Foramen ovale perméable

Le foramen ovale est un passage « en chicane » entre les deux constituants principaux de la cloison inter-auriculaire, le septum primum et le septum secundum, faisant communiquer les deux atria. Il tend à être fermé par une membrane (« la membrane du foramen ovale ») normalement accolée à l'âge adulte aux deux septums. Parfois cette fermeture est purement fonctionnelle, maintenue close par la différence de pression régnant dans les atria, plus importante à gauche qu'à droite et pouvant donc se rouvrir en cas d'inversion de la différence de pression.

Image échographique du foramen ovale perméable chez un nourrisson de sept mois.

Il n'est pas rare que l'on assiste à une réouverture du foramen ovale à l'occasion d'une élévation des pressions régnant dans l'atrium droit. Celle-ci peut se produire dans diverses circonstances :

• circonstances physiologiques telles que les pleurs, la colère ou tout simplement les efforts de poussée lorsque le nouveau-né a des selles. Le nouveau-né peut alors présenter un accès de cyanose transitoire lié au passage de sang désaturé de l'atrium droit vers la circulation systémique. Ces accès sont bénins, transitoires et sans signification pathologique. Peut-être est-ce de là que vient l'expression « piquer une colère noire » ?
• circonstances pathologiques, les causes étant multiples :
  • présence d'un obstacle entre l'atrium droit et le ventricule droit : sténose ou atrésie tricuspide,
  • présence d'un obstacle entre le ventricule droit et l'artère pulmonaire : sténose (sévère) ou atrésie pulmonaire,
  • présence d'un obstacle sur la circulation pulmonaire elle-même : hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) due elle-même à de multiples causes.

Par ailleurs, l'oblitération par la membrane peut être incomplète et chez le nouveau-né, il n'est pas rare que se produise un passage d'une faible quantité de sang de l'atrium gauche vers l'atrium droit, habituellement sans aucune traduction et sans conséquence au travers de ce qui est désigné comme un « foramen ovale perméable » ou FOP (équivalent anglais : PFO pour patent foramen ovale).

Minime shunt G-D au travers d'un foramen ovale.

Au total :

• chez le nouveau-né normal, trois comportements peuvent être observés en fonction des circonstances :
  • la présence d'un shunt gauche-droit minime et sans conséquence, persistant durant quelques jours ou semaines avant la fermeture complète du FO,
  • la réapparition dans certaines circonstances d'un shunt droit-gauche intermittent, responsable d'accès de cyanose transitoires,
  • la disparition d'emblée de tout passage de sang d'un atrium à l'autre ;
• quand une malformation cardiaque est présente, le foramen ovale peut rester ouvert et le siège :
  • d'un shunt droit-gauche quand la malformation siège sur le cœur droit ou la circulation pulmonaire, responsable d'une cyanose permanente,
  • d'un shunt gauche-droit significatif quand la malformation siège sur le cœur gauche ou la cloison inter-ventriculaire et élève fortement les pressions dans l'atrium gauche. On parle alors de « foramen ovale forcé ».

Un foramen ovale perméable (FOP) n'a, sauf exception, aucune traduction fonctionnelle, clinique, électrocardiographique ou sur la radiographie thoracique. Historiquement, le diagnostic en était porté lors d'une exploration hémodynamique, soit en raison d'un trajet inhabituel de la sonde de cathétérisme, soit par le passage anormal de produit de contraste lors d'une angiographie.

Actuellement, le diagnostic repose essentiellement sur l'échocardiographie. La voie trans-thoracique est habituellement suffisante chez le nourrisson et l'enfant. Une exploration par voie trans-œsophagienne est souvent préférable chez l'adulte et est considérée comme la méthode de référence.

• Chez le nouveau-né et le nourrisson, le diagnostic de FOP est relativement simple. Sa présence est souvent soupçonnée en échographie bi-dimensionnelle par la constatation d'un discret défect entre deux portions du septum inter-auriculaire se recouvrant partiellement, à la façon des tuiles sur un toit. Elle est affirmée par la mise en évidence d'un shunt gauche-droit à l'examen doppler couleur. Celui-ci est habituellement minime et sans conséquence.
• Chez l'adolescent ou l'adulte, la recherche d'un FOP est habituellement faite dans les suites d'un accident embolique et le but de l'examen est de mettre en évidence la possibilité d'apparition d'un shunt droit-gauche à l'étage auriculaire. La présence d'un FOP peut être suspectée dès l'imagerie bi-dimensionnelle si celle-ci est pratiquée par voie trans-œsophagienne. Elle sera confirmée par la réalisation d'une échocardiographie de contraste au cours d'une manœuvre de Valsalva.
  • L'échographie de contraste consiste en l'injection veineuse d'une solution liquide modifiant les propriétés ultrasonores du sang circulant. Celui-ci apparaît alors comme troublé par d'innombrables micro-bulles dont on peut suivre la progression, en particulier à travers la cloison et dans les cavités gauches du cœur s'il existe un shunt droit-gauche.
  • La manœuvre de Valsalva est pratiquée pour augmenter transitoirement les pressions dans le système veineux et l'atrium droit et crée ainsi les conditions d'apparition d'un shunt droit-gauche si un FOP est présent. En pratique, elle consiste, après une inspiration profonde, en un effort de poussée abdominale aussi fort que possible, à glotte fermée (c'est-à-dire sans expirer l'air retenu dans les poumons). De façon guère élégante mais parfaitement appropriée, on peut comparer la manœuvre de Valsalva à l'effort que chacun peut faire quand, bien que constipé, il essaie d'aller à la selle…

Le doppler transcrânien fonctionnel, après injection de microbulles par voie intraveineuse, est une technique alternative de dépistage[15], mais ne permet naturellement pas d'analyser anatomiquement les raisons du shunt. Le scanner cardiaque[16] et l'IRM cardiaque[17] ont une sensibilité bien moindre.

Compte tenu de sa grande fréquence et de son caractère habituellement asymptomatique, il est hors de question de pratiquer le dépistage systématique d'un foramen ovale perméable dans la population générale. La nécessité d'un dépistage reste débattue dans deux indications : dans les suites d'un accident vasculaire survenu chez un sujet jeune et chez les plongeurs ou d'une façon plus générale, les personnes exposées au risque d'accident de décompression.

En cas d'accident vasculaire cérébral, un traitement visant à prévenir la formation de caillots sanguins, soit à l'aide de médicaments antiagrégants plaquettaires comme l'aspirine, soit par l'usage de médicaments anti-coagulants actifs par voie orale (classe des anti-vitamines K) reste de première intention[20]. Ces derniers n'ont toutefois pas fait la preuve de leur supériorité par rapport à de l'aspirine dans ces cas[21].

La fermeture d'un foramen ovale perméable, ne s'envisageait que dans les suites de complications emboliques récidivantes malgré un traitement antiagrégant ou anticoagulant bien conduit[20]. Le niveau de preuve de l'intérêt de cette attitude est longtemps resté faible[22]. Après un premier accident neurologique, elle ne semblait d'abord pas avoir démontré d'intérêt[23] - [24]. Cependant de nouvelles études et méta-analyses[25] - [26] - [27] montrent que chez des patients bien sélectionnés, pas trop âgés et sans autres facteurs de risque (qui augmentent la probabilité que l'accident vasculaire cérébral ne soit pas dû au foramen ovale perméable), la fermeture du foramen est suivie d'un nombre de récidives nettement plus faible, au prix d'une légère augmentation du risque de survenue d'une fibrillation auriculaire.

Quand elle est indiquée, cette fermeture est habituellement faite non par chirurgie mais au cours d'un cathétérisme interventionnel par mise en place d'un dispositif occlusif sur le FOP, identique aux dispositifs utilisés pour la fermeture d'une communication inter-auriculaire. Ce type d'intervention a été réalisé pour la première fois en 1976[28]. L'efficacité sur la prévention des accidents neurologiques semble dépendre du matériel utilisé[29]. Dans moins d'un cas sur dix, la fermeture peut s'accompagner par la survenue de crises migraineuses et pouvant persister plusieurs années[30]. Celles-ci semblent moins fréquente si une association aspirine-clopidogrel est donnée après la procédure[31], ce qui est règle.

Sont à l'étude des matériels qui permettraient de fermer un foramen ovale par radiofréquence seule, sans dispositif occlusif permanent, l'énergie délivrée dans l'atrium droit visant à fusionner entre eux le septum primum et le septum secondum sur les berges de la communication. Cette technique n'est pas encore de pratique courante et reste à l'étude dans le cadre de protocoles de recherche[32].

Le terme de « vicariant », plus souvent utilisé à propos du canal artériel, désigne une structure dont la présence est indispensable à la survie d'un nouveau-né. Ce terme peut être utilisé pour le Foramen ovale dans le cas particulier d'une malformation cardiaque appelée transposition des gros vaisseaux.