Polymicrogyrie
La polymicrogyrie est principalement une anomalie de l'organisation corticale des neurones probablement par un trouble de la migration des neurones à l'origine des derniÚres couches cellulaires du cortex cérébral : le cortex cérébral est plus épais avec de multiples circonvolutions.
| Spécialité | Neurologie |
|---|
| CIM-9 | 742.2 |
|---|---|
| DiseasesDB | 33975 |
| MeSH | D054220 |
| GeneReviews | Polymicrogyria Overview |
Mise en garde médicale
La polymicrogyrie peut ĂȘtre localisĂ©e Ă une zone unique d'un lobe cĂ©rĂ©bral ou au contraire gĂ©nĂ©ralisĂ©e Ă l'ensemble du cortex. Les manifestations cliniques de cette maladie dĂ©pendent surtout de l'Ă©tendue de cette anomalie: ce sont des troubles neurologiques stables parfois nommĂ©s encĂ©phalopathie statique. Ces manifestations sont parfois minimes ou trĂšs importantes avec des manifestations visuelles, auditives, motrices ou cognitives. Les formes plus graves comprennent retard mental profond et Ă©pilepsie rĂ©fractaire au traitement.
Le diagnostic repose uniquement sur l'imagerie Ă rĂ©sonance magnĂ©tique. La polymicrogyrie peut ĂȘtre isolĂ©e ou associĂ©e Ă d'autres anomalies : agĂ©nĂ©sie du corps calleux, schizencĂ©phalie. Les diagnostics diffĂ©rentiels principaux sont la pachygyrie et la lissencĂ©phalie.
La prévalence de cette maladie est inconnue mais certainement rare.
Causes de la polymicrogyrie
Infectieuses
Toute infection in utero peut ĂȘtre responsable de polymicrogyrie : toxoplasmose, cytomĂ©galovirus, varicelle, syphilis.
On en rapprochera le syndrome transfuseur-transfusé.