Granulomatose avec polyangéite

Elles sont les plus fréquentes et les plus précoces dans le cours de la maladie. Il existe une rhinite croûteuse et ulcérée, avec obstruction, rhinorrhée purulente et sanglante.

Il peut y avoir des complications à type de destruction cartilagineuse ou osseuse.

Le scanner montre une atteinte sinusienne plus ou moins sévère.

Les manifestations auditives, laryngées et salivaires sont plus rares.

Douleurs thoraciques, toux sèche, dyspnée et hémoptysies peuvent se voir.

La radio et le scanner mettent en évidence des lésions nodulaires multiples (parfois pseudotumorales) et des infiltrats d'allures diverses[3]. L'exploration endoscopique avec biopsie est souvent à l'origine du diagnostic.

L'atteinte pleurale est rare. Des sténoses bronchiques sont possibles.

Il existe un tableau de glomérulonéphrite[4] avec hypertension artérielle, protéinurie (rare syndrome néphrotique) et hématurie microscopique.

L'évolution vers une insuffisance rénale rapidement progressive est possible[5].

La biopsie rénale montre une glomérulonéphrite nécrosante segmentaire et focale, avec prolifération extracapillaire.

Elles sont présentes dans un tiers des cas, avec pour moitié une atteinte nerveuse périphérique[6]. L'atteinte périphérique est souvent précoce et peut parfois constituer la seule manifestation de la maladie[7].

L'atteinte du système nerveux central concerne environ un patient sur dix[8].

• Cutanéomuqueuses avec purpura, ulcérations muqueuses, livedo, pyoderma ;
• locomotrices avec arthralgies, myalgies, voire polyarthrite et polymyosite ;
• ophtalmiques avec kératoconjonctivite, uvéite, rétinite, névrite optique ;
• cardiaques avec troubles du rythme et péricardites ;
• urogénitales avec prostatite granulomateuse, atteinte pseudo-tumorale de la vessie, ou sténose urétérale ;
• possibilité de pseudo-tumeurs inflammatoires de tous les organes.

Le traitement de la maladie de Wegener est efficace. Il associe une corticothérapie à forte dose (en bolus en traitement d'attaque) à un immunosuppresseur, essentiellement le cyclophosphamide. Ce traitement a bouleversé le pronostic de la maladie permettant la mise en rémission. Le traitement d'entretien consiste à trouver la plus faible dose possible. Il est poursuivi plusieurs mois après la mise en rémission. Ce traitement n'est pas sans danger : complications inhérentes à toute corticothérapie et à tout traitement immunosuppresseur prolongé.

Avant que les corticoïdes soient disponibles, la mortalité était de 90 % à échéance d'un an, la survie moyenne étant de 5 mois. Les stéroïdes avaient ensuite prolongé la survie jusqu'à 8 mois. L'introduction du cyclophosphamide (CYC) dans les années 1970 a représenté une avancée majeure[9]. Le traitement initial est généralement une association de corticostéroïdes et de cyclophosphamide (CYC) par voie orale, respectivement 1 mg·kg^-1·j^-1 et 2 mg·kg^-1·j^-1. Parfois, le CYC est administré par intraveineuse. La surveillance de la numération des globules blancs est essentielle dans le succès du traitement. Une fois la rémission atteinte (normalement en 3 à 6 mois), on prescrit de l'azathioprine ou du méthotrexate[9] , qui sont moins toxiques. La durée totale du traitement devrait être d'au moins un an. Le traitement est plus long dans le cas des patients à risque. Les corticostéroïdes sont diminués graduellement jusqu'à une dose de 5 à 10 mg·j^-1. Une plasmaphérèse peut aider à traiter les cas les plus sévères, ou dans le cas d'hémorragie pulmonaire. Les données expérimentales concernant les autres traitements sont très limitées[10].

Dans le cas d'une affection localisée, le traitement antibiotique par cotrimoxazole est recommandé, accompagné de stéroïdes en cas d'échec de ce traitement[11].

Dans le cas d'une maladie menaçant un organe, des injections intraveineuses sous forme de bolus de cyclophosphamide accompagnées de stéroïdes sont recommandées. Une fois la rémission obtenue, l'azathioprine et des stéroïdes peuvent être utilisés en traitement de maintien.

Les échanges plasmatiques n'ont pas prouvé d'efficacité[12].

En cas d'hémorragie pulmonaire, de fortes doses de cyclophosphamide accompagnées de méthylprednisolone en bolus peuvent être utilisées.

Dans les cas sévères ne réagissant pas aux traitements, les résultats sont positifs dans le cas d'utilisation de mycophénolate mofetil, 15-déoxyspergualin, de globuline anti-thymocyte, de rituximab[13] et d'infliximab. Le rituximab est en particulier d'efficacité comparable à la cyclophosphamide pour obtenir une rémission et serait supérieur à ce dernier pour la prévention des récidives[14]. Ces deux traitements peuvent être d'ailleurs combinés[15]. Les résultats expérimentaux sont moins positifs pour l’immunoglobuline intraveineuse[9] et l'étanercept[16].

Dans le cas de certains patients présentant une sténose subglottique sévère, une trachéotomie est nécessaire pour permettre le passage de l'air.

Le suivi du patient inclut la surveillance du bien-être général et des analyses en laboratoires régulières permettant d'avoir la certitude que la rémission est maintenue.

• La maladie de Wegener sur Orphanet
• Friedrich Wegener Stichting
• Association de patients en France (association France Vascularites)
• Protocole National de Diagnostic et de Soins