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Splénomégalie myéloïde

La splénomégalie myéloïde ou myélofibrose primitive avec métaplasie myéloïde est un syndrome myéloprolifératif caractérisé par un envahissement de la moelle osseuse par du tissu fibreux collagène.

Splénomégalie myéloïde
Description de l'image Myelofibrosis, Reticulin Stain (6032644716).jpg.
Classification et ressources externes
CIM-10 C94.5, D47.1
CIM-9 289.83
ICD-O 9932, M9961/3
OMIM 254450
DiseasesDB 8616
MedlinePlus 000531
MeSH D055728
Patient UK Myelofibrosis

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L'envahissement de la moelle osseuse par une fibrose mutilante et la néo-ostéogénèse empêche la formation normale des éléments sanguins (hématopoïèse). Il y a alors une transformation myéloïde (transformation du tissu normal lymphoïde en tissu myéloïde) de la rate et parfois du foie et des ganglions, ce qui permet la fabrication des éléments sanguins par ces organes métaplasiques.

Il en résulte une aplasie médullaire qui peut être fatale.

Présentation clinique

  • Syndrome anémique chronique, insidieux et bien toléré : asthénie, dyspnée, signes coronariens ;
  • signes généraux : asthénie, amaigrissement, sueurs nocturnes, fièvre ;
  • signes en rapport avec la myéloprolifération : splénomégalie dans 95 % des cas, asymptomatique ou responsable d’une pesanteur ou de douleurs de l’hypochondre gauche ou d’une dyspepsie), hépatomégalie ;
  • parfois : purpura cutanéo-muqueux, douleurs osseuses.

Diagnostic

  • anomalies de l'hémogramme :
    • globules rouges (hématies) : anémie normocytaire, arégénérative avec dacryocytose (hématies en larme) et anisocytose,
    • globules blancs (leucocytes) : hyperleucocytose (neutrophiles et basophiles),
    • plaquettes : augmentées, normales ou diminuées avec présence possible de micromégacaryocytes circulants,
    • myélémie et érythromyélémie signant l'hématopoïèse se produisant en dehors de la moelle osseuse.
  • biopsie ostéomédullaire : l'os est dur à traverser et l'aspiration souvent impossible. Il existe 3 aspects (Ward et Block) :
    • stade I : forme hyperplasique avec réticuline augmentée,
    • stade II : fibrose collagène mutilante,
    • stade III : ostéomyélosclérose,

Traitement

Le traitement est essentiellement symptomatique et utilise les transfusions, les antibiotiques, les corticoïdes et l'hydroxyurée. La greffe de moelle allogénique est rarement possible.

Un inhibiteur de la télomérase, l’imételstat est depuis 2014 en phase d'essai clinique pour traiter la myélofibrose primitive[1]

Notes et références

  1. (en) Ayalew Tefferi, Terra L. Lasho, Kebede H. Begna, Mrinal M. Patnaik, Darci L. Zblewski, Christy M. Finke, Rebecca R. Laborde, Emnet Wassie, Lauren Schimek, Curtis A. Hanson, Naseema Gangat, Xiaolin Wang, Animesh Pardanani​​, « A Pilot Study of the Telomerase Inhibitor Imetelstat for Myelofibrosis », The New England journal of medicine, vol. 373, no 10, , p. 908-919 (PMID 26332545, lire en ligne, consulté le )

Liens externes

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