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Kuru (maladie)

Le kuru est une maladie à prions (comme la maladie de la vache folle), découverte en Nouvelle-Guinée au début du XXe siècle.

La maladie du kuru a été décrite chez le peuple des Fore de Nouvelle-Guinée par Michael Alpers (en) et D. Carleton Gajdusek (prix Nobel de médecine 1976), ainsi que d'autres chercheurs. Quoique distinct de la maladie de Creutzfeldt-Jakob, le kuru est également une encéphalopathie spongiforme transmissible. Son mode de transmission a pu être relié à un rite funéraire anthropophage. Le mot kuru signifie « trembler de peur », en fore[1].

Chez les aborigènes

Le premier cas semble avoir été décrit dans les années 1920 mais la médecine ne s’y intéresse réellement que depuis les années 1950. La maladie concerne une population aborigène de tribus fore des hauteurs de l’est de la Nouvelle-Guinée actuellement en Papouasie-Nouvelle-Guinée, qui consommait le corps des défunts lors de rites anthropophagiques mortuaires. Ce rituel consistait, pour le clan, à consommer des parents décédés afin de s’imprégner de leur force physique et spirituelle. Cette pratique semble s’être arrêtée au milieu des années 1950 sous la pression de l’administration australienne.

Elle touchait surtout les femmes et les enfants qui mangeaient le système nerveux central. Les hommes, consommant les muscles, Ă©taient Ă©pargnĂ©s[2] - [3]. Il semble exister une susceptibilitĂ© gĂ©nĂ©tique expliquant Ă©galement l’atteinte spĂ©cifique de cette population. Cette maladie a Ă©tĂ© responsable de plus de la moitiĂ© des dĂ©cès enregistrĂ©s dans les villages les plus atteints. Le kuru a culminĂ© dans les annĂ©es 1950, le dernier cas datant de 2003, plus de 45 ans après la contamination[4].

Le nombre total de cas avoisine les 2 700. La maladie a disparu du fait de l’arrĂŞt des pratiques d’anthropophagie[5].

SymptĂ´mes

La pĂ©riode d’incubation (temps entre la contamination par le prion et les premiers signes de la maladie) peut ĂŞtre infĂ©rieure Ă  5 ans, mais l’existence d’une dizaine de cas apparue plus de 40 ans après l’arrĂŞt supposĂ© de tout cannibalisme soulève la question d’une pĂ©riode d'incubation beaucoup plus longue[6].

Cervelet d'une victime du kuru.

La maladie se manifeste essentiellement par un syndrome cérébelleux avec un trouble de l’équilibre, de la coordination des mouvements, des troubles visuels, des crises d'épilepsie et des secousses musculaires[7]. Un tableau de démence peut compléter le tout, aboutissant au décès en quelques années.

La maladie provoquée par l'accumulation de la protéine prion, ramollit les tissus du cerveau jusqu'à le rendre spongieux.

Recherche

En laboratoire le tacrolimus et l'astémizole ont été identifiés in vitro comme de potentiels agents antiprion utilisables chez l’être humain[8].

Références culturelles

  • Dans le jeu multi support Dead Island, une quĂŞte annexe, nĂ©cessitant de rĂ©cupĂ©rer des documents Ă©parpillĂ©s sur l'Ă®le, fait mention d'une Ă©pidĂ©mie de kuru en Nouvelle-GuinĂ©e, parmi la population Fore, qui a servi de base pour crĂ©er le virus zombie.
  • La maladie est Ă©voquĂ©e dans le film The Plumber (Le Plombier, 1979), de Peter Weir.
  • La maladie est Ă©voquĂ©e dans le film We Are What We Are, sur une famille de cannibales.
  • Dans le film Le Livre d'Eli, les protagonistes se rĂ©fugient chez un couple de survivants, et Eli, reconnaissant l'un des symptĂ´mes de la maladie (les tremblements), se rend compte que le couple pratique le cannibalisme pour survivre.
  • Dans la sĂ©rie tĂ©lĂ©visĂ©e Scrubs (saison 1 Ă©pisode 13, My Balancing Act), JD doit diagnostiquer un patient Ă©tant nĂ©gatif au test habituel et lui diagnostique alors le kuru.
  • Dans la sĂ©rie tĂ©lĂ©visĂ©e Bones, (saison 1 Ă©pisode 4, The Man In the Bear), dans l’État de Washington, Bones et Booth cherchent Ă  rĂ©soudre un problème, dans une de leurs enquĂŞtes. La maladie est Ă©voquĂ©e et permet d'identifier le meurtrier cannibale et de l'interpeller.
  • Dans la sĂ©rie TV Perception (saison 3 Ă©pisode 3, Shiver), le Dr Daniel Pierce et l'agent spĂ©cial Kate Moretti arrĂŞtent un suspect dans une histoire de braquage de banque mais le suspect est sur le point de mourir du kuru.
  • Dans le jeu vidĂ©o DayZ version standalone, le joueur peut attraper le kuru en mangeant de la chair humaine crue depuis la version 0.51.125716.
  • Dans la sĂ©rie tĂ©lĂ©visĂ©e X-Files (saison 7 Ă©pisode 14, Coup du sort).
  • L'une des tribus du jeu Far Cry Primal pratique le cannibalisme et souffre en consĂ©quence de cette maladie.
  • Dans la saison 2 de la sĂ©rie tĂ©lĂ©visĂ©e Scream Queens, le docteur Cathy Munsch remet un hĂ´pital en fonction. Son vĂ©ritable objectif est de soigner le kuru qu'elle aurait contractĂ© lors d'un voyage culinaire.
  • Dans le livre Sharko, Franck Thilliez fait rĂ©fĂ©rence Ă  cette maladie qu'il dĂ©nomme koroba.
  • Dans le manga Gannibal de Masaaki Ninomiya, la maladie est Ă©voquĂ©e comme cause possible des symptĂ´mes d'un malade.

Notes et références

  1. Revue Française des Laboratoires no 286 (septembre 1986), Biofutur no 156 mai 1996, La Recherche no 299 (juin 1997) no 322 (juin 2000).
  2. Robert Glasse, « Cannibalisme et kuru chez les Fore de Nouvelle Guinée », L'Homme, vol. 8, no 3,‎ , p. 22-36 (lire en ligne)
  3. Magazine La Recherche - Numéro spécial Nobel d’octobre 2008 - p. 80.
  4. Franck Mouthon et Jean-Philippe Deslys, « Les maladies à prions : les risques pour l’homme », Pour la science, no 325,‎ , p. 44-49
  5. (en) Palpers MP, « The epidemiology of kuru in the period 1987 to 1995 », Commun Dis Intell, vol. 29,‎ , p. 391-399 (PMID 16465931).
  6. (en) Collinge J, Whitfield J, McKintosh E, Beck J, Mead S, Thomas D, Alpers M, « Kuru in the 21st century—an acquired human prion disease with very long incubation periods », Lancet, vol. 367,‎ , p. 2068-73. (PMID 16798390, DOI 10.1016/S0140-6736(06)68930-7).
  7. « Quand le cannibalisme donnait la tremblote : le cas "kuru" », sur Sciences et Avenir (consulté le ).
  8. (en) Karapetyan YE, Sferrazza GF, Zhou M, Ottenberg G, Spicer T, Chase P, Fallahi M, Hodder P, Weissmann C, Lasmézas CI., « Unique drug screening approach for prion diseases identifies tacrolimus and astemizole as antiprion agents », Proc Natl Acad Sci U S A., vol. 110, no 17,‎ , p. 7044-9. (PMID 23576755, DOI 10.1073/pnas.1303510110)
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