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Intervention de Fontan

L'intervention de Fontan est une intervention de chirurgie cardiaque pédiatrique consistant à connecter l'oreillette droite et l'artère pulmonaire par un tube valvé ou pas, dans certaines cardiopathies congénitales.

Schéma d'un cœur avant et après l'intervention de Fontan.
Schéma d'un cœur avant et après l'intervention de Fontan.

Technique

La technique initiale a été mise au point par Francis Fontan en 1971 pour le traitement des atrésies tricuspides (absence de communication entre l'oreillette droite et le ventricule droit[1]. Elle a été modifiée par la suite en se connectant plutôt sur les veines caves supérieure ou inférieure plutôt que sur l'oreillette droite, permettant la prise en charge de cardiopathies plus complexes[2], en particulier en cas de cœur univentriculaire.

RĂ©sultats

Les résultats fonctionnels sont bons durant l'enfance mais tendent à se dégrader à l'adolescence ou chez l'adulte[3]. Le shunt veine cave-artère pulmonaire a un meilleur résultat à long terme que le shunt atrium-artère pulmonaire[4].

Complications

La prise en charge ou la prévention des complications d'une intervention de type Fontan a fait l'objet de la publication de recommandations. Celles, américaines, datent de 2018[5].

La complication la plus fréquente est la survenue d'un épanchement pleural nécessitant un drainage[6]. Une complication tardive est la survenue d'une entéropathie avec perte de protéines, survenant dans un peu moins de 10 % des cas[7]. L'augmentation des résistances pulmonaires est un indicateur de mauvais pronostic[8]. Une moindre tolérance à l'effort peut commencer dès l'adolescence[9]. Il existe un risque tardif de troubles du rythme ventriculaire[7] pouvant se compliquer de mort subite, et de maladies thrombo-emboliques[10]. Une prévention est d'ailleurs recommandée vis-à-vis de ces dernières, plutôt par un anticoagulant oral direct[11].

La cirrhose, pouvant être compliquée d'un cancer du foie, est une complication très tardive (survenant après plus de dix ans) de l'intervention[12].

Statistiques

En 2020, de par le monde, un peu mois de 50 000 personnes vivent ayant eu cette intervention[13].

Notes et références
  1. (en) Fontan F, Baudet E. Surgical repair of tricuspid atresia, Thorax, 1971;26:240-248 PMID 5089489
  2. (en) Norwood WI, Jacobs ML, Fontan's procedure in two stages, Am J Surg, 1993;166:548-551
  3. Dennis M, Zannino D, du Plessis K et al. Clinical outcomes in adolescents and adults after the Fontan procedure, J Am Coll Cardiol, 2018;71:1009–1017
  4. Diller GP, Giardini A, Dimopoulos K et al. Predictors of morbidity and mortality in contemporary Fontan patients: results from a multicenter study including cardiopulmonary exercise testing in 321 patients, Eur Heart J, 2010;31:3073–3083
  5. Stout KK, Daniels CJ, Aboulhosn JA et al. 2018 AHA/ACC guideline for the management of adults with congenital heart disease: a report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Clinical Practice Guidelines, J Am Coll Cardiol, 2019;73:e81-e192
  6. (en) Rogers LS, Glatz AC, Ravishankar C et al. 18 Years of the Fontan operation at a single institution: Results from 771 consecutive patients, J Am Coll Cardiol, 2012;60:1018-1025 PMID 22818071
  7. Pundi KN, Johnson JN, Dearani JA et al. 40-year follow-up after the fontan operation: Long-term outcomes of 1,052 patients, J Am Coll Cardiol, 2015;66:1700-1710
  8. Egbe AC, Connolly HM, Miranda WR et al. Hemodynamics of Fontan failure: the role of pulmonary vascular disease, Circ Heart Fail 2017;10:1–8
  9. Goldberg DJ, Avitabile CM, McBride MG, Paridon SM, Exercise capacity in the Fontan circulation, Cardiol Young, 2013;23:824–830
  10. Khairy P, Fernandes SM, Mayer JE, Triedman JK, Walsh EP, Lock JE, Landzberg MJ, Long-term survival, modes of death, and predictors of mortality in patients with Fontan surgery, Circulation, 2008;117:85–92
  11. Van den Eynde J, Possner M, Alahdab F et al. Thromboprophylaxis in patients with Fontan circulation, J Am Coll Cardiol, 2023;81:374-389
  12. Nii M, Inuzuka R, Inai K et al. Incidence and expected probability of liver cirrhosis and hepatocellular carcinoma after Fontan operation, Circulation, 2021;144:2043–2045
  13. Plappert L, Edwards S, Senatore A, De Martini A, The epidemiology of persons living with Fontan in 2020 and projections for 2030: development of an epidemiology model providing multinational estimates, Adv Ther, 2022;39:1004-1015
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