].

Signification

Le situs inversus possède un mode de transmission autosomique récessif.

Le situs inversus est gĂ©nĂ©ralement une affection gĂ©nĂ©tique autosomique rĂ©cessive, bien qu'elle puisse ĂŞtre liĂ©e Ă  l'X, ou rencontrĂ©e chez des jumeaux monozygotes dits “en miroir”[3]. En l'absence de malformation cardiaque congĂ©nitale, les personnes atteintes de situs inversus ont un phĂ©notype prĂ©servĂ©, et peuvent mener une vie normale, sans complication liĂ©e Ă  cette affection mĂ©dicale, l'AmĂ©ricaine Rose Marie Bentley, porteuse de cette anomalie dĂ©couverte après sa mort en 2017, a ainsi vĂ©cu jusqu'Ă  l'âge de 99 ans[4]. Il existe une prĂ©valence de 5 Ă  10 % de cardiopathies congĂ©nitales chez les individus prĂ©sentant un situs inversus totalis, le plus souvent une transposition des gros vaisseaux. L'incidence des maladies cardiaques congĂ©nitales est de 95 % en cas de situs inversus avec lĂ©vocardie. Beaucoup d'individus prĂ©sentant un situs inversus totalis ignorent qu’ils sont porteurs d’une anomalie anatomique jusqu'au jour oĂą ils consultent un mĂ©decin pour une autre pathologie. L'inversion des organes peut alors conduire Ă  certaines confusions, car de nombreux signes et symptĂ´mes se manifestent du cĂ´tĂ© opposĂ© Ă  ce qui serait attendu. Par exemple, si un individu atteint de situs inversus prĂ©sente une appendicite, il se prĂ©sentera au mĂ©decin avec des douleurs abdominales Ă  gauche, puisque c'est de ce cĂ´tĂ© que se situe son appendice. Ainsi, en cas de problème mĂ©dical, la prise en compte d'un situs inversus peut accĂ©lĂ©rer le diagnostic, et les personnes se sachant affectĂ©es par cette rare particularitĂ© doivent en informer leurs mĂ©decins avant un examen, de sorte que le mĂ©decin puisse rĂ©orienter sa recherche des bruits du cĹ“ur et des autres signes cliniques. Le port d'une carte d’information mĂ©dicale mentionnant cette information peut contribuer Ă  informer les soignants au cas oĂą la personne serait dans l’incapacitĂ© de communiquer.

Le situs inversus complique en outre les transplantations d'organes puisque les donneurs d'organes sont très majoritairement en solitus situs (disposition normale). Comme les cœurs et les foies sont asymétriques, des problèmes de compatibilité géométrique se posent au moment de mettre en place un organe dans une cavité qui a la forme de son image en miroir. Par exemple, lors d'une transplantation cardiaque, il est nécessaire que tous les vaisseaux du cœur transplanté soient raccordés à ceux de l'individu opéré ; cependant, chez un individu présentant un situs inversus, l'orientation de ces vaisseaux est inversée, ce qui nécessite de recourir à des techniques particulières afin que les vaisseaux sanguins se raccordent correctement.

Syndrome de Kartagener

Environ 25 % des personnes porteuses de situs inversus sont atteints d’une affection sous-jacente connue sous le nom de syndrome de Kartagener. Il s’agit d’un dysfonctionnement des cils vibratiles qui se manifeste durant la phase de développement embryonnaire. Le fonctionnement normal des cils permet de déterminer la position des organes internes au début du stade de développement embryonnaire nommé blastocyste, et c'est pourquoi les individus présentant un situs inversus ont une probabilité de 50 % de développer le syndrome. Si c’est le cas, ils présenteront le syndrome de Kartagener, caractérisé par la triade situs inversus, sinusite chronique et bronchectasie. Les cils sont également responsables de la répartition du mucus à l’intérieur du poumon, et son dysfonctionnement provoque une sensibilité accrue aux infections pulmonaires. De plus, les sujets masculins atteints par cette pathologie sont souvent stériles : sachant que le flagelle du spermatozoïde est un long cil, ces gamètes ne seront alors pas ou peu mobiles et ne pourront pas remonter les voies utérines féminines.

Personnes célèbres présentant un situs inversus

Parmi les personnes célèbres présentant un situs inversus documenté citons :

  • Randy Foye, joueur de basket-ball amĂ©ricain de la NBA. Il n'a pas eu Ă  souffrir de complication dĂ©celable, et son Ă©tat ne devrait pas compromettre sa carrière professionnelle[8].
  • Catherine O'Hara, actrice comique canadienne, a dĂ©clarĂ© dans une interview que ses organes Ă©taient inversĂ©s et qu’elle avait le cĹ“ur du cĂ´tĂ© droit du thorax[9].

Personnages de fiction présentant un situs inversus

  • Dans Le RĂŞve de d'Alembert (1769), Diderot dĂ©crit le cas d'un charpentier nĂ© Ă  Troyes, Jean-Baptise MacĂ©, mort 'tout nouvellement' Ă  la CharitĂ© de Paris.
  • Dans le roman de Ian Fleming Dr No, Julius No explique Ă  James Bond qu'il a survĂ©cu Ă  une tentative d'assassinat parce que son cĹ“ur est situĂ© du cĂ´tĂ© droit, ce que les tueurs ne savaient pas quand ils l’ont poignardĂ© du cĂ´tĂ© gauche.
  • Souther, un des personnages du manga Hokuto no Ken (Ken le survivant en version française), est porteur d’un situs inversus totalis, le mettant Ă  l'abri des points de pression standardisĂ©s des arts martiaux. Il est ainsi totalement invulnĂ©rable face au Hokuto Shinken, jusqu'Ă  ce que Kenshiro perce Ă  jour le secret de Souther, en se fiant aux battements de son cĹ“ur et Ă  la circulation de son sang, parvenant ainsi Ă  le vaincre en adaptant sa technique.
  • Dans la sĂ©rie Jack and Jill , Simon Rex a jouĂ© le rĂ´le d’un jeune homme porteur d’un situs inversus.
  • Fortune, de Metal Gear Solid 2: Sons of Liberty. Revolver Ocelot signale ce fait lorsqu’il tire sur Fortune, visant le cĂ´tĂ© gauche de la poitrine, avant de se rappeler que son cĹ“ur est du cĂ´tĂ© droit.
  • Dans un Ă©pisode d’Urgences intitulĂ© Freak Show (saison 4), Romano, Benton et Corday interviennent sur un cas rarissime impliquant un garçon porteur d’organes inversĂ©s.
  • Dans le roman de Margaret Mahy The Tricksters, le personnage d’Hadfield est rĂ©putĂ© ĂŞtre le miroir exact de son jumeau Felix, ce qui inclut notamment une disposition en miroir de leurs organes vitaux.
  • Dans Lord Peter Wimsey The Image in the Mirror de Dorothy L. Sayers, un personnage avec des organes inversĂ©s est depuis longtemps hantĂ© par les rĂŞves d'un double et par la crainte de n’être lui-mĂŞme que le reflet de quelqu'un d'autre.
  • Dans le roman de Max Brooks World War Z , un personnage dĂ©crit une opĂ©ration chez un patient porteur d’un situs inversus avec dextrocardie, et la transplantation d'un cĹ“ur provenant d’un donneur porteur de la mĂŞme anomalie. Ă€ son insu, le transplant cardiaque est infectĂ© par un virus, transformant ainsi le patient en zombie.
  • Dans le roman de science-fiction La Pierre des Ă©toiles de Roger Zelazny, le personnage de Fred Cassidy passe par un dispositif qui renverse complètement la symĂ©trie gauche-droite de son corps (au point mĂŞme oĂą il perçoit l'Ă©criture et d'autres images comme s’il s’agissait de leur image dans un miroir). Le fait que son cĹ“ur soit du mauvais cĂ´tĂ© finit par lui Ă©viter d'ĂŞtre tuĂ© par une balle.
  • Dans la nouvelle de science-fiction Erreur technique (initialement intitulĂ©e L'homme inversĂ©) d’Arthur C. Clarke, un homme est inversĂ© dans une autre dimension Ă  cause d’un fort champ magnĂ©tique dĂ» Ă  un accident industriel. Les mĂ©decins constatent qu'il est incapable de digĂ©rer la nourriture parce que les molĂ©cules des aliments sont incompatibles avec ses propres enzymes dont les rĂ©cepteurs sont inversĂ©s. Les efforts visant Ă  le rĂ©-inverser se rĂ©vèlent catastrophiques.
  • Dans Luck, film en Hindi de 2009, le personnage de « Ram » a le cĹ“ur du cĂ´tĂ© droit, ce qui lui sauve la vie Ă  la fin.
  • Dans le roman d’Audrey Niffenegger, Her Fearful Symmetry, les personnages principaux sont des jumeaux en miroir, dont l'un, Valentina, est porteur d’un situs inversus.
  • Dans le film Ninja Assassin le personnage de Mika Coretti et le MaĂ®tre tatoueur sont atteints de la malformation du situs inversus.
  • Dans le manga Team Medical Dragon, un des patients qui doit subir l'opĂ©ration Batista est un nouveau-nĂ© prĂ©sentant un situs inversus totalis.
  • Dans la bande dessinĂ©e JĂ©rĂ´me K. JĂ©rĂ´me Bloche Le CĹ“ur Ă  Droite, un des personnages principaux (NoĂ«l) possède la particularitĂ© donnant son titre Ă  l'album. Celle-ci lui Ă©vitera d'ĂŞtre tuĂ© immĂ©diatement par un tueur Ă  gage lui ayant tirĂ© une balle en visant l'endroit prĂ©sumĂ© du cĹ“ur. NoĂ«l survivra assez longtemps pour se venger du tueur en lui logeant une balle dans la tĂŞte, mais il succombera lui-mĂŞme Ă  cause de l'hĂ©morragie de son poumon gauche.
  • Dans le manga mĂ©dical Black Jack (Tezuka Osamu) volume 4 un patient possède cette caractĂ©ristique.
  • Dans Grey's Anatomy, saison 10 Ă©pisode 7, un homme a le cĹ“ur du cĂ´tĂ© droit.
  • Dans le roman ÉcorchĂ©e de Donato Carisi, le personnage Michael Ivanovic est atteint de cette malformation.
  • Dans la sĂ©rie Orphan Black saison 2 Ă©pisode 2, on apprend qu'Helena, l'un des clones, prĂ©sente un situs inversus.
  • Dans le jeu vidĂ©o Hitman, on apprend dans la dernière mission Ă©ponyme (elle se nomme Situs Inversus) qu'Erich Soders est atteint de cette pathologie.
  • Dans le troisième et quatrième roman rĂ©tro futuriste de la sĂ©rie de Christelle Dabos, La Passe-miroir : la mĂ©moire de Babel et la tempĂŞte des Ă©chos, on apprend que le personnage de Lazarus est atteint de cette pathologie ainsi qu'OphĂ©lie (l'hĂ©roĂŻne du roman) et Ambroise.
  • Dans le roman de Stephenie Meyer La Chimiste, le personnage de Daniel Beach est le miroir exact de son jumeau Kevin, ce qui inclut notamment une disposition en miroir de leurs organes vitaux.
  • Dans Batman autopsie Ă©pisode 7, le Dr. Hugo Strange diagnostic un situs inversus a son patient et cobaye Cornelius Stirk.

Notes et références

  1. Futura, « Définition | Situs inversus | Futura Santé », sur Futura (consulté le )
  2. Situs inversus on EMedicine
  3. L Gedda, Sciacca A, Brenci G, Villatico S, Bonanni G, Gueli N, Talone C. specularis viscerum Situs chez les jumeaux monozygotes. Acta Med Genet Gemellol (Roma) 1984; 33 (1): 81-5.
  4. « Une femme a vécu 99 ans avec les organes inversés, une rareté médicale », MBigBrowser, sur Le Monde, (consulté le ).
  5. (es) « Enrique Iglesias tiene su corazón en el lado derecho de su pecho », sur espanol.upi.com (consulté le )
  6. (en-US) « Situs inversus, the anomaly that causes the organs to be mirrored from their normal positions », sur Carlos Slim Health Institute (consulté le )
  7. (en-GB) Katie Silver, « Here's Why Some People Are Left-Handed, According to Science », sur ScienceAlert (consulté le )
  8. (en) http://wcco.com/sports/Minnesota.Timberwolves.Randy.2.371610.html Rookie T-Wolf's Organs Reversed
  9. (en) http://www.cbc.ca/thehour/video.php?id=2048 The Hour - 2 Minutes: Catherine O'Hara
  • McManus Chris, Right hand, left hand : the origins of asymmetry in brains, bodies, atoms, and cultures, Harvard University Press, (ISBN 0-674-00953-3) Ce livre, qui a obtenu en 2003 le Prix Aventis des livres scientifiques, comporte une description ainsi qu'une histoire de la dĂ©couverte de cette affection.
  • Yokoyama T, Copeland NG, Jenkins NA, Montgomery CA, Elder FF, Overbeek PA, « Reversal of left-right asymmetry: a situs inversus mutation », Science, vol. 260, no 5108,‎ , p. 679–682 (PMID 8480178, DOI 10.1126/science.8480178)
  • Lowe LA, Supp DM, Sampath K, et al., « Conserved left-right asymmetry of nodal expression and alterations in murine situs inversus », Nature, vol. 381, no 6578,‎ , p. 158–161 (PMID 8610013, DOI 10.1038/381158a0)
  • Levin M, « Left-right asymmetry in vertebrate embryogenesis », Bioessays, vol. 19, no 4,‎ , p. 287–296 (PMID 9136626, DOI 10.1002/bies.950190406)
  • Levin M, Pagan S, Roberts DJ, Cooke J, Kuehn MR, Tabin CJ, « Left/right patterning signals and the independent regulation of different aspects of situs in the chick embryo », Dev. Biol., vol. 189, no 1,‎ , p. 57–67 (PMID 9281337, DOI 10.1006/dbio.1997.8662)
  • Logan M, Pagán-Westphal SM, Smith DM, Paganessi L, Tabin CJ, « The transcription factor Pitx2 mediates situs-specific morphogenesis in response to left-right asymmetric signals », Cell, vol. 94, no 3,‎ , p. 307–317 (PMID 9708733, DOI 10.1016/S0092-8674(00)81474-9)
  • Stern CD, Wolpert L, « Left-right asymmetry: all hands to the pump », Curr. Biol., vol. 12, no 23,‎ , R802–803 (PMID 12477404, DOI 10.1016/S0960-9822(02)01312-X)

Voir aussi

Articles connexes

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