Nésidioblastome
Le nésidioblastome, également appelé « insulinome », est une tumeur pancréatique langerhansienne. Elle fait partie des tumeurs neuroendocrines.
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| Médicament | Évérolimus |
|---|---|
| Spécialité | Oncologie |
| CIM-10 | D37.8 |
|---|---|
| CIM-9 | 211.7 |
| ICD-O | 8151/1, 8150/0 et 8151/0 |
| DiseasesDB | 6830 |
| MedlinePlus | 000387 |
| eMedicine | 283039 |
| MeSH | D007516 |
Mise en garde médicale
Synonymes
La même affection est décrite sous différents termes médicaux synonymes[1] :
- adénome des ilots de Langerhans ;
- adénome des îlots de Langerhans ;
- insulinome ;
- nésidioblastome ;
- tumeur des ilots de Langerhans ;
- tumeur des ilots pancréatiques ;
- tumeur des îlots de Langerhans ;
- tumeur langerhansienne.
On parle de nésidioblastose lorsque la tumeur n'est pas retrouvée, l'hypersecrétion insulinique étant diffuse.
Type
La tumeur est le plus souvent bénigne mais elle peut entrer également dans le cadre d'une néoplasie endocrinienne multiple type 1.
Symptômes
Le nésidioblastome peut être bénin ou malin. Dans ce dernier cas on parlera d'épithéliome ou de carcinome langerhansien. Le nésidioblastome doit son deuxième nom au fait qu'il entraîne une production excessive d'insuline, qui part dans le sang et donc entraîne une hypoglycémie. La tumeur est donc dite endocrine car elle sécrète une hormone (l'insuline) dans le sang.
L'hypoglycémie survient typiquement au cours d'un jeûne, mais peut se voir également après un repas[2].
Diagnostic
La conduite diagnostique des hypoglycémie a fait l'objet de la publication de recommandations par l'« Endocrine Society » en 2009[3].
Le diagnostic biologique se fait par le dosage sanguin d'insuline, idéalement au cours d'une hypoglycémie, ou après un jeun prolongé[4].
La localisation de la tumeur est cherchée par une échographie, plus souvent par un scanner abdominal[5] ou une IRM. L'échographie endoscopique du pancréas a une bonne sensibilité et spécificité[6]. La tomographie par émission de positons permet de localiser des éventuelles métastases[7]
Tranches d'âge touchées
Le nésidioblastome apparaît le plus souvent vers la cinquantaine[8].
Traitement
Une opération est nécessaire pour retirer la tumeur bénigne ou maligne dépourvue de métastase. Elle se limite à une tumorectomie mais peut parfois aller jusqu'à une pancréatectomie partielle, voire une duodéno-pancréatectomie[9].
Notes et références
- Résultat de recherche de synonymes MeSH sur le site de l'Inserm.
- Placzkowski KA, Vella A, Thompson GB et al. Secular trends in the presentation and management of functioning insulinoma at the Mayo Clinic, 1987-2007, J Clin Endocrinol Metab, 2009;94:1069-1073
- Cryer PE, Axelrod L, Grossman AB et al. Evaluation and management of adult hypoglycemic disorders: an Endocrine Society clinical practice guideline, J Clin Endocrinol Metab, 2009;94:709-728
- Hirshberg B, Livi A, Bartlett DL et al. Forty-eight-hour fast: the diagnostic test for insulinoma, J Clin Endocrinol Metab, 2000;85:3222-3226
- Kartalis N, Mucelli RMP, Sundin A. Recent developments in imaging of pancreatic neuroendocrine tumors, Ann Gastroenterol, 2015;28:193-202
- Téllez-Ávila FI, Acosta-Villavicencio GY, Chan C et al. Diagnostic yield of endoscopic ultrasound in patients with hypoglicemia and insulinoma suspected, Endosc Ultrasound, 2015;4:52-55
- Subramaniam RM, Bradshaw ML, Lewis K, Pinho D, Shah C, Walker RC. ACR practice parameter for the performance of Gallium-68 DOTATATE PET/CT for neuroendocrine tumors, Clin Nucl Med, 2018;43:899-908
- Placzkowski KA, Vella A, Thompson GB et al. Secular trends in the presentation and management of functioning insulinoma at the Mayo Clinic, 1987–2007, J Clin Endocrinol Metab, 2009;94:1069-1073
- Peltola E, Hannula P, Huhtala H et al. Characteristics and outcomes of 79 patients with an insulinoma: a nationwide retrospective study in Finland, Int J Endocrinol, 2018;2018:2059481-2059481