Syndrome d'Evans
Le syndrome d'Evans est un trouble hématologique chronique rare associant une anémie hémolytique auto-immune, un purpura thrombocytopénique immunologique (PTI) et parfois une neutropénie auto-immune, sans étiologie connue[1].
| Symptômes | Contusion, pétéchie et épistaxis |
|---|
| Spécialité | Hématologie |
|---|
| CIM-10 | D69.3 |
|---|---|
| CIM-9 | 287.32 |
| DiseasesDB | 29724 |
| eMedicine | 955266 |
| MeSH | et C536380 C536380 et C536380 |
Mise en garde médicale
Sa prévalence en Europe est estimée à 1/1,000,000 d'individus[1].
Description
L'anémie hémolytique est auto-immune. Elle correspond à la destruction des globules rouges (GR), provoquant la libération d'hémoglobine (Hb) dans le plasma sanguin, causant un raccourcissement de la durée de vie des globules rouges à moins de 120 jours.
Cette destruction des hématies par les anticorps est accompagné dans un certain nombre de cas (10 % selon certaines sources[2]) d'une thrombopénie. Ainsi, le Syndrome d'Evans peut être considéré comme une complication de l'anémie hémolytique auto-immune.
Cette baisse variable du nombre de plaquettes sanguines évolue parfois[3], dans le cas du syndrome d'Evans, en un purpura. Ce purpura thrombopénique auto-immun s'accompagne habituellement de signes hémorragiques[4]. D'autres pathologies peuvent se rajouter.
Diagnostic différentiel
Il inclut principalement des microangiopathies telles que le purpura thrombotique thrombocytopénique (PTT), et le syndrome hémolytique et urémique (SHU)[1].
Notes et références
- « Orphanet: Syndrome d'Evans », sur www.orpha.net
- (en) « Evan's syndrome » dans le GP Notebook.
- Dr Prudhomme et Pr d'Ivernois, Dictionnaire des Maladies.
- http://www.uvp5.univ-paris5.fr/campus-dermatologie/Cycle2/Poly/4100fra.asp
Voir aussi
Articles connexes
Lien externe
Bibliographie
- Guilherme Lavras Costallat, Simone Appenzeller & Lilian Tereza Lavras Costallat (2012) Syndrome d’Evans et lupus érythémateux systémique : présentation clinique et évolution ; Revue du Rhumatisme ; Volume 79, N°3, mai, Pages 241-244