Hyperplasie nodulaire focale
L'hyperplasie nodulaire focale (HNF) est une tumeur bénigne du foie principalement observée chez la femme. Généralement asymptomatique et ne nécessitant que rarement un traitement chirurgical, son diagnostic fait habituellement appel à l'association de diverses modalités d'imagerie.
Anatomopathologie
Lâhyperplasie nodulaire focale est une tumeur bĂ©nigne[1] - [2] de nature hĂ©patocytaire[2] dont le diagnostic anatomopathologique est simple[3].
Sur le plan physiopathologique, la survenue de l'HNF semble liée à une perturbation locale primitive du flux sanguin (possiblement en rapport avec une malformation artério-veineuse[4]) à l'origine secondairement d'une réaction hyperplasique[5] - [6]. Ce phénomÚne est à rapprocher de la survenue d'hyperplasie nodulaire régénérative en présence d'autres anomalies vasculaires telles que l'hypertension portale ou le syndrome de Budd-Chiari[3].
Parfois rapprochée histologiquement d'une forme focale de cirrhose[5] - [7], l'hyperplasie nodulaire focale est formée d'hépatocytes organisés en travées. Ces travées sont séparées par des cloisons fibreuses[1] émanant d'une cicatrice centrale[2]. Cette derniÚre est d'autant plus fréquemment visible que la tumeur est volumineuse[1]. La cicatrice est de nature fibreuse et contient également des éléments vasculaires (qui se distribuent ensuite de façon radiaire dans les cloisons)[2].
La lésion possÚde un systÚme de drainage biliaire anormal [4] - [6] avec en particulier une absence de canalicules biliaires[1] à l'origine d'un ralentissement de l'excrétion biliaire[6]. Il existe en revanche une prolifération cholangiolaire au contact des cloisons fibreuses[1] - [2]. Comme dans le parenchyme hépatique sain, on retrouve également des cellules de Kupffer au sein de l'HNF[8].
La vascularisation artérielle provient de l'artÚre hépatique. Le sang artériel gagne l'artÚre centrale de la lésion avant de se propager de façon radiaire dans l'ensemble de la lésion par des artérioles situées dans les cloisons fibreuses. Le drainage veineux est périphérique et s'effectue par le biais des veines hépatiques. Il n'y a donc pas de participation de la vascularisation portale[4].
Macroscopiquement il s'agit d'une lésion bien limitée mais non encapsulée[1] - [2]. Elle est de forme arrondie et souvent lobulée[1] - [2]. La taille de la lésion est trÚs variable mais est en général inférieure à 5 cm[6]. En dehors de la cicatrice centrale, l'HNF est une lésion homogÚne généralement dépourvue de plage hémorragique, nécrotique ou encore de calcification[6].
ĂpidĂ©miologie
La prévalence de l'HNF dans la population générale est estimée entre 0,03 %[3] et 0,9 %[1], ce qui en fait la troisiÚme tumeur hépatique la plus fréquente derriÚre le kyste biliaire et l'hémangiome[6] - [1], et donc la deuxiÚme tumeur hépatique non vasculaire la plus fréquente[5].
L'HNF survient prĂ©fĂ©rentiellement chez la femme [5] - [3] avec un sex ratio aux alentours de 8 pour 1[2] - [1] - [6] ce qui suggĂšre une influence hormonale. La tumeur exprimerait des rĂ©cepteurs aux ĆstrogĂšnes [7] mais le rĂŽle de ces composĂ©s dans la croissance de l'HNF est trĂšs discutĂ© avec des rĂ©sultats contradictoires[7]. La contraception orale a longtemps Ă©tĂ© accusĂ©e de favoriser la croissance en taille des lĂ©sions[2] - [4] mais cette hypothĂšse semble aujourd'hui rĂ©futĂ©e[2] - [1].
L'ùge moyen de découverte est d'environ 40 ans, un peu plus tardif chez l'homme[2] - [1]. De rares cas pédiatriques ont toutefois été rapportés (environ 200 cas dans la littérature), y compris en période néonatale[9].
Enfin le tabagisme serait un facteur de risque de survenue d'HNF[10].
L'hyperplasie nodulaire focale peut survenir de façon isolée, multiple ou encore associée à d'autres lésions bénignes (hémangiome, adénome)[4] - [2] - [6]. La multiplicité des HNF est également corrélée à la survenue de tumeurs cérébrales : méningiome et astrocytome[6].
Clinique
La lésion est dans la grande majorité des cas asymptomatique[3] - [5]. Sa découverte est donc le plus souvent fortuite lors du bilan de douleurs abdominales ou encore de perturbations du bilan biologique hépatique[1] - [3].
En cas de lĂ©sion de grande taille, l'effet de masse exercĂ© peut ĂȘtre Ă l'origine d'une douleur abdominale ainsi que d'une hĂ©patomĂ©galie clinique[6].
Chez l'enfant l'HNF est plus fréquemment symptomatique que chez l'adulte avec des douleurs abdominales au premier plan[9].
Des complications à type de rupture et d'hémorragie ont toutefois été décrites[4] - [11].
Imagerie
Ăchographie
LâĂ©chographie est un examen souvent Ă lâorigine de la dĂ©couverte fortuite de lâhyperplasie nodulaire focale[3].
Lâhyperplasie nodulaire focale apparaĂźt gĂ©nĂ©ralement isoĂ©chogĂšne, parfois discrĂštement hypoĂ©chogĂšne, au parenchyme adjacent[1] - [3] - [12]. Ce faible contraste entre la lĂ©sion et son environnement la rend difficile Ă dĂ©tecter[8]. L'effet de masse exercĂ© par la lĂ©sion sur les vaisseaux avoisinants peut ĂȘtre une aide au repĂ©rage de l'HNF[1]. Ă noter qu'en cas de stĂ©atose hĂ©patique, l'HNF apparaĂźt hypoĂ©chogĂšne[12] compte tenu d'une Ă©lĂ©vation de l'Ă©chogĂ©nicitĂ© du foie.
L'HNF est une lésion homogÚne, la cicatrice centrale étant visible dans seulement un cas sur cinq[12]. Les contours de la lésion sont nets et lobulés[12].
Lorsquâelle est visible, la cicatrice centrale est hyperĂ©chogĂšne[1] - [3] - [12] (mais possiblement hypoĂ©chogĂšne [6]). LâĂ©tude en Doppler couleur permet de visualiser au centre de la lĂ©sion une hypervascularisation traduisant la prĂ©sence de lâartĂšre affĂ©rente[12].
LâĂ©tude en Doppler pulsĂ© met en Ă©vidence des vitesses systoliques Ă©levĂ©es[6] - [12] et un index de rĂ©sistance dâenviron 0,5[1] - [3].
LâĂ©lastographie peut ĂȘtre utile pour diffĂ©rencier lâHNF des autres lĂ©sions bĂ©nignes. Celle-ci est en effet la plus dure des lĂ©sions hĂ©patiques bĂ©nignes [12]. Son module dâĂ©lasticitĂ© moyen est de 47 kPa contre 12 kPa pour lâadĂ©nome hĂ©patocellulaire[13].
LâĂ©chographie de contraste en revanche est un examen prĂ©sentant une trĂšs bonne sensibilitĂ© et une bonne spĂ©cificitĂ© dans le diagnostic dâhyperplasie nodulaire focale[1]. Le rehaussement lĂ©sionnel est intense Ă la phase artĂ©rielle[1] avec un remplissage typiquement centrifuge prĂ©sentant un aspect radiaire[1]. La lĂ©sion ne prĂ©sente pas de lavage et reste donc en hypersignal (plus ou moins marquĂ©) par rapport au parenchyme adjacent[8].
Scanner
Lâacquisition doit ĂȘtre rĂ©alisĂ©e sans injection, puis aux phases artĂ©rielle, portale et tardive dâune injection intraveineuse de produit de contraste iodĂ©[1].
SpontanĂ©ment lâhyperplasie nodulaire focale est isodense voire lĂ©gĂšrement hypodense par rapport au parenchyme adjacent[1] - [6]. Il existe une hypervascularisation intense au temps artĂ©riel[1] - [6] avec rehaussement supĂ©rieur Ă celui de lâadĂ©nome[1]. On assiste ensuite Ă un retour Ă l'isodensitĂ© aux temps ultĂ©rieurs[3].
La cicatrice centrale est surtout visible en cas de lésion volumineuse[1]. Son rehaussement est plus tardif que celui du reste de la lésion. Elle apparaßt donc hypovasculaire au temps artériel[1] et hyperdense au temps tardif[6].
IRM
SpontanĂ©ment, lâhyperplasie nodulaire focale est peu discernable du parenchyme adjacent[1]. Elle apparaĂźt ainsi en isosignal T1 (ou discret hyposignal T1) et en isosignal T2 (ou discret hypersignal T2)[1] - [2] - [6]. La cicatrice centrale est-elle en hyposignal T1 et franc hypersignal T2[1] - [2] - [6]. Cet hypersignal T2 sâexplique par la prolifĂ©ration cholangiolaire[1].
La cinĂ©tique de rehaussement aprĂšs injection de produit de contraste est identique Ă celle observĂ©e en scanner ou encore en Ă©chographie de contraste. On met en Ă©vidence un hypersignal intense au temps artĂ©riel avec un retour Ă lâisosignal au temps portal[1] - [2] - [6]. La prise de contraste de la cicatrice centrale est retardĂ©e, surtout visible au temps tardif[2] - [6].
Lâutilisation dâun produit de contraste hĂ©pato-spĂ©cifique (par exemple le gadobĂ©nate de dimĂ©glumine) est utile pour le diagnostic diffĂ©rentiel notamment par rapport Ă lâadĂ©nome hĂ©patocellulaire[1] en mettant en Ă©vidence un hypersignal lĂ©sionnel tardif (1h aprĂšs lâinjection)[2]. Cet hypersignal est en rapport avec les malformations du systĂšme de drainage biliaire[6] ralentissant lâexcrĂ©tion de la bile.
Les sĂ©quences de diffusion peuvent ĂȘtre utiles pour la dĂ©tection de lâHNF qui apparaĂźt en hypersignal sur les sĂ©quences Ă b Ă©levĂ©[1]. Le calcul de lâADC nâapporte pas de renseignement utile pour la caractĂ©risation de la lĂ©sion ou pour la dĂ©tection (valeur moyenne dâADC trĂšs proche de celle du parenchyme hĂ©patique normal : 1,6 ĂâŻ10â3 mm2/s)[1] - [14]. LâIRM de perfusion pourrait apporter des rĂ©sultats intĂ©ressants, lâHNF sây distinguant du parenchyme adjacent[14].
Autres modalités
La prĂ©sence intra-lĂ©sionnelle de cellules de KĂŒppfer explique la mise en Ă©vidence frĂ©quente dâune hyperfixation Ă la scintigraphie au soufre colloĂŻdal marquĂ© au 99âm-Tc. Cette particularitĂ© est utile au diagnostic diffĂ©rentiel (adĂ©nome hĂ©patique, carcinome hĂ©patocellulaire et mĂ©tastases)[4] - [6].
Diagnostics différentiels
Le principal diagnostic différentiel de l'hyperplasie nodulaire focale en imagerie est l'adénome hépatocellulaire[6] - [2]. Généralement, ce dernier apparaßt plus hétérogÚne, sans cicatrice centrale et ne retient pas le produit de contraste hépatopécifique à la phase d'élimination biliaire[6]. Toutefois il est parfois impossible de trancher entre l'une ou l'autre de ces tumeurs hépatocytaires[2].
Parmi les autres diagnostics différentiels on retrouve l'hémangiome, le carcinome hépatocellulaire (en particulier fibrolamellaire) ainsi que les métastases hypervasculaires[6] - [2].
La ponction-biopsie hépatique peut fournir une aide supplémentaire[1] - [2] et apparaßt plus rentable si elle est réalisée dans la zone de la cicatrice centrale[1].
Prise en charge
Une fois le diagnostic posĂ©, la surveillance nâest pas nĂ©cessaire[1].
Un traitement chirurgical peut ĂȘtre proposĂ© en cas de lĂ©sion symptomatique[6].
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