Microstomie
La microstomie est la petitesse anormale et congénitale de la bouche[1]. Cette anomalie est un symptôme de certains syndromes craniofaciaux tel que le syndrome de Freeman-Sheldon et Dysplasie de Sensenbrenner. Elle peut également être observée dans les maladies génétiques, telles que le syndrome de Bartter[2]. Dans ce dernier syndrome, la microstomie nuit à la bonne alimentation et nécessite une chirurgie appelée commissurotomie[3] (ou commissuroplastie[4]). La microstomie peut également être présente dans la sclérodermie systémique[5].
Propagation et causes
La fréquence n'est pas connue. Dans 10% des brûlures et accidents électriques dans la région de la bouche pendant l'âge de croissance et dans plus de 30% des cas de sclérodermie, on peut retrouver de la microstomie acquise . Un trouble de croissance postopératoire après ablation d'une tumeur au niveau de la bouche, un syndrome CREST ou des formes d' épidermolyse bulleuse sont parmi les causes d'une microstomie acquise. -