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Aphakie

L’aphakie est l'absence de cristallin, la lentille de l'œil humain. L'aphakie entraîne des problèmes d'adaptation au milieu et aux images perçues, une hypermétropie et des problèmes liés à la « chambre noire » de l'œil.

Aphakie
Classification et ressources externes
CIM-10 H27.0,
Aphakie primaire congénitale : Q12.3
CIM-9 379.31,
Aphakie primaire congénitale : 743.35
OMIM 610256
DiseasesDB 29608 29607
MeSH D001035

Wikipédia ne donne pas de conseils médicaux Mise en garde médicale

L'aphakie primaire est congénitale. L'ablation chirurgicale du cristalin résulte en une aphakie secondaire. Cette opération est indiquée pour remédier à la cataracte, une maladie due à la vitrification (opacification) du cristallin, à une luxation, à un ulcère. Des complications sont liées à la vitrification de la rétine, et au glaucome.

Aphakie primaire congénitale

La prĂ©valence de l'absence congĂ©nitale de cristallin est inconnue. L'aphakie primaire congĂ©nitale est associĂ©e de façon variable Ă  des anomalies oculaires secondaires (aplasie/dysplasie du segment antĂ©rieur de l’œil, microphtalmie, absence d'iris, dysplasie de la rĂ©tine, ou encore « sclĂ©rocornĂ©e Â»). L'aphakie primaire congĂ©nitale rĂ©sulte d'un arrĂŞt de dĂ©veloppement survenant dans les premières semaines de l'embryogenèse, empĂŞchant la formation du cristallin[1]. Des mutations du gène FOXE3 ont Ă©tĂ© identifiĂ©es chez trois enfants atteints nĂ©s de parents consanguins[2].

Signes et symptĂ´mes

Les patients souffrant d'aphakie sont généralement capables de distinguer des couleurs dans la plage de lumière à haute énergie (ultraviolets), qui sont normalement absorbés par le cristallin. Un des patients célèbres capable de distinguer — et imprimer — ces couleurs était le peintre Claude Monet, impressionniste français, qui fut opéré de la cataracte en 1923[3] - [4].

Le cristallin contient un pigment jaune qui se rĂ©sorbe avant l'âge de deux ans, puis se forme Ă  nouveau Ă  partir de la pubertĂ©. De ce fait, les longueurs d'onde courtes du domaine visible subissent une forte absorption. Les personnes sans cristallin sont donc beaucoup plus sensibles aux lumières bleues et violettes. Un sujet peut lire aisĂ©ment les caractères Ă©clairĂ©s par une lumière monochromatique de longueur d'onde 365 nanomètres, alors qu'un sujet normal ne le peut pas. Cette absorption a l'avantage de protĂ©ger la rĂ©tine ; et en effet, on a notĂ© chez des aphatiques une altĂ©ration de la vision du vert après une exposition aux ultraviolets. La vision des couleurs n'est pas autrement modifiĂ©e. Le chercheur Gaydon, devenu aphatique, nota en 1938 que l'ultraviolet 310–365 nm lui semblait de la mĂŞme couleur que le bleu 453 nm ; tandis que, dans la mĂŞme situation, Pinegin indique en 1944 que le rayonnement de 390 nm a pour lui la couleur du violet de 410 nm, tandis que 365 et 334 nm ressembleraient au bleu-violet 435 nm, le 313 nm au bleu 491 nm, et 302 nm serait grisâtre[5].

Prise en charge et correction

Elle est corrigĂ©e par des lunettes, par une lentille de contact ou par implantation d'un cristallin artificiel : « pseudo-phakie Â».

Notes et références

  1. Orphanet, « Aphakie primaire congénitale », Orpha.net, (consulté le ).
  2. (en) Sophie Valleix, Florence Niel, Brigitte Nedelec, Marie-Paule Algros, Claire Schwartz, Bernard Delbosc, Marc Delpech, Bernadette Kantelip, « Homozygous Nonsense Mutation in the FOXE3 Gene as a Cause of Congenital Primary Aphakia in Humans », The American Journal of Human Genetics, vol. 79, no 2,‎ , p. 358-364 (ISSN 0002-9297, PMID 16826526, DOI 10.1086/505654, résumé).
  3. Syndicat national des ophtalmologistes de France, « La cataracte de Claude Monnet », sur SNOF (consulté le ).
  4. J.Royer, J.Haut et P. Almaric, « L'opération de la cataracte de Claude Monnet : Correspondance inédite du peintre et de G.-Clemenceau au docteur Coutela » [PDF], sur BIU Santé- Paris Descartes (consulté le ).
  5. Le Grand 1972, p. 61.

Voir aussi

Bibliographie

  • Yves Le Grand, Optique physiologique : Tome 2, Lumière et couleurs, Paris, Masson, , p. 58-60.
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