Grossesse gémellaire

Quatre types de jumeaux monozygotes. (À gauche : stade de la division ; à droite : nombre de chorions et d'amnios.)

La distinction « vrais et faux jumeaux », c'est-à-dire jumeaux monozygotes (issus de la division d'un seul œuf) et jumeaux dizygotes (fécondation de deux ovules différents au cours d'un même cycle) est pertinente, voire essentielle, pour les généticiens, les psychologues et les parents ; mais pour le suivi obstétrical des grossesses gémellaires, cela n'a aucun intérêt[1].

Pour les obstétriciens, l'élément déterminant à prendre en compte n'est pas la « zygosité », mais la « chorionicité » qui dépend du type et du nombre de masses placentaires. Il existe alors non pas deux types de grossesse gémellaire (monozygote et dizygote) mais trois[1] - [2]:

1. Grossesse bichoriale-biamnotique (près de 77 % des cas de grossesses gémellaires) : chaque fœtus a son propre chorion et son propre amnios (deux placentas et deux poches des eaux séparés).
2. Grossesse monochoriale-biamnotique (autour de 20 %) : placenta commun avec deux poches des eaux séparées.
3. Grossesse monochoriale-monoamniotique (2 à 3 %) : un seul placenta et une seule poche des eaux.

L'importance de ces distinctions repose sur le fait que ces différents jumeaux sont à risques croissants de complications. Par exemple, entre autres risques :

• les jumeaux en situation monochoriale sont réunis par le même placenta avec des possibilités de passage de sang d'un jumeau à l'autre, avec un risque de 15 % du syndrome transfuseur-transfusé[2] ;
• les jumeaux en situation monoamniotique sont à risque d'accidents funiculaires lié à la présence, dans la même poche des eaux, de deux cordons ombilicaux qui peuvent s'enrouler et se faire des nœuds, accidents pouvant être à l'origine de morts in utero[2].

Les rapports entre zygosité et chorionicité sont les suivants : les jumeaux de sexes différents sont toujours de faux jumeaux (dizygotes), les jumeaux monochoriaux sont toujours de vrais jumeaux (monozygotes), les jumeaux bichoriaux de même sexe peuvent être mono- ou dizygotes[2].

Il nait 4 paires de vrais jumeaux pour mille naissances (environ 0,5 %), quels que soient l'âge de la mère, le rang de naissance ou l'origine géographique. Cette proportion se retrouve à peu près chez tous les mammifères, à l'exception des tatous dont les femelles donnent toujours naissance à des quadruplés monozygotes, voire des octuplés selon l'espèce[3].

Toutes les femmes sont exposées au même risque d'avoir de vrais jumeaux, qu'elles aient ou non déjà accouché de jumeaux. Bien que relativement constante, la fréquence d'accouchements de vrais jumeaux a tendance à augmenter dans les pays développés depuis la fin du XX^e siècle[3].

En général, la naissance de faux jumeaux est de l'ordre d'un peu plus de 1 % des naissances, mais elle varie beaucoup selon différents facteurs :

• L'âge maternel est le facteur le plus important. Le risque de jumeaux est nul à la puberté, il augmente ensuite régulièrement avec l'âge jusqu'à un maximum à 37 ans, puis il diminue rapidement pour être nul à la ménopause. Cette évolution reflète la production hormonale (pic de FSH déclenchant l'ovulation).
• Le rang de naissance : à âge égal, le taux de faux jumeaux augmente avec le rang de naissance.
• Origine géographique : à âge égal, et même rang de naissance, le taux de faux jumeaux était deux fois plus élevé en Afrique subsaharienne qu'en Europe, et quatre à cinq fois plus qu'en Chine ou au Japon. Ces variations seraient liées à des différences hormonales d'origine génétique[3]. Au Nigeria on compte 50 naissances de jumeaux dizygotes pour 1000, 8 aux États-Unis et en Europe, et moins de 2 au Japon[4].
• Facteurs familiaux : les faux jumeaux ont tendance à se répéter chez les mêmes femmes ainsi que chez les sœurs et filles de femme ayant eu des jumeaux[3], alors que l'histoire paternelle n'a pas d'influence[4].
• Traitements de l'infertilité et PMA : depuis les années 1970, ces pratiques de pays développés ont beaucoup augmenté le taux de gémellité, surtout chez les femmes les plus âgées.

Par exemple, en France (tous types gémellaires confondus), des années 1970 aux années 2000, l'augmentation a été de 78 %. Cette augmentation s'explique pour un tiers au recul de l'âge de maternité (âge moyen de 26 ans en 1970, à 31 ans en 2017[5]) et pour deux tiers aux traitements médicaux[3].

Quelques études suggèrent que l'obésité féminine (indice de masse corporelle supérieur à 30) serait plus à risques de jumeaux dizygotes[4].

Il s'agit des complications qui sont communes à toutes les grossesses gémellaires, par rapport aux grossesses uniques.

Par rapport à une grossesse unique, la première complication est la prématurité (naissance avant la 37e semaine, risque multiplié par 8) avec petit poids de naissance[2]. D'autres risques plus élevés sont le retard de croissance intra-utérin et le placenta praevia[4]. Le risque accru de pré-éclampsie chez la mère est discuté (si c'est la fréquence, ou la sévérité, qui est augmentée )[6].

Dans des grossesses gémellaires, le retard de croissance peut affecter un jumeau et pas l'autre. On parle alors de « discordance pondérale » où les risques de morbidité et de mortalité sont plus élevés pour le jumeau le plus petit. Si cette discordance est sévère (plus de 25 % de différence), une prise en charge hospitalière est nécessaire[6].

Les grossesses gémellaires monochoriales, soit une grossesse sur 400 (toutes grossesses confondues), présentent des risques spécifiques :

• syndrome transfuseur-transfusé (15 % des grossesses monochoriales) où les risques sont plus élevés pour le jumeau le plus gros (le receveur ou transfusé)[11] ;

Jumeau sain avec son cojumeau en masse acardiaque (ici lors d'une grossesse gémellaire monochoriale biamniotique).

• jumeau ou masse acardiaque : il s'agit d'une complication rare (entre 1 sur trente mille et 1 sur quarante mille grossesses), où un jumeau n'a pas de cœur (ou réduit à l'état de vestiges). Le jumeau sain joue le rôle de « pompe cardiaque » pour son jumeau acardiaque. Le diagnostic est échographique. L'évolution peut conduire à la mort et l'involution du jumeau acardiaque, qui peut rester à l'état de « jumeau papyracé » (momifié) ou disparaître (« jumeau fantôme »), sans répercussion notable sur le jumeau sain. Dans d'autres cas, les deux jumeaux peuvent évoluer jusqu'à la naissance, mais la mortalité du jumeau sain est alors élevée (près de 50 %) par insuffisance cardiaque et hypoxie chronique, par le fait que son cœur doit fonctionner pour deux, en recevant du sang désoxygéné deux fois. La prise en charge de cette complication n'est pas codifiée et varie selon les équipes[11].

Les grossesses monochoriales monoamniotiques sont les plus rares (4 à 5 pour cent mille grossesses), mais à plus de complications. Outre le retard de croissance et la prématurité, ces jumeaux sont plus exposés à des malformations congénitales, et à des accidents des cordons ombilicaux (enroulement, étranglement...). Au cours de ces grossesses, on peut découvrir très rarement des jumeaux conjoints ou fusionnés où l'on distingue[11] :

• les jumeaux conjoints symétriques ou jumeaux siamois.
• les jumeaux conjoints asymétriques : jumeau ectoparasite, jumeau endoparasite.

Depuis les années 1970, le suivi spécifique des grossesses gémellaires (dont la surveillance échographique) par des équipes multidisciplinaires entrainées et coordonnées a permis de réduire la prématurité grave et la mortalité périnatale des jumeaux[4] - [6].

Le risque le plus fréquent et le plus important des grossesses gémellaires est la prématurité. La prévention repose sur le diagnostic précoce de la gémellité, pour permettre une surveillance plus adaptée. Les programmes de prévention restent en discussion, car ce qui s'applique aux grossesses uniques n'est pas toujours valable pour les grossesses gémellaires[4].

L'intérêt du repos au lit systématique n'est pas démontré, mais il est admis de conseiller aux femmes enceintes de jumeaux de restreindre leur activité. Ce qui se traduit en France par des congés de maternité spéciale pour ces grossesses. Il en va de même pour le cerclage du col (en) et les méthodes médicamenteuses (comme la progestérone) qui ne sont pas utilisées de façon systématique, mais selon des indications particulières[4] - [6].

La souffrance ou la mort d'un jumeau peut retentir sur l'autre, surtout en cas de grossesse monochoriale (à placenta unique), avec un risque rénal et cérébral sévère pour le jumeau survivant[6].

L'interruption sélective de grossesse est une décision à prendre lorsqu'un seul des jumeaux présente des anomalies ou malformations graves, ou en cas de mort in utero d'un des deux jumeaux. Cette décision est complexe (aspects techniques, éthiques et psychologiques), elle est prise dans le cadre pluridisciplinaire d'un centre de diagnostic prénatal, avec les parents informés et bénéficiant d'un soutien psychologique[6].

Selon le stade ou le type de grossesse gémellaire, les différentes possibilités sont : l'interruption de la grossesse pour une extraction prématurée, l'amniodrainage (évacuation d'une poche amniotique), la coagulation laser (oblitération) des anastomoses vasculaires placentaires (en grossesse monochoriale : syndrome transfuseur-transfusé), le fœticide sélectif par injection de produit létal dans un cordon (uniquement en grossesse bichoriale)[4] - [6].