Maladie de Paget extramammaire

La maladie se présente comme une lésion cutanée érythémateuse dont l'allure est celle d'un eczéma lichenifié ; elle peut infiltrer le derme sous-jacent. Des formes pigmentées sont décrites pouvant prendre l'aspect d'un mélanome[4]. Du fait d'un prurit habituel et du grattage qui en résulte, cette lésion peut prendre un aspect excorié, exulcéré, et être le siège de saignements, notamment au niveau vulvaire[5]. L'évolution est lente et il faut en général deux ans entre l'apparition de la lésion et l'établissement du diagnostic. Progressivement peuvent se constituer des plaques multiples séparées par des zones de peau d'apparence saine, mais ces zones « saines » sont atteintes à l'examen histologique. Des formes plurifocales sont également décrites[6].

L'examen histologique[7] d'une biopsie confirme (ou permet, en l'absence de reconnaissance initiale de la lésion) le diagnostic. L'aspect retrouvé est identique à celui de la maladie de Paget du sein.

On décrit des formes primaires et des formes secondaires. La maladie de Paget extramammaire n'est pas associée à un cancer sous-jacent (formes primaires) comme c'est le cas dans la maladie de Paget du sein, mais selon les auteurs, on retrouve des tumeurs malignes viscérales associées (formes secondaires)[8] - [9]chez 12 à 45 % des patients qui en sont atteints. Dans la tranche d'âge à laquelle les patients en sont atteints, 70 ans et plus, la prévalence des cancers n'est pas augmentée par rapport à la population générale. C'est un cancer d'évolution lente qui se limite à l'épiderme durant plusieurs années et de bon pronostic dans cette situation. La prise en charge des formes étendues peut être difficile et la récidive locale est fréquente. Les formes associées à des tumeurs viscérales sont d'un pronostic moins bon et en rapport avec la tumeur en cause. En l'absence de traitement le cancer devient envahissant et métastase au niveau ganglionnaire ou à distance[10]. Il y a peu de recours thérapeutique dans cette situation, cependant un cas de rémission complète d'une forme évoluée a été obtenu par l'utilisation de docétaxel[11].

Plusieurs maladies dermatologiques peuvent être évoquées[7] :

• le lichen scléroatrophique ;
• le mycosis fongoïde ;
• la maladie de Bowen...

La biopsie seule pourra assurer le diagnostic.

Ils sont surtout motivés par la recherche d'un cancer viscéral associé. Il s'agit d'examens d'imagerie (scanner, IRM), d'explorations fibroscopique (rectosigmoïdoscopie, hystéroscopie, endoscopie vésicale...), éventuellement recherche de marqueurs tumoraux selon l'orientation clinique. L'ACE serait un marqueur prédictif du risque métastatique et la TEP peut permettre de retrouver des adénopathies ou des métastases à distance[12].

Parmi les formes cliniques[7], le type dite « érythème en slip » est d'un mauvais pronostic. Cette forme est extensive ; elle peut être bilatérale[13].

Les décisions thérapeutiques sont le plus souvent prises en comité de décisions thérapeutiques et s'adaptent à la localisation, à l'étendue au caractère envahissant ou non de la lésion ; elles prennent également en compte l'âge du patient[14].

Les patients doivent être régulièrement surveillés, de trois à quatre fois par an. La récidive est possible, habituellement dans les trois premières années, mais elle est possible après quinze ans. Il convient de rester vigilant et renouveler les examens à la recherche d'une tumeur viscérale dont la preuve ne peut être faite que secondairement.