Ductopénie

Le diagnostic est histologique.

L'évaluation de la gravité d'une ductopénie se fait au vu du rapport du nombre des canaux biliaires par rapport au nombre des espaces portes ; divers auteurs jugent comme significatif un rapport inférieur à 0,5[3]. Ce rapport devrait être égal à 1 (0,8-1,5) et il peut devenir nul dans la forme extrême dite Atrésie des voies biliaires.

On parle de ductopénie à partir du moment où au moins 50 % des espaces portes ne comportent pas de voies biliaires.

Des causes variées sont décrites par la littérature médicale[4] - [5] - [1] :

• Atrésie congénitale (d'origine génétique, dysimmunitaire et/ou toxique) ; l'atrésie des voies biliaires du nouveau-né touche un bébé sur 20 000 et est la 1ère cause d'ictère obstructive ;
• Causes immune/auto-immunes (cirrhose biliaire primitive, qui est la cause la plus commune de ductopénie, cause touchant beaucoup plus les femmes que les hommes)[6] ; maladie du greffon contre l'hôte, avec par exemple échec d'une greffe de foie, sarcoïdose ;
• Lymphome hodgkinien ou Lymphome non-hodgkinien ;
• causes infectieuses : infection par le Cytomégalovirus humain ou par le HIV (SIDA) ;
• Toxicité médicamenteuse, avec par exemple une intoxication par le déthiabendazole[7] ou parfois par un médicament courant comme l'ibuprofène…

Les traitements varient selon la cause et la sévérité de la ductopénie.

Une ductopénie sévère justifie une greffe de foie[7]. La possibilité d'une récidive de la maladie dans le foie greffé a été discutée dans les années 1990[8] - [9] - [10] - [11].

Concernant la Cirrhose biliaire primitive, ses symptômes ont longtemps été attribués exclusivement à ces causes immunologiques ou autoimmunes qui ont justifié des traitements immunosuppresseurs et anti-inflammatoires (corticoïdes, azathioprine, D-pénicillamine, chlorambucil, méthotrexate, colchicine, ciclosporine... en réalité inefficaces ; aucune étude contrôlée n'a pu prouver une amélioration significative de l'évolution clinique ou histopathologique[12] - [13] - [14].
On a ensuite supposé que ces lésions hépatiques résultaient (au moins partiellement) d'effets secondaires toxiques (ex : accumulation intracellulaire d'acides biliaires endogènes toxiques). Des médicaments tels que l'acide ursodésoxycholique (un acide biliaire sans toxicité hépatocytaire[13] ont ensuite pu diminuer le taux d'acides biliaires toxiques circulants[13] tout en inhibant l'expression des molécules HLA de classe 1 à la surface des hépatocytes au profit d'une diminution des nécroses hépatocytaires induites par les lymphocytes T et donc d'un guérison des lésions[15]. Deux ans de traitement améliorent la situation de nombreux malades en diminuant notamment le titre des anticorps anti-mitochondrie[13] et divers signes histologiques dont la ductopénie, mais aussi « inflammation portale, nécrose périportale, prolifération cholangiolaire, nécrose hépatocytaire et inflammation intralobulaires, et cholestase »[13]. Par contre la fibrose ne régresse pas significativement sous l'effet de ces médicaments[13].