Syndrome de Lennox-Gastaut
Le syndrome de Lennox-Gastaut, également connu sous le nom de syndrome de Lennox, est une forme d'épilepsie infantile difficile à traiter qui apparait le plus souvent entre l'âge de 2 et 6 ans et qui se caractérise par une régression psychomotrice ainsi que des crises fréquentes et de types différents (toniques avec chutes traumatisantes, généralisées tonico-cloniques, des crises toniques nocturnes ou des absences atypiques).
| Spécialité | Neurologie |
|---|
| CIM-10 | G40.4 |
|---|---|
| CIM-9 | 345.0 |
| OMIM | 606369 |
| DiseasesDB | 29493 |
| MedlinePlus | 000694 |
| eMedicine | 1176735 |
| MeSH | D065768 |
| Patient UK | Lennox-Gastaut-Syndrome |
Mise en garde médicale
Épidémiologie
L'incidence est d'environ deux cas pour 100 000 enfants[1].
Dans 40 % des cas, le syndrome de Lennox-Gastaut survient Ă la suite de spasmes infantiles.
Diagnostic
L'EEG est très altéré avec des anomalies inter-critiques bi-frontales et nombreuses, des pointes ondes généralisées mais ces anomalies ne sont pas spécifiques[2].
Pronostic
Il est souvent accompagné de troubles de comportement et d'un retard intellectuel. La maladie reste très invalidante malgré les traitements[3].
Traitement
Les crises épileptiques ne sont que peu améliorées par les médicaments antiépileptiques[4]. Une diète cétogène ou une intervention neurochirugicale peuvent améliorer transitoirement le syndrome convulsif[3].
L'ajout de cannabidiol au traitement antiépileptique peut améliorer certaines crises[5].
Depuis le , le Fintepla (fenluarmine), un agent de libération de la sérotonine, est approuvé en Europe en complément des antiépileptiques dans le traitement des convulsions liées au syndrome de Lennox-Gastaut et au syndrome de Dravet [6].
Historique
Le syndrome est nommé d'après le médecin américain William Gordon Lennox (1884-1960) et Henri Gastaut (1915-1996), médecin français.
Notes et références
- (en) Heiskala H, « Community-based study of Lennox-Gastaut syndrome », Epilepsia, vol. 38,‎ , p. 526-531 (lire en ligne).
- (en) Arzimanoglou A, French J, Blume WT et al., « Lennox-Gastaut syndrome: a consensus approach on diagnosis, assessment, management, and trial methodology », Lancet Neurol, vol. 8,‎ , p. 82-93 (lire en ligne).
- (en) Kim HJ, Kim HD, Lee JS, Heo K, Kim DS, Kang HC, « Long-term prognosis of patients with Lennox-Gastaut syndrome in recent decades », Epilepsy Res, vol. 110,‎ , p. 10-19 (lire en ligne).
- (en) Camfield PR, « Definition and natural history of Lennox-Gastaut syndrome », Epilepsia, vol. 52, no 5,‎ , p. 3-9 (lire en ligne).
- (en) Devinsky O, Patel AD, Cross JH et al., « Effect of cannabidiol on drop seizures in the Lennox–Gastaut syndrome », N Engl J Med, vol. 378,‎ , p. 1888-1897 (lire en ligne).
- (en) « FINTEPLA[®]▼ (fenfluramine) oral solution approved in the EU for adjunctive treatment of seizures associated with Lennox-Gastaut syndrome (LGS) »,