Gliome protubérantiel infiltrant
Le gliome protubérantiel infiltrant, appelé également gliome infiltrant du tronc cérébral (GITC) ou gliome pontique intrinsèque diffus (traduction de l'anglais DIPG, diffuse Intrinsic Pontine glioma), est une tumeur maligne diffuse du pont, appelé aussi protubérance, du tronc cérébral. D'incidence généralement pédiatrique, elle affecte occasionnellement les adultes. Infiltrant, inopérable, dangereusement localisé et agressif, ce gliome est fatal dans l'immense majorité des cas.
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| MeSH | D000080443 |
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Mise en garde médicale
DĂ©finition et classification
Cette forme diffuse de gliome est classiquement opposée au gliome focal du tronc cérébral, classiquement bénin ou de bas grade[1]. Cette classification a été remplacée en 2016 par la nouvelle classification de l'OMS[2] — qui fait suite à la classification de 2007[3] — qui parle de gliome médian diffus avec mutation K27M sur l'histone H3, la mutation pouvant être sur l'histone H3.1 ou H3.3[4].
Incidence
Depuis l'avènement des techniques d'imagerie médicale modernes, il a été démontré que plus de 80 % des gliomes du tronc cérébral de l'enfant de moins de 15 ans sont des gliomes protubérantiels infiltrants[5].
Signes et symptĂ´mes
Les symptômes traduisent tout d'abord un dysfonctionnement du pont, la structure cérébrale lésée par le gliome, et correspondent à une triade correspondant aux structures atteintes par le processus[6] :
Une atteinte cérébelleuse
- Des troubles de l'équilibre, de la coordination (ataxie, dysmétrie)
- Des troubles de l'articulation[7] (dysarthrie).
Un syndrome pyramidal
- Une hypertonie de type spastique
- Une hyperréflexie
- Un déficit moteur
- Un signe de Babinski
Une atteinte des nerfs crâniens
Atteinte isolée ou multiple, uni- ou bilatérale, intéressant le plus souvent le nerf abducens (VI), ou ancien nerf moteur oculaire externe, et le nerf facial (VII), qui naissent du tronc cérébral au niveau du pont, et causant:
- Un trouble de l'alignement des yeux et/ou une diplopie (vision double)
- Une asymétrie des traits du visage due à une faiblesse de certains muscles faciaux.
Diagnostic
Le diagnostic du gliome protubérantiel infiltrant repose sur les données radiologiques IRM et le tableau clinique du patient.
Bien qu'invasive et inutile au moment du diagnostic, la biopsie est aujourd'hui considérée par certains[8] - [9] comme un atout prometteur pour faire avancer la recherche.
Gradation
Le gliome protubérantiel infiltrant est un gliome de haut grade[9].
Traitement
Radiothérapie
La résection chirurgicale étant virtuellement impossible, la radiothérapie conventionnelle demeure le traitement standard des patients atteints de gliome protubérantiel infiltrant. Si elle offre un répit à 70% des patients - en améliorant leurs fonctions neurologiques et en ralentissant temporairement l'évolution de la maladie, la radiothérapie reste toutefois sans effet sur leur espérance de vie[9].
Chimiothérapie
De nombreuses recherches effectuées au cours de ces trente dernières années se sont accordées à démontrer l'inefficacité des traitements chimiothérapeutiques en cas de gliome protubérantiel infiltrant pédiatrique[9].
Divers stéroïdes peuvent également être administrés afin de contrecarrer l’œdème et l'inflammation causés par la tumeur.
Pronostic
Le gliome protubérantiel infiltrant est incurable. En dépit de la réalisation de nombreux essais cliniques, aucun traitement n'est encore capable de venir à bout de ces tumeurs[8] et la tumeur est en général fatale[5].
Actuellement, la durée de survie moyenne au gliome protubérantiel infiltrant est de 9 mois. La survie à deux ans est de 10%[9].
Références
- « Gliomes du tronc cérébral », sur cancer.ca (consulté le )
- (en) David N. Louis, Arie Perry, Guido Reifenberger et al., « The 2016 World Health Organization Classification of Tumors of the Central Nervous System: a summary » [« Classification de l'OMS 2016 des tumeurs du système nerveux central. »], Acta Neuropathologica, vol. 131, no 6,‎ , p. 803-820 (résumé, lire en ligne, consulté le ).
- (en) David N. Louis, Hiroko Ohgaki, Otmar D. Wiestler et al., « The 2007 WHO Classification of Tumours of the Central Nervous System » [« Classification OMS 2007 des tumeurs du SNC »], Acta Neuropathol, no 114,‎ , p. 97-109 (DOI 10.1007/s00401-007-0243-4, lire en ligne, consulté le ).
- Glioblastoma Fundation Michele Esnault, « Gliomes (gliomas), des tumeurs infiltrantes très hétérogènes, évolution », sur https://glioblastome.fr/index.html (consulté le ).
- (en) M. Issai Vanan, « Dipg in children - what can we learn from the past? », Frontiers in Oncology,‎ (lire en ligne)
- (en) M. Issai Vanan, « Dipg in children - how can we learn from the past? », Frontiers in Oncology,‎
- (en) « DIPG », sur Thebraintumourcharity.org
- (en) Puget S., « Is biopsy safe in children with newly diagnosed diffuse intrinsic pontine glioma? », American Society of Clinical Oncology Educational Book,‎ (lire en ligne)
- (en) K.M. Schroeder, « Children are not just little adults: recent advances in understanding of diffuse intrinsic pontine glioma biology », Pediatric Research 75,‎ (10.1038/pr.2013.194)