Hémangiome

Les hémangiomes constituent en Occident dans la population blanche la tumeur bénigne la plus répandue chez les nouveau-nés et nourrissons (4 à 8 % des nourrissons ont au moins un hémangiome[1]).

Les filles sont plus touchées ainsi que les prématurés[2] ou les enfants issus de grossesse multiple[3]. Le risque est également plus élevé si la mère est plus âgée, en cas de placenta praevia ou de pré-éclampsie[4]. Un faible poids de naissance augmente le risque de survenue[5].

Localisation sur le front, à la frontière du cuir chevelu. On parle d'hémangiome capillaire, quand il est situé dans le cuir chevelu.

Il concerne la tête et cou (pour 60 % des hémangiomes), le tronc (25 %) et les bras et jambes (15 %).

Environ 80 % sont uniques sur le corps, 20 % apparaissent à des endroits différents sur un même enfant. Ils sont souvent externes, mais peuvent aussi toucher un organe interne (foie, poumons, tube digestif, cerveau…). L’hémangiome interne est plus fréquent quand au moins 4 hémangiomes externes existent.

Elles sont inconnues. L'origine génétique semble exclue. Les gens à la peau claire ont plus de risque. On ne connaît pas d’aliments ou de médicaments ingérés lors de la grossesse, ni des activités qui seraient facteur de risque (autres que les risques liés à la prématurité).

On peut néanmoins citer des facteurs de risque, tels que la prématurité, le sexe féminin, les prélèvements trophoblastiques (pour un diagnostic prénatal) ou encore l'existence d'une éclampsie chez la mère.

• Hémangiome capillaire : les hémangiomes capillaires (sont également considérés comme des dysplasies tissulaires lors du développement). Ils sont composés de la juxtaposition de nombreux capillaires ayant ou non une lumière centrale où se trouvent des hématies. Ils siègent principalement sur la peau et les muqueuses.
• Hémangiome nodulaire dermohypodermique
• Hémangiome caverneux (ou « cavernome »), forme de larges cavités kystiques juxtaposées remplies de sang.
• hémangiome facial (ou Dandy Walker)
• Hémangio-endothéliome kaposiforme
• Hémangiome caverneux de la rétine
• Hémangiome hépatique
• PHACE : Il existe une corrélation entre l'importance des hémangiomes de la face et un risque accru de syndrome PHACE[6], avec des anomalies de la fosse postérieure du cerveau, des artères, du cœur, des yeux, chez les nourrissons affectés de grands hémangiomes faciaux. Les manifestations extracutanées et syndromes PHACE (31 % des cas) sont fréquemment associées à une morbidité importante et à des risques accrus, et ce d'autant plus que l'hémangiome du visage était important. 91 % des nourrissons présentaient aussi des anomalies des artères du cerveau et 67 % présentaient des anomalies cardiaques. Les hémangiomes du haut du visage (fronto-temporal ou fronto-nasal) sont plus souvent associés à un syndrome PHACE alors que les hémangiomes maxillaires le sont rarement[6].

• Il existe de rares hémangiomes congénitaux, constitués dès la naissance.

S'ils sont multiples et diffus, on parle d'hémangiomatose

• Les taches de vin (naevus flammeus ou nævus en tache de vin multiples familiaux), ne sont pas des hémangiomes mais des angiomes plans. Ce sont des malformations vasculaires dues à un trouble génétique rare qui atteignent les capillaires de la peau[7].

Les hémangiomes peuvent être blessés ou évoluer en ulcères (avec saignements, infection, dans 5 à 10 % des cas et souvent à proximité de la bouche, de la région génitale ou anale). Certaines localisations peuvent obstruer des fonctions vitales telles que la vision, l’ouïe, l’alimentation, la digestion, l’excrétion ou la respiration; ou déformer les traits du visage. Dans 1 % des cas, les complications sont graves et peuvent conduire à la mort par hémorragie interne, insuffisance cardiaque ou dysfonction d’un organe interne.

Ils ne sont pas présent à la naissance, même s'il peut exister des lésions[8].

Une phase de croissance dure six à douze mois, voire jusqu’à dix-huit mois. Elle est plus rapide avant huit semaines[9]. Elle est suivie d’une phase d’involution (régression), plus lente (un à sept ans) à la fin de laquelle on ne constate jamais de récidive. La plupart des hémangiomes disparaissent avant l'âge de quatre ans[8].

Des veines sont souvent visibles sous la peau autour de la tumeur. La couleur de l’angiome s’atténue naturellement (vers le brun ou bleu-grisâtre) au cours de l’involution, où sa surface diminue.

D’ordinaire, la couleur a disparu vers 7 ans. Des vaisseaux avec une configuration inhabituelle peuvent rester visibles un certain temps.

La régression n’est complète que chez 50 % des enfants âgés de 5 ans, et chez 70 % des enfants de 7 ans[10]. À 10-12 ans, l’involution est terminée. Seul un traitement chirurgical peut alors intervenir. Quand l’involution a été totale, des résidus de tissus graisseux peuvent néanmoins parfois subsister, ainsi qu’une peau plus fine et/ou fripée à cet endroit.

La prise en charge des hémangiomes a fait l'objet de publication de recommandations. Celles de l'« American Academy of Pediatrics » datent de 2019[11].

La plupart des hémangiomes ne posent qu'un problème esthétique et sont résolutifs, ne nécessitant aucune prise en charge médicale. Seuls, 10 à 15 % des cas nécessitent un traitement[12].

Le propranolol, un bêtabloquant, donné en phase de croissance de l'hémangiome permet d'en ralentir l'expansion et de favoriser sa régression[13] - [14].

L'efficacité du laser reste discutée et semble peut-être meilleure pour les lésions superficielles[15].