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Syndrome de KlĂĽver-Bucy

Le syndrome de Klüver-Bucy a été découvert expérimentalement dans les années 1930 par le psychologue Heinrich Klüver et le neurochirurgien Paul Bucy de l'université de Chicago. Des lésions bilatérales de l'amygdale ont permis de comprendre l'importance de celle-ci dans la gestion des émotions. Les symptômes tels que l'agnosie visuelle (mauvaise reconnaissance des objets), les troubles de la mémoire, les tendances à explorer les objets avec la bouche et l’hypersexualité ne sont pas spécifiquement dues à l'ablation de l'amygdale ; par contre les troubles émotionnels et la diminution considérable de la peur sont des effets de celle-ci.

Syndrome de KlĂĽver-Bucy
Traitement
Spécialité Psychiatrie et neurologie
Classification et ressources externes
CIM-10 F07.0
CIM-9 310.0
DiseasesDB 32907
MeSH D020232
Patient UK Kluver-bucy-syndrome

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Historique

La première description expérimentale du syndrome date des années 1930 par le psychologue Heinrich Klüver et le neurochirurgien Paul Bucy de l'université de Chicago, après des lobectomies de singes rhésus[1]. L'association à une encéphalite virale chez l'adulte humain est établie dans les années 1960[2].

Physiopathologie

Manifestations neuropsychiques observées[3] :

  • origine chirurgicale, après une lobectomie temporale bilatĂ©rale (lĂ©sion des lobes temporaux mĂ©dians chez le singe[1]) ;
  • origine post-traumatique, après un traumatisme touchant la rĂ©gion antĂ©rieure de la partie mĂ©diane du lobe temporal (qui contient l'amygdale) ;
  • origine postencĂ©phalitique, après une encĂ©phalite secondaire Ă  une infection[2] notamment par le virus herpès ;
  • origine vasculaire, après un AVC ;
  • origine atrophique du cortex cĂ©rĂ©bral (ex: chez certains patients atteints de malades neurodĂ©gĂ©nĂ©ratives, telles que la dĂ©mence frontotemporale[4]).

Diagnostic

Signes fonctionnels

Le syndrome de Klüver et Bucy a été caractérisé par les symptômes suivants[3] :

  • astĂ©rĂ©ognosie, c'est-Ă -dire incapacitĂ© Ă  reconnaĂ®tre les objets par leur forme perçue tactilement ;
  • prosopagnosie, incapacitĂ© Ă  reconnaĂ®tre les visages ;
  • troubles de la mĂ©moire ;
  • Ă©moussement Ă©motionnel (placiditĂ©) ;
  • hypermĂ©tamorphose, avec tendance compulsive Ă  porter les objets Ă  la bouche[5] ; les consĂ©quences peuvent ĂŞtre fatales[6] ;
  • besoin d'explorer l'environnement ;
  • boulimie ;
  • Witzelsucht (en)[2] (plaisanteries dĂ©placĂ©es) et hypersexualitĂ© ;
  • disparition de la peur ;
  • akathisie (besoin irrĂ©pressible de mouvement musculaire – incapacitĂ© Ă  « rester en place »).

Examen clinique

Il est nécessaire de rechercher des antécédents de méningoencéphalite herpétique.

Notes et références
  1. (en) Heinrich Klüver et Paul C. Bucy, « Preliminary analysis of functions of the temporal lobes in monkeys », Arch NeurPsych, vol. 42, no 6,‎ , p. 979-1000 (DOI 10.1001/archneurpsyc.1939.02270240017001, résumé).
  2. (en) Gascon GG, Gilles F, « Limbic dementia », J Neurol Neurosurg Psychiatry, vol. 36, no 3,‎ , p. 421-30. (PMID 4714104, PMCID PMC494342, lire en ligne [PDF]).
  3. Encyclopédie Vulgaris Médical : Syndrome de Klüver et Bucy.
  4. Mario F. Mendez et Kent M. Perryman, « Neuropsychiatric features of frontotemporal dementia: evaluation of consensus criteria and review », The Journal of Neuropsychiatry and Clinical Neurosciences, vol. 14, no 4,‎ , p. 424–429 (ISSN 0895-0172, PMID 12426410, DOI 10.1176/jnp.14.4.424, lire en ligne, consulté le )
  5. (de) Danek A, « 'Hypermetamorphosis': Eine Hinterlassenschaft des Breslauer Psychiaters Heinrich Neumann ["Hypermetamorphosis". Heinrich Neumann's (1814-1884) legacy] », Nervenarzt, vol. 78, no 3,‎ , p. 342-8. (PMID 17119892, DOI 10.1007/s00115-006-2171-2).
  6. (en) Mendez MF, Foti DJ, « Lethal hyperoral behaviour from the Klüver-Bucy syndrome », J Neurol Neurosurg Psychiatry, vol. 62, no 3,‎ , p. 293-4. (PMID 9069496, PMCID PMC1064170, lire en ligne [PDF]).

Lien externe
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