Épendymome
L'épendymome est une tumeur du système nerveux central de type kystique. Dans la majorité des cas il s'agit d'une tumeur bénigne (grade I ou II), mais parfois elle peut être maligne (cancéreuse) et être alors de grade III (anaplasique). Cette maladie fait partie de la famille des gliomes.
| Spécialité | Oncologie |
|---|
| CIM-10 | C71 |
|---|---|
| CIM-9 | 191.9, 225.0, 237.5 |
| ICD-O | M9391/3-9394/1 |
| DiseasesDB | 29452 |
| eMedicine | 277621 |
| MeSH | D004806 |
Mise en garde médicale
C’est une maladie d’origine génétique qui a sa source dans le chromosome 22.
Cette tumeur peut être localisée tout le long du système nerveux central, allant du cerveau au bas de la moelle spinale (bas de la colonne vertébrale).
SymptĂ´mes
Les épendymomes peuvent provoquer des céphalées persistantes, des troubles de l'équilibre, de la vision ainsi que de la mémoire. Elle peut, de prime abord, être confondue avec un état dépressif par certains neurologues. Seuls un scanner ou une IRM peuvent détecter la cause de ces troubles et leur pathologie originelle.
Épendymome cérébral
Lorsque la tumeur se situe au niveau du cerveau, elle peut engendrer les difficultés suivantes : la plus contraignante (pour la chirurgie) se situe au carrefour des ventricules gauche et droit (intraventriculaire), empêchant l'évacuation du liquide cérébrospinal et provoquant une hypertension intracrânienne par hydrocéphalie obstructive. Son exérèse peut s'accompagner de complications post-opératoires notables (œdème cérébral et coma). Dans les cas les plus défavorables, selon la localisation de l'épendymome, les séquelles peuvent être accompagnées d'épilepsie chronique, d'aphasie (perte du langage), d'hémiplégie parfois récupérable et, dans certains cas, d'amnésie plus ou moins étendue pouvant occasionner un état dépressif chronique avec tendances suicidaires (le malade, conscient de ses facultés diminuées, n'accepte pas cette situation irréversible).
Épendymome intramédullaire
Lorsque la tumeur se situe dans la moelle spinale, elle provoque des compressions nerveuses. Si elle se situe au niveau des cervicales, ces troubles neurologiques peuvent concerner l'ensemble du corps, allant de problèmes de sensibilité, fourmillements, ankylose, ou de troubles moteurs, sphinctériens, à une paralysie totale (tétraplégie). Si elle se situe au niveau des vertèbres lombaires (ce qui est le cas le plus fréquent), les atteintes sont moindres mais tout aussi douloureuses : faiblesse musculaire des jambes allant jusqu'à la paralysie (paraplégie), troubles sensitifs, urinaires, douleurs irradiant du bassin jusqu'aux pieds. Les épendymomes intramédullaires peuvent aussi donner des symptômes similaires à ceux de la syringomyélie.
Thérapie
L'opération est dans tous les cas extrêmement délicate et dure plusieurs heures. Il s'agit d'enlever la tumeur sans causer de dommage aux fibres nerveuses souvent prises dans la tumeur. Les neurochirurgiens peuvent laisser un résidu tumoral, celui "collé" au tissu sain, et évitent ainsi au maximum les séquelles neurologiques post-opératoires, même si pour la guérison une exérèse complète de l'épendymome aurait été préférable.
Une rééducation en centre est généralement nécessaire pendant plusieurs mois.
Un traitement complémentaire de type radiothérapie ou chimiothérapie peut être envisagé. Dans tous les cas, un examen d'IRM annuel sera prescrit à vie, afin de surveiller le résidu tumoral (rares sont les cas où la chirurgie a permis d'enlever la totalité de la tumeur). Les céphalées peuvent perdurer pendant des années, dues au traumatisme cicatriciel postopératoire. Dans les cas les plus graves, il peut être nécessaire de pratiquer une seconde opération pour la mise en place d'une valve ventriculaire évacuant la surpression du liquide cérébrospinal vers la veine cave.
Illustrations
Radiographie d'un épendymome Archives militaires médicales
Épendymome du ventricule 4
Épendymome du ventricule 4
Épendymome du ventricule 4. (à droite avec contraste augmenté)