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Canal atrioventriculaire

Le canal atrioventriculaire (CAV) est une malformation cardiaque complexe qui touche la partie basse du septum inter-auriculaire, la partie haute du septum interventriculaire, les valves mitrale et tricuspide. Les valves mitrale et tricuspide sont remplacées par une seule valve, il manque la partie supérieure du septum interventriculaire et la partie inférieure du septum inter-auriculaire. Cette anomalie est un trouble de développement de la crux cordis.

CĹ“ur normal

Cette pathologie reprĂ©senterait 4 % des cardiopathies congĂ©nitales soit deux C.A.V pour 10 000 naissances. Les deux sexes sont Ă©galement atteints et c'est la cardiopathie dont le rapport avec les anomalies chromosomiques est la plus forte notamment avec la trisomie 21.

Différents types

Pour la compréhension des différents types, il est souhaitable de lire l'article sur l'embryologie du cœur.

Canal atrioventriculaire complet

Il associe une CIA ostium primum, une CIV d'admission, un seul anneau atrioventiculaire (AV), une seule valve AV sans fusion des hémivalves avec les crêtes.

Canal atrioventriculaire incomplet

Il associe une CIA ostium primum, une fusion des hémi-valves avec la crête ventriculaire et une fente mitrale.

Diagnostic

Le diagnostic de canal atrioventriculaire complet au cours de la grossesse devrait être un objectif de toute échographie de dépistage tant les conséquences sont importantes. Il s'agit d'une des deux cardiopathies (avec la transposition des gros vaisseaux) qui ne devraient pas théoriquement échapper à une analyse morphologique systématique du cœur du fœtus. En effet cette cardiopathie est diagnostiquable sur la coupe dite des quatre cavités : coupe standard qui doit être réalisée au cours de l'examen du fœtus.

Aspects Ă©chographiques avant la naissance

Les anomalies de la coupe des quatre cavités dans le canal atrioventriculaire complet sont :

  • Disparition totale de l'aspect dite en croix de cĹ“ur formĂ©e par la valve mitrale, le septum interventriculaire et la valve tricuspide qui est plus proche de la pointe du cĹ“ur que la valve mitrale.
  • La visualisation des deux valves s'ouvrant et se fermant est remplacĂ©e par une seule valve auriculo ventriculaire commune.

Les diagnostics à éliminer à ce stade sont une communication interventriculaire importante et/ou communication interauriculaire et le ventricule unique. L'aspect peut aussi parfois être confondu avec une tétralogie de Fallot.

Gestion de la grossesse

Cette pathologie aboutit rarement à une défaillance cardiaque in utero avec risque de mort fœtal in utero. En raison de l'association forte avec la trisomie 21, la découverte d'un CAV doit faire conseiller au parent la réalisation d'un caryotype par amniocentèse ou ponction de sang fœtal pour la recherche de la trisomie 21.

Les principaux syndromes chromosomiques et génétiques à rechercher sont :

Nom de la pathologie Autres anomalies Ă  rechercher Transmission
Trisomie 21 ++ Sans objet
Délétion 8p
Syndrome d'Ivemark
Syndrome d'Ellis-Van Creveld Polydactylie-Pieds bots RĂ©cessive
Syndrome de Holt-Oram Anomalie des membres Dominante

L'accouchement devra se faire dans un centre disposant d'un centre de réanimation néonatale et d'un service de cardiopédiatrie. Le mode d'accouchement n'est pas affecté par cette pathologie.

Prise en charge du nouveau-né

La présence d'une sténose de l'artère pulmonaire nécessitera la mise en route de prostaglandine pour laisser ouvert le canal artériel. À la naissance, une échocardiographie sera effectuée pour confirmer le diagnostic et rechercher d'autres anomalies non diagnostiquées in utero; le type précis du canal atrioventriculaire et l'intégrité des artères coronaires seront déterminés.

Postnatal

Les premiers signes apparaissent généralement dans les deux premières semaines: des difficultés respiratoires, des difficultés à l'alimentation et une hypotonie.

Traitement

Forme complète

Le traitement chirurgical est impératif en raison du risque précoce d'hypertension artérielle pulmonaire. L'intervention est l'intervention de Rastelli[1].

Le traitement médical (diurétiques et vasodilatateurs) permet d'attendre l'opération qui est pratiquée en général entre trois et six mois de vie.

Le risque opératoire des communications atrioventriculaires partielles est d'environ 3 %.

Devenir des enfants

  • La survie des patients atteint d'un C.A.V partiel est de 96 % Ă  l'âge de 20 ans. Une rĂ©intervention est nĂ©cessaire dans 9 % des cas, pour corriger une rĂ©gurgitation mitrale ou une stĂ©nose sous aortique[2].
  • Sans traitement, la moitiĂ© des patients avec un CAV complet dĂ©cèdent dans la 1re annĂ©e de vie. La cause principale de dĂ©cès est l'arrĂŞt cardiaque ou la pneumonie. Chez les patients survivants, non traitĂ©s, une hypertension pulmonaire apparait et s'aggrave progressivement, touchant tous les patients de plus de deux ans. Le pronostic Ă  long terme de ces patients avec une hypertension pulmonaire irrĂ©versible est faible[3].

Conseil génétique

En l'absence de maladie à transmission héréditaire, le risque d'avoir un autre enfant atteint de cette pathologie est de 3 % mais passe à 10 % si deux enfants sont atteints[4]. En cas de mère enceinte porteuse de cette pathologie ou d'un père, le risque est de 10 % [5].

Sources

  • (fr) Alain Batise Cardiologie pĂ©diatrique pratique Doin Ă©diteurs
  • (en) Raffaele Calabrò and Giuseppe Limongelli Complete atrioventricular canal Orphanet Journal of Rare Diseases 2006, 1:8 doi:10.1186/1750-1172-1-8

Références

  1. GC Rastelli, PA Ongley, JW Kirklin, and DC McGoon Surgical repair of the complete form of persistent common atrioventricular canal J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 55: 299-308.
  2. Titre
  3. Orphanet Journal of Rare Diseases | Full text | Complete atrioventricular canal
  4. Nora JJ, Nora AH. Update on counselling the family with a first-degree relative with a congenital heart defect Am J Med Genet 1988;29;137-142
  5. Emmanuel R, Sommerville J, Ins A, et al. Evidence of congenital heart disease in the offspring of parents with atrio-ventricular defect. Br Heart J 1983;49:144-147
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