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Polydactylie

La polydactylie (du grec « poly » : « nombreux » et « dactyle » : « doigts ») se dĂ©finit comme la prĂ©sence d’un ou plusieurs doigts supplĂ©mentaire(s) au niveau de la main ou d’un ou plusieurs orteils au niveau du pied. Les gĂšnes induisant le dĂ©veloppement de la polydactylie sont toujours prĂ©sents chez les formes actuelles, ce qui suggĂšre que dans l'histoire Ă©volutive du vivant, la polydactylie apparaĂźt comme la condition plĂ©siomorphe pour les tĂ©trapodes, c'est-Ă -dire la condition primitive initiale du membre marcheur, la pentadactylie n'Ă©tant pas la disposition « canonique » de la structure de ce membre marcheur[1].

Radiographie d'une main polydactyle postaxiale

Cette malformation connue depuis longtemps est décrite dans la Bible[2] - [3].

La polydactylie de la main est la plus frĂ©quente des malformations de la main, l'hexadactylie (6 doigts ou orteils) la plus frĂ©quente des polydactylies (1,7 cas pour mille naissances)[4]. On distingue classiquement la polydactylie « prĂ©axiale » de la polydactylie « postaxiale », bien que certains contestent cette classification.

La polydactylie est une caractéristique de plusieurs maladies chromosomiques ou génétiques. Elle fait souvent suite à une mutation du gÚne HoxD 13 entrainant une mauvaise apparition de l'autopod.

Polydactylie postaxiale

Polydactylie postaxiale

DĂ©finie comme l’existence des doigts supplĂ©mentaires du cĂŽtĂ© de l'ulna ou d’orteils du cĂŽtĂ© de la fibula (donc du cĂŽtĂ© du petit doigt). Elle peut ĂȘtre complĂšte : prĂ©sence d'un doigt bien formĂ© ou plus rudimentaire.

Elle est plus fréquente, et moins spécifique que la polydactylie préaxiale.

D'aprÚs une étude américaine, la polydactylie postaxiale isolée est plus fréquente chez la population noire (1 pour 100) et se transmettrait sur un mode dominant. Elle atteint plus souvent les hommes que les femmes.

Dans de rares cas, il peut y avoir présence simultanée de 12 doigts et 12 orteils[5].

Un cas exceptionnel d'enfant naissant avec 14 doigts et 20 orteils, né en 2010, a été découvert en Inde[6]. Cinq ans plus tÎt, un enfant chinois était né avec 15 doigts et 16 orteils[6].

Polydactylie préaxiale

Polydactylie préaxiale

DĂ©finie comme l’existence des doigts supplĂ©mentaires du cĂŽtĂ© du radius (elle entre dans ce cas dans le cadre des anomalies de l'axe radial) ou d’orteil du cĂŽtĂ© du tibia.

En 2019, une étude portant sur deux sujets ayant une polydactylie préaxiale a montré que ceux-ci pouvaient bouger leur sixiÚme doigt indépendamment des cinq autres, et qu'ils pouvaient réaliser avec une seule main certaines tùches spécifiques en nécessitant normalement deux[7]. Cette étude est la premiÚre de ce genre[7].

Diagnostic

Se fait lors de l’échographie du premier ou du deuxiĂšme trimestre. Le diagnostic est plus facile dans le cas de polydactylie de la main que du pied. Le diagnostic dĂ©pend de nombreux paramĂštres influençant la qualitĂ© de l’échographie : position du fƓtus, quantitĂ© de liquide amniotique, surcharge pondĂ©rale de la patiente, Ă©chogĂ©nicitĂ© des tissus, type de doigt surnumĂ©raire.

Lorsque le diagnostic est Ă©tabli, il est impĂ©ratif de procĂ©der Ă  une recherche minutieuse d’autres anomalies pouvant entrer dans une pathologie particuliĂšre. Les os longs seront tous mesurĂ©s.

Étiologie

L’interrogatoire des parents recherchera la notion de doigts supplĂ©mentaires dans la famille ou d’histoire d’ablation de doigt supplĂ©mentaire dans l’enfance.

Les investigations supplĂ©mentaires seront indiquĂ©es en fonction de l’histoire clinique et du rĂ©sultat de l’échographie fait dans un Centre de Diagnostic PrĂ©natal.

Le tableau suivant résume les principales pathologies associées à une polydactylie.

LES PRINCIPALES PATHOLOGIES ASSOCIÉES À UNE POLYDACTYLIE
Pathologie M.I.M Autres caractéristiques majeures Main Pied
Trisomie 13 Anomalies du systÚme nerveux central, Cardiopathie Pré- et postaxiale Pré- et postaxiale
Pseudo trisomie 13 Holoproencéphalie
Syndrome de Meckel-Gruber CĂ©phalocĂšle
Dysplasie rénale
Syndrome polydactylie–cîtes courtes
type II
Dysplasie osseuse Pré- et postaxiale Pré- et postaxiale
Microdélétion 22q11 Cardiopathie
Syndrome de Bardet-Biedl
Syndrome de Smith-Lemli-Opitz Microcéphalie, Ambiguïté sexuelle
Syndrome d'Ellis-Van Creveld Cardiopathie
Syndrome de Greig macrocéphalie, bosse frontale Postaxiale
préaxiale (rare)
Préaxiale
postaxiale (rare)
Syndrome de Holt-Oram Cardiopathie
Syndrome de McKusick Kaufman Cardiopathie
Anomalies génitales
Postaxiale
Chondrodysplasie ponctuée
Syndrome de Wolf-Hirschhorn 194190
Syndrome de Pallister-Hall Postaxiale Postaxiale
Syndrome acrocalleux Pré- et postaxiale Pré- et postaxiale
Syndrome Varadi-Papp Pré- et postaxiale Pré- et postaxiale
Syndrome de Meckel
Type I
Postaxiale Postaxiale
Syndrome de Mohr Bilatérale postaxiale
préaxiale
Bilatérale préaxiale
Syndrome hydrolethalus Postaxiale Préaxiale
Syndrome oro-facio-digital
type IV
Pré- et postaxiale Pré- et postaxiale
Syndrome de Townes-Brocks Préaxiale
Acro céphalo syndactylie
type II
Postaxiale Préaxiale
VATER Association Préaxiale
Syndrome de Biemond Préaxiale
Syndrome oro-facio-digital
type I
Préaxiale
Syndrome oro-facio-digital avec aplasie fibulaire Préaxiale
Syndrome acro-réno-oculaire Préaxiale Préaxiale
Polysyndactylie cardiopathie Préaxiale Préaxiale
Syndrome lacrimo-auriculo-dento-digital Préaxiale
Syndrome de Schinzel Postaxiale
Syndrome acro faciale dysostose
type Weyers
Postaxiale Postaxiale
Syndrome oro-facio-digital
type III
Postaxiale Postaxiale
Syndrome oro-facio-digital
type V
Postaxiale Postaxiale
Syndrome de Pallister-Killian 601803 Postaxiale Postaxiale
Syndrome de Joubert Postaxiale Postaxiale
C Syndrome 211750 Postaxiale Postaxiale
Syndrome de Simpson-Golabi-Behmel 312870 Postaxiale
Hamartomes hypothalamiques Postaxiale Postaxiale
Dysplasie acromĂ©somĂ©lique type Grebe Postaxiale Absence d’orteil
Syndrome oculo-cérébro-nasal Postaxiale
Traitement par aminoptérine(s) Postaxiale
Dysplasie frontonasale Postaxiale Postaxiale
Ischion hypoplasie rein anomalie immunodéficience polydactylie Postaxiale Postaxiale
Syndrome de Schinzel-Giedion Postaxiale Hypoplasie des orteils
Cardiaque anomalie hamartomes de la langue polysyndactylie Postaxiale Postaxiale
Coach syndrome Postaxiale Postaxiale
Dysplasie cérébro-facio-thoracique Postaxiale
Nanisme létal type Greenberg Postaxiale
Syndrome ophtalmo-acromélique Syndactylie Postaxiale
Syndrome de Jeune
Anomalie de Pelger-Huet 169400 Chez les homozygotes
Syndrome de Goltz 305600


Personnalités et personnages polydactyles

Exemple de doigts surnuméraires, Brésil, 1979
  • Volcatius Sedigitus doit son cognomen Ă  ses doigts surnumĂ©raires selon Pline l'Ancien[8]
  • Henry II dit le pieux, duc du Cracovie, de SilĂ©sie et de Grande-Pologne (XIIIe siĂšcle)[9]
  • Anne Boleyn, la rumeur lui attribuait 6 doigts Ă  une main, mais elle Ă©tait due Ă  un dissident catholique durant les annĂ©es 1580, et pourrait ne pas ĂȘtre vraie.
  • Robert Chambers auteur de Vestiges of the Natural History of Creation, et son frĂšre William : six doigts Ă  chaque membre[10]
  • Toyotomi Hideyoshi avait six doigts Ă  l'une de ses mains, d'aprĂšs la description d'un missionnaire jĂ©suite qu'il avait reçu en audience.
  • Hound Dog Taylor (1915-1975), guitariste de blues et chanteur : six doigts Ă  chaque main.
  • Hampton Hawes, pianiste de jazz, nĂ© avec un doigt supplĂ©mentaire Ă  chaque main qui furent retirĂ©s par chirurgie Ă  sa naissance[11]
  • Garfield Sobers, joueur de cricket barbadien, qui avait un doigt de plus Ă  chaque main, qu'il se retira lui-mĂȘme durant son enfance avec un couteau et des sutures de catgut[12]
  • Danny Garcia, champion de boxe, 6 doigts Ă  son pied droit.
  • Abdelaziz Stati, chanteur marocain de chaĂąbi appelĂ© Stati Ă  cause du sixiĂšme petit doigt que porte sa main gauche.
  • Albert Uderzo est nĂ© avec six doigts Ă  chaque main et a Ă©tĂ© opĂ©rĂ©[13] - [14].
  • Álvaro MagalhĂŁes, footballeur portugais.
  • Fabinho, footballeur brĂ©silien, possĂšde six doigts Ă  chaque main.
  • Hrithik Roshan, acteur de Bollywood nĂ© avec un pouce surnumĂ©raire Ă  sa main droite[15]
  • Gemma Arterton, comĂ©dienne britannique, est nĂ©e avec un doigt supplĂ©mentaire Ă  chaque main, qui lui furent enlevĂ©s Ă©tant petite[16] - [17]
  • Varalakshmi V, nĂ©e Ă  Bangalore vers 1997 avec 8 doigts sur chaque main et de 4 Ă  5 doigts supplĂ©mentaires Ă  chaque pied[18]
  • Kamani Hubbard, enfant nĂ© en Californie vers 2008, avec 12 doigts parfaitement fonctionnels et 12 doigts de pied[19]

Polydactylie dans la fiction

  • Hannibal Lecter, psychiatre cannibale dĂ©crit dans les romans de Thomas Harris[20].
  • Dans le livre et le film Princess Bride de William Goldman, Inigo Montoya recherche un homme Ă  six doigts, le comte Rugen, meurtrier de son pĂšre.
  • Le roman Carnaval noir de Metin Arditi (Ă©dition Grasset, 2018) traite du Christ Ă  12 doigts et mentionne un personnage atteint de polydactylie.
  • Le roman Le Contorsionniste (The Contortionist's Handbook, 2002) Ă©crit par Craig Clevenger traite de la vie de John Dolan Vincent, un faussaire de gĂ©nie nĂ© avec un doigt supplĂ©mentaire Ă  la main gauche.
  • Dans la sĂ©rie animĂ©e Souvenirs de Gravity Falls (Gravity Falls, 2012-2016) Ă©crite par Alex Hirsch, le personnage de Stanford Pines est nĂ© avec six doigts Ă  chaque main. Le symbole de la main Ă  six doigts apparait Ă©galement Ă  de nombreux moments de la sĂ©rie.
  • Dans le film Bienvenue Ă  Gattaca (1997), lors d'un rendez-vous galant entre deux des protagonistes, on assiste Ă  la dĂ©monstration du talent d'un pianiste possĂ©dant 6 doigts Ă  chaque main modifiĂ©e gĂ©nĂ©tiquement.
  • Dans le film d'animation Raiponce, un homme possĂšde six orteils aux pieds.
  • Dans l'un des tomes des aventures de Blake et Mortimer, L'Affaire Francis Blake, c'est la polydactylie de l'industriel et mĂ©cĂšne Adrian Deloraine qui rĂ©vĂšle Ă  Blake que l'espion haut placĂ© qu'il recherche est le Sous-SecrĂ©taire d'Etat Doyle-Smith, ami de Deloraine. En effet, Blake avait Ă©tĂ© prĂ©venu par l'un de ses agents, Fielding, de se mĂ©fier d'un "homme Ă  six doigts" qui serait l'un des chefs du rĂ©seau d'espionnage.
  • Dans la sĂ©rie TĂ©nĂ©breuse (Darkover) de Marion Zimmer Bradley, cette malformation n'est pas rare dans la caste dominante des Comyns
  • Dans le visual novel Umineko no naku koro ni, le chef de la famille Ushiromiya, Kinzo Ushiromiya, possĂšde six doigts de pieds Ă  chaque pied, ce qui permet d'identifier son cadavre carbonisĂ©[21].

Notes et références

  1. Pierre Corvol, Jean-Luc Elghozi, Sortir de l’eau. De la vie aquatique à la vie, Odile Jacob, , p. 187.
  2. La Bible, DeuxiĂšme Livre de Samuel, chapitre 21, verset 20. DeuxiĂšme livre de Samuel#Deuxi.C3.A8me livre de Samuel 21
  3. La Bible, Premier Livre de Chroniques, chapitre 20, verset 6. Premier livre des Chroniques#Chapitre 20
  4. Les malformations et déformation des orteils Cours Universitaire Paris V
  5. Un bébé naßt avec 12 doigts et 12 orteils parfaitement formés - RTL loisirs, 3 février 2009
  6. NĂ© avec 14 doigts et 20 orteils - 20 minutes, 26 juillet 2011
  7. (en) C. Mehring, M. Akselrod et al., « Augmented manipulation ability in humans with six-fingered hands », Nature Communications, vol. 10,‎ (lire en ligne).
  8. « Pline l'Ancien, Histoires naturelles, XI, 99 ».
  9. (pl) Polskie Towarzystwo Historyczne, Mowia, wieki : magazyn historyczny, PaƄstwowe ZakƂady Wydawn. Szkolnych, (lire en ligne), p. 52.
  10. (en) Milton Millhauser, Just Before Darwin : Robert Chambers and Vestiges, Middelton, Connecticut, Wesleyan University Press, , p. 14.
  11. (en) Dennis Harrison, « Hamptom Hawes And The Fire Inside », JazzScript (consulté le ).
  12. (en) Garfield Sobers, Garry Sobers : My Autobiography, Headline Book Publishing, , 342 p. (ISBN 978-0-7553-1006-7, lire en ligne), p. 6.
  13. Article sur ContactTV.net.
  14. Article sur le JDD.
  15. (en) « a star is born: Hrithik Roshan », BollyVista (consulté le ).
  16. (en) « Arterton's Extra Digits », IMDb, (consulté le ).
  17. (en) « Personality Parade - David Letterman », Parade, Advance Publications,‎ (lire en ligne).
  18. (en) Hope for Bangalore girl with 27 fingers and toes.
  19. (en) Baby Born In Bay Area With 12 Functioning Fingers, 12 Toes.
  20. (en) Silence of the Lambs, p. 15 : « Dr Lecter has six fingers on his left hand. »
  21. (en) « Kinzo Ushiromiya », sur 07th Expansion Wiki (consulté le )

Annexes

Articles connexes

Lien externe

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