HELLP syndrome

Il a été décrit par Weinstein en 1982 sur 29 patientes. Il distingue ce syndrome de la pré-éclampsie de base.

Le HELLP syndrome concerne 0,5 à 0,9 % des grossesses, et 10 à 20 % des cas de pré-éclampsie. 70 % des cas de HELLP surviennent avant l’accouchement et essentiellement entre 27 SA et 37 SA. 10 % des cas de HELLP surviennent avant 27 SA et 20 % après 37 SA.

Dans 10-20 % des cas, le HELLP Syndrome peut apparaître sans signe de pré-éclampsie. Et dans 0,001-0,002 % des cas, le HELLP Syndrome sans signe de pré-éclampsie peut provoquer une rupture de la capsule du foie. Le HELLP syndrome peut survenir dans les 48H après l’accouchement.

La cause exacte du HELLP reste peu connue et il est difficile de différencier ses mécanismes de ceux de la pré-éclampsie : en effet les signes du HELLP ne lui sont pas spécifiques.

Le mécanisme qui entraîne le HELLP syndrome est vraisemblablement le suivant : l’implantation de l’œuf fécondé dans la paroi de l’utérus ne s’est pas faite correctement. Cela a provoqué un déséquilibre des médiateurs permettant la constriction et la dilatation des vaisseaux au niveau du placenta. Ces différents mécanismes provoquent des lésions de l'endothélium.

Il y a alors libération d’une molécule qui va activer les plaquettes. Celles-ci s’accumulent au contact de l’endothélium lésé et libèrent du thromboxane A2 (hormone provoquant une constriction des vaisseaux et une agrégation plaquettaire). Cela engendre une diminution du nombre de plaquettes en dessous de 150 000 plaquettes/mm3. De plus, l’endothélium lésé ne synthétise plus assez de prostacyclines (protéine permettant d’empêcher les plaquettes de s’agréger et former des caillots).

L’ensemble de ces processus vont faire que la tension artérielle va augmenter, le nombre de plaquettes va diminuer et il y’aura formation de caillots qui provoqueront l’ischémie. Il en résulte une activation anormale et généralisée de la cascade de coagulation déclenchée par la formation de caillots dans les capillaires sanguins, notamment au niveau du foie. Ce processus de microangiopathie thrombotique entraîne un emprisonnement des hématies et une agglutination des plaquettes, et donc une ischémie des tissus du foie, des hémorragies intrahépatiques, puis une destruction des cellules du foie et une nécrose. Cette destruction entraine une augmentation des transaminases qui sont des enzymes du foie.

Le rôle d'un vasospasme est discuté[1].

Le terme HELLP est l'acronyme en anglais des trois signes biologiques définis en 1990 par Sibaï :

• Hemolysis : hémolyse, révélée par un frottis sanguin périphérique anormal avec un taux de bilirubine supérieur à 12 mg·L^-1 (normalement inférieure à 10 mg·L^-1) et un taux de LDH (lactate déshydrogénase) supérieur à 600 UI/L (normalement compris entre 100 et 400 UI/L) ;

• Elevated Liver enzymes : augmentation des enzymes hépatiques (ASAT, ALAT, lactate déshydrogénase) traduisant la destruction des cellules du foie ;

• Low Platelet count : numération plaquettaire faible (inférieure à 100 000/mm³).

On distingue trois types de HELLP syndrome en fonction du nombre de plaquettes :

• HELLP 1 : < 50 000 plaquettes/mm³

• HELLP 2 : 50 – 100 000 plaquettes/mm³

• HELLP 3 : 100 – 150 000 plaquettes/mm³

Les deux-tiers des cas surviennent avant l'accouchement, parfois dès le premier trimestre. Un tiers des cas voient les manifestations débuter avant l'accouchement[2].

Le syndrome HELLP peut être difficile à diagnostiquer car les symptômes sont variables et relativement peu spécifiques.

Cependant les principaux symptômes rencontrés chez une patiente souffrant de HELLP syndrome sont :

• douleurs dans la région haute du système digestif et qui irradient dans le dos, qui évoluent par crises souvent nocturnes ;
• nausées, vomissements ;
• Hypertension artérielle gravidique (>160 mmHg - 100 mmHg) ;
• œdème, prise de poids ;
• présence de protéine dans les urines (protéinurie) ;
• jaunisse (rare).

D’autres symptômes moins spécifiques peuvent apparaître :

• syndrome grippal ;
• maux de tête ;
• hyponatrémie (manque de sodium) sévère ;
• hypoglycémie due à la destruction des cellules du foie ;
• décollement rétinien ;
• hémorragie digestive ;
• hémorragie de la délivrance ;
• hémorragie cérébro-méningée ;
• phlébite, embolie pulmonaire, accident vasculaire cérébral ;
• insuffisance rénale ;
• les symptômes biologiques sont ceux de la triade expliqués plus haut (Hemolysis, Elevated Liver enzymes, Low Platelet Count) ;
• dans le frottis sanguin on peut révéler des globules rouges de petite taille et altérés (schizocytes). Les facteurs de coagulation sont normaux (taux de prothrombine, temps de céphaline activée).

Il est possible de prendre en charge le HELLP syndrome de trois manières différentes :

La mortalité maternelle est la complication la plus grave : elle survient dans 1,1 à 24 % des cas de HELLP syndrome.

Les principales complications du HELLP sont :

• l'éclampsie dans 10 % des cas de HELLP ;
• le syndrome vasculo-rénal ;
• des hémorragies hépatiques et/ou cérébro-méningées ;
• un hématome sous capsulaire du foie avec un risque de rupture hépatique ;
• l'insuffisance rénale ;
• un œdème aigu pulmonaire ;
• un diabète insipide.

Il existe également un risque de récidive pour les grossesses suivantes d’environ 19 % et de 61 % en cas de HELLP < 32 SA.

Le fœtus peut également être touché par des complications, notamment des risques de mortalité fœtale. En cas d’accouchement prématuré, le nouveau-né s’expose à toutes les maladies liées à la prématurité.

En cas de douleurs épigastriques survenant au cours du 2^e ou 3^e trimestre, il faut penser à un HELLP syndrome.

51 % des décès de la mère surviennent en cas de retard de diagnostic. Le dépistage rapide est donc indispensable afin de poursuivre la grossesse dans les meilleures conditions.

Il n’y a pas de contre-indication à la prise de contraceptifs œstro-progestatifs après un HELLP.

L’attitude thérapeutique est à discuter au cas par cas car les symptômes du HELLP peuvent être très différents d’une patiente à l’autre.

Une surveillance accrue est indispensable au cours d’une grossesse avec un HELLP syndrome car d’autres complications obstétricales peuvent apparaître (notamment hypertension en cas d’antécédent, au cours d’une grossesse ou non). Il est important de surveiller les grossesses suivantes et ceci le plus tôt possible.