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Nanisme (médecine)

En mĂ©decine, le nanisme dĂ©signe une croissance infĂ©rieure de plus de 20 % Ă  la taille moyenne normale (normalitĂ© statistique)[1]. Selon l'Association des personnes de petite taille du QuĂ©bec, la taille moyenne d’une personne avec nanisme serait d’environ 1,30 mètre (3’ 9’’) au QuĂ©bec[2].

Nanisme
Description de cette image, également commentée ci-après
Lavinia Warren, actrice avec nanisme.
Classification et ressources externes
CIM-10 E23.0, E34.2, E45.0, Q77.4
CIM-9 253.3, 259.4
DiseasesDB 80
MedlinePlus 001176
MeSH D004392

Wikipédia ne donne pas de conseils médicaux Mise en garde médicale

Description

Radiographie d'un bébé atteint d'un syndrome thanatophorique (létal)

Disproportions

Ce sont les plus répandus et ils sont surtout le résultat de troubles de la croissance osseuse et cartilagineuse.

  • L'achondroplasie : Raccourcissement surtout de la racine des membres et un visage caractĂ©ristique.
  • L'hypochondroplasie : Raccourcissement surtout de la racine des membres.
  • La dysplasie Ă©piphysaire multiple (ou polyĂ©piphysaire) : Les points Ă©piphysaires de croissance des os longs sont touchĂ©s, d'oĂą une taille plus ou moins rĂ©duite.
  • le nanisme diastrophique : Les membres sont courts, les pieds-bots. La colonne vertĂ©brale est touchĂ©e (cyphoscoliose).
  • La maladie de Morquio : la taille est très rĂ©duite du fait du raccourcissement de la colonne vertĂ©brale et de la laxitĂ© articulaire très marquĂ©e.
  • La dysplasie spondyloĂ©piphysaire tardive : Ne touche que les garçons.
  • La dysplasie spondyloĂ©piphysaire congĂ©nitale : la taille peut ĂŞtre très petite. La colonne vertĂ©brale est raccourcie et souvent incurvĂ©e.
  • La maladie de Kniest : Petite taille associĂ©e Ă  une scoliose, une surditĂ©, une myopie et une fente palatine.
  • La pseudo achondroplasie : Membres courts, une dĂ©marche de canard, une hyperlaxitĂ© articulaire, une ostĂ©oartropathie prĂ©coce.
  • L'ostĂ©ogenèse imparfaite (ou maladie des « os de verre ») : FragilitĂ© osseuse se traduisant par des fractures et des dĂ©formations. Les consĂ©quences peuvent ĂŞtre très sĂ©vères et aboutir Ă  des nanismes dĂ©formants graves.
  • Syndrome d'Ellis-Van Creveld : Associe cliniquement un nanisme dysharmonieux atteignant surtout les jambes et les avant-bras et d'autres anomalies.
  • L'hypoplasie congĂ©nitale des surrĂ©nales : Elle peut ĂŞtre impliquĂ©e dans plusieurs syndromes, ou exister isolĂ©ment.
  • Les mucopolysaccharidoses.
  • La scoliose : Lorsqu’elle est marquĂ©e, elle est source de petite taille.

Proportions

Il faut penser à une insuffisance antéhypophysaire c'est-à-dire une insuffisance de sécrétion par la glande hypophyse et plus précisément sa partie avant. Le nanisme peut également être lié à une carence nutritionnelle ou à une petite taille de nature constitutionnelle.

  • La petite taille constitutionnelle : Il n'y a nanisme que si la taille est infĂ©rieure Ă  145 ou 140 cm (norme occidentale actuelle). Cette taille est hĂ©rĂ©ditaire et non pathologique. Des parents de petite taille auront des enfants naturellement de petite taille.
  • Le retard de croissance intra-utĂ©rin : Causes inconnues la plupart du temps.
  • L'hypothyroĂŻdie de l'enfant : dĂ©ficit en hormones thyroĂŻdiennes.
  • Le dĂ©ficit en hormone de croissance : DĂ» Ă  un dĂ©ficit constitutionnel en hormone de croissance.
  • Le syndrome de Turner : PrĂ©sence d’un seul chromosome X au lieu de deux. Les femmes seules sont atteintes. Le syndrome de Turner comprend des signes physiques caractĂ©ristiques, outre la petite taille.
  • La trisomie 21 : La taille adulte est le plus souvent infĂ©rieure Ă  la moyenne. Si elle est infĂ©rieure de 20 %, on parlera de nanisme. Cependant, les anomalies musculo-squelettiques sont volontiers source de complications et le rĂ©sultat peut ĂŞtre disproportionnĂ©.
  • Syndrome de Prader-Willi : L’hypogonadisme touche les deux sexes et la taille est rĂ©duite ; selon les cas, on pourra parler de nanisme. La taille est petite avec des petites mains et des petits pieds. L'obĂ©sitĂ© morbide qui accompagne ce syndrome peut aussi donner une disproportion.

Maladies rares

Ce sont des nanismes résultant de maladie orpheline, et donc encore peu connus. En France, les cas estimés ne dépassent pas la centaine.

Causes

Causes constitutionnelles

  • Aberrations chromosomiques (Turner, trisomie 21) : Le nanisme peut s'intĂ©grer dans un ensemble malformatif assez Ă©vocateur pour conduire au caryotype qui mettra en Ă©vidence l'anomalie chromosomique ; c'est par exemple le cas de la trisomie 21.
  • Chondrodysplasies : maladies osseuses constitutionnelles gĂ©notypiques, hĂ©rĂ©ditaires, liĂ©es essentiellement Ă  des troubles du dĂ©veloppement des cartilages de conjugaison des os longs et des vertèbres.
  • R.C.I.U. (retard de croissance intra-utĂ©rin) : Il peut ĂŞtre isolĂ© ou entrer dans le cadre de syndromes particuliers associant des signes dysmorphiques variables et un Ă©ventuel retard mental. S'il n'est pas rattrapĂ© avant l'âge de 2 ans, le R.C.I.U peut donner un nanisme.
  • Petite taille essentielle : la petite taille des parents donnera une petite taille chez l'enfant, qui peut ĂŞtre un nanisme.

Nanismes secondaires Ă  une maladie chronique

Dans les faits : une maladie chronique engendre actuellement rarement un nanisme (petite taille relative définitive) si elle est traitée. Un retard de croissance est un signe pour rechercher une telle maladie.

  • Cardiaque ou pulmonaire
  • RĂ©nale (insuffisance rĂ©nale, tubulopathie)
  • Digestive (intolĂ©rance au gluten) : Les carences d'apport et tous les syndromes de malabsorption ou de maldigestion chroniques peuvent retentir sur la croissance.
  • MĂ©tabolique : La plupart des maladies mĂ©taboliques hĂ©rĂ©ditaires ou acquises peuvent affecter la croissance.

Maladies endocriniennes

Autres causes

Le nanisme psycho-social serait la conséquence de maltraitance psychologique. C'est la conséquence des difficultés relationnelles entre l'enfant et son entourage. Il sera évoqué sur le contexte social et familial plus que sur les explorations biologiques dont les résultats sont variables.

Prévention et traitements

Si la personne est vraiment mal dans sa peau pour sa petite taille elle peut avoir recours à une opération chirurgicale pour allonger les jambes mais cette opération est assez douloureuse et il faut réapprendre à marcher après six à huit mois. Il y a également des traitements hormonaux qui peuvent être prescrits par un médecin si les os de la colonne vertébrale ne se sont pas refermés.

Bibliographie

  • « dwarfism » dans L. Fleming Fallon Jr., MD, DrPHThomson Gale, Gale. Gale Encyclopedia of Children's Health, 2006. Consulter en ligne.

Voir aussi

Articles connexes

Liens externes


Notes et références

  1. Retard de croissance staturo-pondéral Diagnostiquer un retard de croissance, Pr Régis Coutant, Département de Pédiatrie, CHU d'Angers
  2. « Association québécoise des personnes de petite taille », sur aqppt.org via Wikiwix (consulté le ).
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