Maladie de Cruveilhier-Baumgarten
La maladie de Cruveilhier-Baumgarten ou maladie de Pégot-Cruveilhier-Baumgarten a été décrite par Pégot en 1833, par Cruveilhier en 1838 puis par Paul Clemens von Baumgarten en 1907[1]. Il s'agit d'une affection congénitale rare caractérisée par la perméabilité anormale de la veine ombilicale avec hypertension portale sans cirrhose, et qui serait un cas particulier d'hypertension portale essentielle.
MĂ©canisme
La maladie est consécutive à l'insuffisance du développement du système porte (système veineux du foie) et la persistance de la veine ombilicale.
Description clinique
La maladie de Cruveilhier-Baumgarten se manifeste durant l'enfance et se caractérise par l'apparition d'une circulation collatérale importante avec, au niveau de l’ombilic, un réseau veineux apparent avec un aspect en « tête de méduse » (caput medusae des Anciens)[2].
À l'auscultation on constate un bruit au niveau de la paroi abdominale au-dessous de la xyphoïde : le bruit de Cruveilhier-Baumgarten (bruit de diable ou humming-top murmur[3] ), un thrill palpable, une hypertension portale avec splénomégalie, hypersplénisme et varices œsophagiennes. Le foie est normal.
Notes et références
Notes
- Cette maladie est à différencier du syndrome de Cruveilhier-Baumgarten.
- L'article de Wikipedia en anglais différencie peu le syndrome de la maladie : Cruveilhier–Baumgarten disease.
Références
- (en) B. Bisseru, J.S. Patel, « Cruveilhier-Baumgarten (C-B) disease », Gut, vol. 30, no 1,‎ , p. 136–7 (PMID 2920918, PMCID 1378244, DOI 10.1136/gut.30.1.136, lire en ligne, consulté le )
- Dictionnaire de l'Académie de Médecine
- (en) Erwin Kuntz et Hans-Dieter Kuntz, Textbook and Atlas : History, Morphology, Biochemistry, Diagnostics, Clinic, Therapy, Springer, , 937 p. (présentation en ligne)