Cœur univentriculaire

Le ventricule unique, ou cœur univentriculaire, est une malformation cardiaque congénitale avec une incidence inférieure à 10 % de toutes les cardiopathie congénitales et apparaît environ en 5 sur 100 000 nouveau-nés. Il s'agit de la présence d'un seul ventricule et deux oreillettes. La communication entre les oreillettes et les ventricules se fait par une seule valve, le canal atrio-ventriculaire. Il ne faut pas confondre cette pathologie avec le syndrome hypoplasie du cœur gauche.

Cyanotic neonate.

Cette malformation entraine un important shunt gauche-droit avec hypertension artérielle pulmonaire d'évolution rapide.

Il s'agit d'une cardiopathie congénitale grave, avec un taux de mortalité élevé, 85 % dans les deux premières années de vie. La mort est due à une hypoxie et défaillance cardiaque. Si l'enfant réussit à survivre les deux premières années, le taux de mortalité chute vers les 9 % entre 2 et 15 ans. Certains patients arrivent à atteindre 40-50 ans ou plus dépendant des malformations associées. La présence d'une sténose sur la voie d'éjection aortique a un pronostic vital sévère. De même pour la présence d'une sténose sévère ou atrésie de la valve pulmonaire. Les sténoses modérées de la valve pulmonaire sont les bien-venues car elles protègent le lit artériel pulmonaire et ont un meilleur pronostic[1].

Le diagnostic doit être fait rapidement et, si les conditions sont favorables, la première chirurgie sera le cerclage de l'artère pulmonaire au cas où une sténose modérée n'existerait pas, permettant ainsi de protéger le lit artériel pulmonaire et empêcher le développement de l'hypertension artérielle pulmonaire.

Pendant la grossesse il n'y a pas de signe de souffrance du fœtus car les circulations pulmonaire et systémique sont interliées. Le diagnostic peut être fait "in uterus" par échocardiographie fœtale et non seulement l'équipe médicale est prête quand l'enfant naît, mais aussi les malformations associées peuvent être diagnostiquées.

Ainsi que les conditions du nouveau-né sont satisfaisantes, l'intervention de Glenn peut avoir lieu. Ce n'est plus qu'une anastomose cavo-pulmonaire partielle, ce qui renvoie le sang veineux de la veine cave supérieure vers l'artère pulmonaire[2]. Plus tard, vers les 4 ans l'« intervention de Fontan », ou anastomose cavopulmonaire totale, drainera le sang de la veine cave inférieure vers l'artère pulmonaire aussi[3].

Shunt gauche droit massif débouchant vers une hypertension artérielle pulmonaire en quelques mois. S'il existe une sténose pulmonaire les signes dépendent de l'importance de la sténose soit bien toléré soit cyanose.

L'échographie fait le diagnostic et permet une description précise des anomalies associées :

• Type de ventricule restant
• Type de connexion auriculo-ventriculaire concordante ou discordante
• Position des vaisseaux
• Recherche des obstacles aortiques (coarctation ++) ou pulmonaires (ducto-dépendance pour la perfusion pulmonaire).
• Retour veineux pulmonaire et systémique (Pronostic de la connexion cavo pulmonaire)

Le but de la prise en charge est d'avoir :

• Ventricule fonctionnel
• Valves compétentes principalement la mitrale
• Résistances vasculaires pulmonaires basses pour permettre une dérivation cavo-pulmonaire
• Artères pulmonaires droite et gauche normales
• Retour veineux pulmonaire normal
• Retour veineux systémique
  • Veine cave supérieure gauche
  • Retour par l'azygos

• Page spécifique sur Orphanet