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Fibrose rétropéritonéale

La fibrose rétropéritonéale (FRP), ou maladie d'Ormond, est une maladie présentant une fibrose de l'espace situé derrière le péritoine, espace comprenant les reins, les uretères et l'aorte.

Les symptômes sont variés : lombalgies, obstructions urinaires…

Étiologie

Dans 70 % des cas, la maladie est idiopathique, c'est-à-dire qu'aucune cause n'apparaît décelable, mais elle peut parfois être secondaire à des affections sévères telles que des cancers et métastases du rétro péritoine, des infections (diverticulite), des traumatismes lombaires, aux irradiations (radiothérapie), des maladies inflammatoires et à des effets secondaires de médicaments dont on peut citer les plus incriminés[1] : méthylsergide, bêtabloquants, ergotamine, méthyldopa, etc. La liste des traitements médicamenteux n'est pas exhaustive[2].

Les formes idiopathiques peuvent être en rapport avec une maladie inflammatoire touchant les immunoglobuline G4[3].

Traitement

Les corticoïde améliorent les symptômes et diminuent l'obstruction sur les voies urinaires. Ils sont donnés de manière prolongée sur une période pouvant aller de six mois à deux ans[1] - [4].

Une récidive souvent tardive (plus de 10 ans plus tard) impose la reprise du traitement ou l'augmentation des doses[1] - [5].

Les immunosuppresseurs sont une alternative à la corticothérapie et doivent également être donnés de manière prolongée[6]. Le tamoxifène semble cependant moins efficace que les corticoïdes[7].

Notes et références

  1. Meier P, Gilabert C, Burnier M et Blanc E, « La fibrose rétropéritonéale, une maladie inflammatoire méconnue. Observations cliniques et revue de la littérature » Néphrologie 2003;24(4)173-80. [PDF]
  2. Voir une liste plus complète sur Banque de Données Automatisée sur les Médicaments
  3. Vaglio A, Maritati F, Idiopathic retroperitoneal fibrosis, J Am Soc Nephrol, 2016;359:1880-9
  4. (en) Kardar AH, Kattan S, Lindstedt E, Hanash K, « Steroid therapy for idiopathic retroperitoneal fibrosis: dose and duration » J Urol, 2002;168:550-555
  5. (en) Van Bommel EF, Siemes C, Hak LE, van der Veer SJ, Hendriksz TR, « Long-term renal and patient outcome in idiopathic retroperitoneal fibrosis treated with prednisone » Am J Kidney Dis, 2007;49:615-625
  6. (en) Warnatz K, Keskin AG, Uhl M et al. « Immunosuppressive treatment of chronic periaortitis: a restrospective study of 20 patients with chronic periaortitis and a review of the literature » Ann Rheum Dis, 2005;64:828-833
  7. (en) Vaglio A, Palmisano A, Alberici F et al. « Prednisone versus tamoxifen in patients with idiopathic retroperitoneal fibrosis: an open-label randomised controlled trial » Lancet, 2011;378:338-346
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