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Sclérose combinée de la moelle

La « sclérose combinée de la moelle » (SCM) (aussi connue sous le nom de dégénérescence combinée subaiguë de la moelle épinière, ou de « maladie de Lichtheim »[1] - [2] ou « syndrome de Putnam-Dana »[3] - [4] est l’une des affections non traumatiques de la moelle épinière[5].

Sclérose combinée de la moelle (SCM)
Description de cette image, également commentée ci-après
Schéma des principaux fascicules de la moelle épinière
(dans la sclérose combinée subaiguë de la moelle épinière, le mot «combiné» fait référence au fait que les parties dorsale (Voie lemniscale) et latérales de la moelle épinière sont toutes deux affectés, contrairement au cas du tabes dorsalis où seule la partie dorsale est touchée)
Classification et ressources externes
CIM-10 G32.0 et E53.8
CIM-9 336.2 et 266.2
MeSH D052879

Wikipédia ne donne pas de conseils médicaux Mise en garde médicale

Cette myélopathie subaiguë, neurodégénérative, rare, est caractérisée par une dégénérescence des cordons postérieure et latéraux de la moelle épinière, consécutive à une carence en vitamine B12 (cause la plus courante)[6], à une carence en vitamine E[7], et/ou à une carence en cuivre[8].
Elle était au XIXème siècle inexpliquée et associée à une anémie pernicieuse (aussi dite « anémie de Biermer ») dont on montrera plus tard qu'elle était induite par une carence grave en certaines vitamine (dans le cadre d'un syndrome neuro-anémique, avec une possible pseudo-microangiopathie thrombotique [9]).
Une cause émergente, à ne pas sous-estimer, est l’usage fréquent ou chronique de protoxyde d’azote chez des jeunes et adolescents, comme drogue récréative inhalée.

Symptômes

La maladie commence de manière graduelle et uniforme, avec en général une faiblesse des jambes, des bras et du tronc, accompagnée de picotements et d'un engourdissement s'aggravant progressivement (ils sont les signes de dégénérescence correspondant à des pertes inégales de myéline dans les parties dorsale et latérale de la moelle épinière).

Changements dans la proprioception et trouble de la Somesthésie : les réponses du patient à la pression, aux vibrations et au toucher sont diminuées.
Un signe de Babinski peut apparaitre[10].

Des changements de la vision ainsi qu'un changement d'état mental peuvent également survenir, puis une parésie spastique bilatérale peut se développer.

Si la carence en vitamine B12 se prolonge trop, elle entraîne des dommages irréversibles au système nerveux.

Explications : trois dysfonctionnement additionnent leurs effets : le dysfonctionnement de la colonne postérieure dégrade la proprioception ; le dysfonctionnement du tractus corticospinal latéral produit une spasticité et un dysfonctionnement du tractus spinocérébelleux dorsal provoque une ataxie.

Remarque : Une myélopathie vacuolaire associée au VIH peut présenter un schéma similaire de démyélinisation de la colonne dorsale et du tractus corticospinal.  

Causes

Les carences alimentaires graves en B12 sont rares (et presque uniquement chez des végans stricts), elles peuvent parfois être dues à [11] :

  • une nourriture trop pauvre en B12 ;
  • une malabsorption de B12 dans l’iléon terminal[9],
  • un manque de facteur intrinsèque sécrété par les cellules pariétales gastriques ;
  • un pH gastrique trop faible empêchant la fixation du facteur intrinsèque aux récepteurs iléaux.

Des causes non-alimentaires, émergentes notamment, sont également possibles :

  • L’usage récréatif et répété (chronique) du protoxyde d’azote, qui s’est avéré alors pouvoir provoquer la maladie, y compris chez des personnes ayant des niveaux normaux de B12[12] ;
  • une anesthésie au protoxyde d’azote[13], qui peut parfois précipiter la dégénérescence combinée subaiguë (chez des patients qui étaient déjà en déficience ou carence subclinique en vitamine B12) .
  • une infection par le VIH (SIDA)[14] - [15].

Diagnostic

Il se base sur le taux de B12 dans le sérum sanguin, le dosage de l’acide méthylmalonique, le test de Schilling, la numération de la formule sanguine complète et la recherche d'une éventuelle anémie mégaloblastique s'il existe également une carence en acide folique ou une anémie macrocytaire.
Le test de Schilling n'est plus disponible dans la plupart des régions[16].

  • Imagerie par résonance magnétique (IRM):
    Les images IRM-T2 (séquence en écho de gradient T2) permettent de mettre en évidence une topographie cordonale postérieure très évocatrice du diagnostic : elles peuvent révéler une augmentation du signal dans la substance blanche de la moelle épinière (« hypersignaux T2 intra médullaires »), principalement dans les cordons postérieures, mais également dans les voies spinothalamiques.
    « Le contexte, la topographie postérieure des lésions renforcent la spécificité de l’examen et l’amélioration sous vitamino-suppléance confirmer le diagnostic » [17] - [18]

Traitement

Si la cause était uniquement une carence en B12, un apport en vitamine B12 entraînera une récupération (partielle à complète, selon la durée et l'étendue de la neurodégénérescence).

On a pensé qu’une personne en déficit de vitamine B12 et d’acide folique devait d’abord être traitée pour sa carence en vitamine B12 mais « Bien que l'on pensait que l'acide folique pourrait exacerber la carence en vitamine B12 et ses symptômes, ce n'est probablement pas le cas »[20]. Et si tel était le cas, « les mécanismes par lesquels l'acide folique exacerbe la carence en vitamine B12 restent flous »[21].

Si d’autre carence vitaminique ont été révélées lors des examens, elles doivent aussi être traités[22].

Voir aussi

Articles connexes

Bibliographie

  • Beauchet, O., Exbrayat, V., Navez, G., Blanchon, M. A., Quang, B. L., & Gonthier, R. (2002). Sclérose combinée médullaire révélatrice d’une carence en vitamine B12: particularités gériatriques à propos d’un cas évalué par imagerie par résonance magnétique nucléaire. La Revue de médecine interne, 23(3), 322-327 (résumé).
  • Drissi, J., Kassidi, F., Kouach, J., Moussaoui, D. R., & Dehayni, M. (2015). Sclérose combinée de la moelle diagnostiquée au cours d'une grossesse: à propos d'un cas/[ Combined degeneration of the spinal cord diagnosed during pregnancy: report of a case]. International Journal of Innovation and Applied Studies, 12(4), 899 (résumé).
  • Manvelyan, H., & Harutyunyan, L. (2015). Subacute combined degeneration of the spinal cord (Funicular myelosis, Lichtheim's disease): a really forgotten disease returns back. In European journal of neurology Juin (Vol. 22, pp. 797-797). 111 River ST, Hoboken 07030-5774, NJ USA: Wiley.
  • Masson, C. (1999). La sclérose combinée de la moelle «revisitée». La Presse médicale, 28(37), 2048-2049.
  • Pearce J M S (2008) Subacute combined degeneration of the cord: Putnam-Dana syndrome. European neurology, 60(1), 53-56.
  • Rimbot A, Juglard R, Stéphant E, Bernard C, Aczel F, Talarmin B, ... & Artéaga C (2004) Sclérose combinée médullaire: apport de l’IRM. Journal de Radiologie, 85(3), 326-328 (résumé).
  • Tong H (2015) Subacute combined degeneration of spinal cord. Chinese Journal of Contemporary Neurology & Neurosurgery, 15(9), 727 (résumé, en chinois, et illustration).
  • Uzan R & Berteloot D (2004) NO22 Sémiologie IRM de la sclérose combinée de la moelle. Journal de Radiologie, 85(9), 1521 (résumé).
  • Vinciguerra, C., Chazerain, P., Olivero de Rubiana, J. P., Moulonguet, A., & Ziza, J. M. (2000). Sclérose combinée de la moelle post-opératoire révélant une maladie de biermer : toxicité du protoxyde d'azote. Revue neurologique, 156(6-7), 665-667.

Notes et références

  1. (en) « Notice biographique », sur Who Named It?
  2. L. Lichtheim. Zur Kenntnis der perniciösen Anämie. Verhandlungen des Deutschen Kongress für innere Medizin, 1889, 6: 84-96. 42: 1887.
  3. Pearce J M S (2008) Subacute combined degeneration of the cord: Putnam-Dana syndrome. European neurology, 60(1), 53-56.
  4. Brown M.A, Langdon F.W & Wolfstein D.I (1901) Combined sclérosais of Lichteim-Putnam-Dana type accompanying pernicious Anemia. Journal of the American Medical Association, 36(9), 552-554.
  5. Marcaud V (2001) Syndrome neuro-anémique: Affections non traumatiques de la moelle épinière. La Revue du praticien, 51(11), 1211-1214.
  6. Andrès, E., Affenberger, S., Vinzio, S., Noel, E., Kaltenbach, G., & Schlienger, J. L. (2005) Carences en vitamine B12 chez l'adulte: étiologies, manifestations cliniques et traitement. La revue de médecine interne, 26(12), 938-946.
  7. Dimitri P. Agamanolis, « Nutritional CNS Disorders », (consulté le ) : « Clinically, vitamin E deficiency causes a sensory peripheral neuropathy, ataxia, retinitis pigmentosa, and skeletal and cardiac myopathy. Neuropathological examination in such cases reveals loss of dorsal ganglionic neurons with degeneration of their peripheral and central axons (peripheral neuropathy and posterior column degeneration respectively). Neuroaxonal swellings are seen in the gracile and cuneate nuclei. Similar changes can be produced in rats and monkeys with experimental vitamin E deprivation. »
  8. Kumar N, Gross JB Jr, Ahlskog JE (2004) Copper deficiency myelopathy produces a clinical picture like subacute combined degeneration. Neurology. Juillet 13;63(1):33-9 (résumé).
  9. Federici L, Loukili N.H, Zimmer J, Affenberger S, Maloisel F & Andrès E (2007) Manifestations hématologiques de la carence en vitamine B12: données personnelles et revue de la littérature. La Revue de médecine interne, 28(4), 225-231 (résumé).
  10. Hemmera B et al. Subacute combined degeneration: clinical, electrophysiological, and magnetic resonance imaging findings. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1998;65:822-827 doi:10.1136/jnnp.65.6.822
  11. Mark Greenburg, Handbook of Neurosurgery 7th Edition, New York, Thieme Publishers, , 1187–1188 p. (ISBN 978-1-60406-326-4, lire en ligne)
  12. Chaugny, C., Simon, J., Collin-Masson, H., De Beauchêne, M., Cabral, D., Fagniez, O., & Veyssier-Belot, C. (2014). Carence en vitamine B12 par toxicité du protoxyde d’azote: une cause méconnue de sclérose combinée de la moelle. La Revue de Médecine Interne, 35(5), 328-332.
  13. Vinciguerra, C., Chazerain, P., Olivero de Rubiana, J. P., Moulonguet, A., & Ziza, J. M. (2000). Sclérose combinée de la moelle post-opératoire révélant une maladie de biermer : toxicité du protoxyde d'azote. Revue neurologique, 156(6-7), 665-667.
  14. Gray F & Gherardi R (1990) Les lésions médullaires et radiculaires au cours de l'infection par le virus de l'immunodéficience humaine. Revue neurologique, 143(11), 655-664.
  15. Henin D, Smith T.W, De Girolami U, Sughayer M & Hauw J.J (1992) Neuropathology of the spinal cord in the acquired immunodeficiency syndrome. Human pathology, 23(10), 1106-1114. (résumé)
  16. Ralph Carmel, « The Disappearance of Cobalamin Absorption Testing: A Critical Diagnostic Loss », The Journal of Nutrition, vol. 137, no 11, , p. 2481–2484 (PMID 17951489, DOI 10.1093/jn/137.11.2481, lire en ligne)
  17. Coignard P, Lemesle M, Madinier G, Manceau E, Osseby G, Lucas B, ... & DUMAS R (2000) Intérêt de l'imagerie par résonance magnétique dans la sclérose combinée de la moelle par carence en vitamine B12. Revue neurologique, 156(11), 1000-1004
  18. Tirel A, Lecadet E, Viakhireva I, Mocquard Y & Timsit S (2007) U-19 Sclérose combinée de la moelle, anomalies IRM et carence en vitamine B12. Revue Neurologique, 163(4), 76. (résumé)
  19. Dimitri P. Agamanolis, « Nutritional CNS Disorders », (consulté le ) : « Deficiency of the lipid-soluble vitamin E occurs in cases of intestinal malabsorption such as cystic fibrosis, congenital biliary atresia, intestinal resection, and abetalipoproteinemia (Bassen-Kornzweig syndrome). »
  20. https://www.cambridge.org/core/services/aop-cambridge-core/content/view/D8C38CD6D49977957C5B098623459519/S0029665107005873a.pdf
  21. https://oup.silverchair-cdn.com/oup/backfile/Content_public/Journal/nutritionreviews/74/7/10.1093_nutrit_nuw015/3/nuw015.pdf?Expires=1488023069&Signature=YwLo2YqL~dkimRwBF3eZ3TgB6IdtIU3PutgyACZruOlY9l1oVZhPLmOhkTfvLKX5N7IJWvWKb3rntY3ECOclDE47wHFHkrGpR1HTPYyQdQF55~13228rSMEfY1g1eAtMlqXBfduGQZ7f0Wh6-68eA4zlK4iuRtYbEMjIz8sP~96D8WlNqnjqhIn-AMPOFtKKqVGkYQF8MXtm7~mPzP9SxxmZ09pozWnet6X3pX8yB0Gx11HvNqk8mi2c5tponqc3iJeIHbZFoXHHayyJXrRokg3wXUoEpixgJom2klTTZ05Cs6SoQNxYHphagm0lPuXQ9Ly8G76lWPg4AQjuQh5rlg__&Key-Pair-Id=APKAIUCZBIA4LVPAVW3Q
  22. Serraj, K., Federici, L., Ciobanu, E., & Andrès, E. (2007). Les carences vitaminiques: du symptôme au traitement. Médecine thérapeutique, 13(6), 411-420
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