Respirasome

Les supercomplexes les plus couramment observés sont formés des complexes I / III, I / III / IV et III / IV. Les complexes II — succinate déshydrogénase — sont généralement observés sous forme libre dans les mitochondries à la fois de plantes et d'animaux. De même, l'ATP synthase est rarement observée comme partie intégrante d'un supercomplexe[2].

L'assemblage des supercomplexes paraît être dynamique, les enzymes respiratoires fluctuant entre un état lié à un respirasome et un état dissocié dans lequel elles diffusent librement dans la membrane mitochondriale interne. On ignore précisément ce qui déclenche le passage de l'état lié à l'état dissocié, mais on a observé que la formation des supercomplexes est fortement liée à la composition de la bicouche lipidique de la membrane mitochondriale interne, et requiert en particulier la présence de cardiolipine, un lipide membranaire particulier[17]. Le nombre de supercomplexes observés dans les mitochondries de levures dépourvues de cardiolipine est significativement réduit[17] - [18]. La cardiolipine agirait en neutralisant la charge des résidus de lysine des domaines en interaction des complexes III et IV, ce qui stabiliserait la formation du supercomplexe correspondant[19]. Une autre hypothèse expliquant la formation des supercomplexes fait appel au potentiel électrochimique de membrane, qui modifierait les interactions électrostatiques et hydrophobes à l'œuvre dans l'assemblage des supercomplexes[20].

La signification fonctionnelle des respirasomes n'est pas encore très claire. Il a été proposé que cette organisation des enzymes respiratoire limite les dommages dus aux dérivés réactifs de l'oxygène et optimise l'efficacité de la chaîne respiratoire. On a montré en 2006 que les complexes I et III présentent une activité catalytique accrue lorsqu'ils forment un supercomplexe comprenant le complexe IV, ce qui tendrait à montrer que la présence de ce complexe favoriserait leur efficacité catalytique[21]. De nombreuses observations ont également mis en évidence l'importance des respirasomes pour la stabilité et l'efficacité du complexe I[20]. Ils pourraient également optimiser l'utilisation des substrats par les enzymes respiratoires[22].