GP1BA
Le GP1BA (pour « glycoprotein Ib alpha ») est une glycoprotéine intervenant dans l'agrégation plaquettaire. Son gène est le GP1BA situé sur le chromosome 17 humain.
Représentation de la structure 3D de la protéine GP1BA
RĂ´les
Il se lie au domaine A1 du facteur de von Willebrand[1] ainsi qu'Ă la thrombine[2].
Il forme un complexe avec le facteur IX et V qui peut se fixer sur la sélectine P, induisant l'agrégation plaquettaire[3].
Il peut se lier à l'intégrine leucocytaire Mac-1, favorisant la thrombose[4].
Il se lie également à la protéine disulfure isomérase plaquettaire, régulant l'action du premier et favorisant également la thrombose[5].
En médecine
La mutation du gène provoque la maladie de Bernard et Soulier.
Notes et références
- Huizinga EG, Tsuji S, Romijn RA, Schiphorst ME, de Groot PG, Sixma JJ, Gros P, Structures of glycoprotein Ibalpha and its complex with von Willebrand factor A1 domain, Science, 2002;297:1176–1179
- Lechtenberg BC, Freund SM, Huntington JA, GpIbα interacts exclusively with exosite II of thrombin, J Mol Biol, 2014;426:881–893
- Romo GM, Dong JF, Schade AJ et al. The glycoprotein Ib-IX-V complex is a platelet counterreceptor for P-selectin, J Exp Med, 1999;190:803–814
- Wang Y, Gao H, Shi C et al. Leukocyte integrin Mac-1 regulates thrombosis via interaction with platelet GPIbα, Nat Commun, 2017; 8:15559
- Li J, Kim k, Jeong SY et al. Platelet protein disulfide isomerase promotes glycoprotein Ibα–mediated platelet-neutrophil interactions under thromboinflammatory conditions, Circulation, 2018;139:1300–1319
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