Maladie de Pick

Les symptômes peuvent comprendre un déclin du comportement social (y compris une désinhibition, un manque de tact, des atteintes importantes au respect de l'étiquette), de l'apathie, des modifications du comportement alimentaire (y compris un appétit accru, un gain pondéral, une préférence accrue pour les sucreries), des troubles de l'attention, des problèmes de langage (y compris une élocution compromise, une répétition de phrases à haute voix), et des difficultés à reconnaître les physionomies.

Bien que la maladie d'Alzheimer et d'autres formes de démence présentent parfois des symptômes similaires, la maladie de Pick se caractérise plutôt par certaines déficiences du comportement et de la parole — désinhibition ou perte de vocabulaire —, alors que la mémoire et les fonctions visuospatiales (qui sont fréquemment atteintes en cas de maladie d'Alzheimer) semblent relativement épargnées. En outre, la maladie de Pick survient plus tôt que la maladie d'Alzheimer (ordinairement entre 45 et 65 ans)[1].

Protéine tau et microtubules

Protéine Tau dans un neurone sain et dans un neurone malade

En 1892, le neurologue et psychiatre tchèque Arnold Pick a été le premier à décrire le syndrome clinique et les inclusions neuronales caractéristiques, les corps de Pick, associés à cette maladie[2]. Aujourd'hui le terme de maladie de Pick est de moins en moins utilisé et la maladie en question correspond à ce que l'on nomme à ce jour variante frontale de la dégénérescence lobaire frontotemporale (DLFT). La maladie de Pick est caractérisée par une forme et une localisation tout à fait particulière des agrégats de protéines tau[3] (corps de Pick), retrouvé à l'examen anatomopathologique du cerveau (ce qui nécessite une autopsie).

Les diagnostics différentiels principaux sont :

• Maladie d'Alzheimer (MA)
• Maladie de Parkinson (MP)
• Paralysie supranucléaire progressive (PSP ou maladie de Steele-Richardson-Olszewski)
• Dégénérescence corticobasale (DCB)
• Dégénérescence frontotemporale (DFT) autre que la maladie de Pick
• Atrophie multisystématisée (AMS)

Hôpital de la Salpétrière, coordonnateur du Réseau national des centres de référence et de compétence pour la maladies de Pick.

Depuis juillet 2007, dans le cadre du plan national Maladies rares[4], un centre de référence a été labellisé en France pour la prise en charge des personnes atteintes de la Maladie de Pick. Ce centre de référence[5] est situé à l'hôpital de la Salpêtrière à Paris et travaille en collaboration avec 12 centres de compétence régionaux, pour améliorer la prise en charge des patients et des familles.

• (en) Neary D, Snowden JS, Gustafson L, Passant U, Stuss D, Black S, Freedman M, Kertesz A, Robert PH, Albert M, Boone K, Miller BL, Cummings J, Benson DF. (1998) Frontotemporal lobar degeneration: a consensus on clinical diagnostic criteria. Neurology 51(6):1546-54Neurology
• (de) Pick A. (1892) Über die Beziehungen der senilen Hirnatrophie zur Aphasie. Prager medicinische Wochenschrift Prague 17:165-167.

• (fr) maladie de Pick