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Glutathion synthase

La glutathion synthase, ou glutathion synthétase, est une ligase qui catalyse la réaction :

ATP + gamma-L-glutamyl-L-cystéine + glycine ADP + phosphate + glutathion.
Glutathion synthase
Description de cette image, également commentée ci-après
Structure d'une glutathion synthase humaine (PDB 2HGS[1])
N° EC EC 6.3.2.3
N° CAS 9023-62-5

Cette enzyme est la seconde de la voie de biosynthèse du glutathion[2].

Chez les eucaryotes, il s'agit d'une enzyme homodimérique. Chez l'homme, les altérations de cette enzyme sont transmises par voie autosomique récessive et provoquent une acidose métabolique sévère, la 5-oxoprolinurie (en), ainsi qu'une accélération de l'hémolyse et un fonctionnement altéré du système nerveux central.

Le domaine qui se lie au substrat possède une structure à trois couches alpha-bêta-alpha[1].

Notes et références

  1. (en) Galina Polekhina, Philip G. Board, Rayappa R. Gali, Jamie Rossjohn et Michael W. Parker, « Molecular basis of glutathione synthetase deficiency and a rare gene permutation event », EMBO Journal, vol. 18, no 12,‎ , p. 3204-3213 (PMID 10369661, PMCID 1171401, DOI 10.1093/emboj/18.12.3204, lire en ligne)
  2. (en) Runa Njälsson et Svante Norgren, « Physiological and pathological aspects of GSH metabolism », Acta Paediatrica, vol. 94, no 2,‎ , p. 132-137 (PMID 15981742, DOI 10.1111/j.1651-2227.2005.tb01878.x, lire en ligne)
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