Ostéosarcome

L'ostéosarcome est la huitième forme la plus courante de cancer chez les enfants, comprenant 2,4 % de toutes les tumeurs malignes chez les patients pédiatriques, et environ 20 % de tous les cancers des os primaires[3].

L'incidence de l'ostéosarcome est estimée à 5 cas par million d'habitants par an pour la population américaine, avec une légère variation entre les individus d'ethnies noires, hispaniques et blanches (respectivement 6,8, 6,5 et 4,6 de cas par million de personnes et par an). C'est légèrement plus fréquent chez les hommes (5,4 par million par an) que chez les femmes (4,0 par million par an)[3].

Elle provient le plus souvent dans la région métaphysaire des os longs tubulaires, avec 42 % se produisant dans le fémur, 19 % dans le tibia et 10 % dans l'humérus. Environ 8 % des cas surviennent dans le crâne et la mâchoire, et 8 % dans le bassin[3].

L'ostéosarcome est le sixième cancer le plus fréquent chez les enfants de moins de 15 ans. Il affecte 400 enfants de moins de 20 ans et 500 adultes (la plupart entre 15 et 30 ans) chaque année aux États-Unis. Environ 300 des 900 personnes meurent chaque année. Un second pic de fréquence se produit chez les personnes âgées, le plus souvent associé à une pathologie osseuse sous-jacente telle que la maladie osseuse de Paget. On compte 100 à 150 nouveaux cas par an en France[4].

• Des cas familiaux où la délétion du chromosome « 13q14 » inactive le gène du rétinoblastome est associée à un risque élevé de développement de l'ostéosarcome.
• Dysplasies osseuses, y compris la maladie de Paget, dysplasie fibreuse, enchondromatose et maladie des exostoses multiples, augmentent le risque d'ostéosarcome.
• Le syndrome de Li-Fraumeni (mutation de lignée germinale TP53) est un facteur prédisposant au développement de l'ostéosarcome.
• Le syndrome de Rothmund-Thomson (c'est-à-dire la transmission autosomique récessive associant des malformations congénitales des os, dysplasie des cheveux et de la peau, hypogonadisme, cataracte) est associée à un risque accru de la maladie.

Les décès dus à des tumeurs malignes des os et des articulations représentent un nombre inconnu de décès par cancer chez les enfants. Les taux de mortalité dus à l'ostéosarcome ont diminué d'environ 1,3 % par an. Les probabilités de survie à long terme pour l'ostéosarcome se sont considérablement améliorées au cours de la fin du XX^e siècle et se rapprochent de 68 % en 2009[3].

Prédilections d'ostéosarcome

La tumeur peut être localisée à l'extrémité de l'os long. Le plus souvent, elle affecte l'extrémité proximale du tibia ou de l'humérus, ou l'extrémité distale du fémur. L'ostéosarcome tend à affecter les régions autour du genou dans 60 % des cas, dans 15 % des cas c'est autour de la hanche, 10 % à l'épaule et 8 % dans la mâchoire. La tumeur est solide, dure, irrégulière, (décrite en « sapin » ou en « rayon de soleil » sur les examens aux rayons X) en raison des spicules tumorales d'os calcifiés rayonnants en angle droit. Ces angles droits forment ce que l'on appelle un triangle de Codman. Les tissus environnants sont infiltrés.

Fort grossissement photomicrographie montrant la formation ostéoïde dans un ostéosarcome, Coloration à l'hématoxyline et à l'éosine

Au microscope la caractéristique de l'ostéosarcome est la présence d'ostéoïde (formation osseuse) dans la tumeur. Les cellules tumorales sont très pléomorphes (anaplasiques), certaines sont géantes, de nombreuses mitoses atypiques. Ces cellules produisent des ostéoïdes décrivant des travées irrégulières (amorphes, éosinophiles / roses) avec ou sans calcification centrale (hematoxylinophilic / bleu, granulaire) - os de la tumeur. Les cellules tumorales sont incluses dans la matrice ostéoïde. Selon les caractéristiques des cellules tumorales présentes (qu'elles ressemblent à des cellules osseuses, à des cellules cartilagineuses ou des cellules de type fibroblaste), la tumeur peut être une sous-classée. Les ostéosarcomes peuvent présenter des cellules géantes ostéoclastiques comme multinucléées[5].

Les causes de l'ostéosarcome ne sont pas connues. Plusieurs groupes de recherche étudient les cellules souches cancéreuses et leur potentiel de causer des tumeurs[6]. La radiothérapie pour des conditions sans rapport peut être une cause rare[7].

Les symptômes ne sont pas évidents à cerner. En général, ils se présentent sous la forme d'élancement dans la partie ou dans le membre atteint lorsque l'individu est au repos. Cette douleur, forte et bien localisée, est accentuée par une pression sur l'os. Possible tendinite (tendinite au coude qui ne guérit pas : cas pour l'ostéosarcome de l'humérus). Dans les cas extrêmes, il est détecté lors d'une fracture spontanée de l'os (dans ce cas la tumeur a consumé la quasi-totalité de l'os).

Douleurs persistantes (malgré les antidouleurs) qui deviennent insomniantes.

Une polychimiothérapie (protocole API AI) est prescrite avec l'ablation chirurgicale de la tumeur et une possible pose de prothèse pour remplacer l'os.

En fonction de la rapidité de détection et du grade et état métastatique, le pronostic de guérison est supérieur à 70 % si la pathologie est prise en charge précocement (grande amélioration au cours des dernières décennies) mais est mauvais dans le cas contraire avec de nombreux décès dus à des métastases (notamment pulmonaires) dans les deux ans.