Coarctation de l'aorte

L'anomalie a été décrite dès 1760 par l'anatomiste prussien Johann Friedrich Meckel, l'Ancien[1]. Les premières interventions chirurgicales datent des années 1940, les premières angioplasties des années 1980

Elle n'est pas, stricto sensu, une cardiopathie congénitale, ne concernant pas le cœur, bien que très souvent traitée dans ce type de pathologie.

Le canal artériel (Ductus Arterios Botalli) est un vaisseau permettant le passage du sang de l'artère pulmonaire vers l'aorte (distalement de l'artère sous-clavière gauche) durant la vie fœtale. À la naissance, il involue et se transforme en ligament artériel. La coarctation serait secondaire à la persistance de tissu de ce canal artériel (tissu musculaire et élastique) dans la paroi de l'aorte[2].

La zone entre l'émergence de l'artère sous-clavière gauche et la première paire d'artères intercostales est nommée l'isthme aortique. La coarctation peut se situer avant ou après le ligament artériel, ainsi on distingue la coarctation pré-ductale ou post-ductale.

Il existe une augmentation de la pression en amont du rétrécissement et une diminution en aval. Une collatéralité va se former, permettant de faciliter le passage du sang vers le bas. Cette collatéralité se développe, en particulier, au niveau des artères intercostales qui augmentent de volume, devenant tortueuse et pouvant imprimer leur forme sur leur côte respective[2].

L'aorte, en amont du rétrécissement, peut également se dilater jusqu'à former un anévrisme qui peut se compliquer d'une dissection aortique (fissuration de la paroi aortique de manière longitudinale) gravissime[3].

Cette anomalie s'accompagne dans 90 % des cas de cardiopathie congénitale. Une malformation extra-cardiaque est retrouvée dans 13 % des cas. Cette anomalie est retrouvée entre 10 % et 35 % des syndromes de Turner. La bicuspidie valvulaire aortique est fréquente[2] : anomalie de la valve aortique constitués de deux feuillets au lieu de trois.

Dans une coarctation simple, l'âge idéal de l'intervention est aux environs de 1 an pour pratiquer l'intervention de Crafoord. Pratiquée trop tôt, le risque de coarctation augmente, pratiquée plus tard, le risque de voir l'hypertension artérielle persister est important.

En fait, la date de l'intervention dépend de la possibilité du ventricule gauche d'assurer la circulation systémique.

L'intervention préférentielle est l'intervention de Crafoord consistant en la résection chirurgicale de la partie de l'aorte ayant la coarctation avec anastomose termino-terminale (suture bout-à bout). Si la coarctation est étendue, un patch d'agrandissement peut s'avérer nécessaire[5].

Un traitement alternatif est l'angioplastie : un ballon est introduit par l'artère fémorale et positionné, sous contrôle radiologique, au niveau de la coarctation. Il est alors gonflé, entraînant la dilatation de cette dernière. Elle a pour avantage de ne pas nécessiter d'intervention chirurgicale et a de bons résultats initiaux[6]. Elle comporte néanmoins un risque de formation d'un anévrisme à long terme[7]. Le geste peut être complété par la mise en place d'un stent[8].

La récidive de la coarctation après traitement est possible et est d'autant plus fréquente que la prise en charge a été précoce (chez le nouveau-né)[9]. Elle peut être due à une réparation incomplète (ablation imparfaite de la coarctation) ou à une cicatrice sténosante sur l'aorte et peut nécessiter parfois une réintervention.

Le risque d'apparition d'une hypertension artérielle est majorée à l'âge adulte[10] sans que cela ait un rapport avec une récidive surtout si le traitement est tardif (chez l'adulte)[11]. Les raisons n'en sont pas claires : il semble exister une dysfonction endothéliale[12] ainsi qu'une modification de la réactivité artérielle[13] après réparation de la coarctation. Cela impose donc une surveillance régulière et la mise en route, si besoin, d'un traitement antihypertenseur. Le plus grand risque de survenue de maladies cardiovasculaires semble plus être en rapport avec les facteurs de risque (dont l'hypertension artérielle) que du fait de la coarctation elle-même[14].

En l'absence de maladie à transmission héréditaire, le risque d'avoir un autre enfant atteint de cette pathologie est de 2 % mais passe à 6 % si deux enfants sont atteints. En cas d'un parent porteur de cette pathologie, le risque est de entre 2,7 % à 4 %[15].