Craniosynostose

• Craniosténoses

• 1 sur 2 500 naissances.

Elles sont possibles et varient selon l'importance de la craniosynostose[4].

La prise en charge de cette pathologie doit être faite dans des centres spécialisées dans le traitement des craniosynostoses.

Les cicatrices visibles sont évitées au maximum. L'abord principal du squelette craniofacial s'effectuera au travers des cheveux. Les cheveux ne sont pas rasés. Une longue incision est faite d'une oreille à l'autre, assez loin en arrière, en zigzag sur les tempes. On obtient ainsi un bon accès aux zones à corriger et la cicatrice finale est pratiquement invisible.

Une ouverture supplémentaire est effectuée assez souvent au niveau des paupières, sans aucune cicatrice si l'incision est faite à l'intérieur, ou avec une cicatrice presque invisible sous les cils. Parfois une ouverture est faite également à l'intérieur de la bouche, au travers de la muqueuse de la lèvre supérieure.

Dans quelques cas de malformations importantes du nez, une incision sur l'arête nasale pour enlever un excédent de peau ou corriger une déformation, est nécessaire. Très exceptionnellement, une incision sur le front, les paupières, ou les joues peut être également nécessaires.

Le crâne déformé va être corrigé en déposant les parties anormales et en les remettant en place après correction, fixées précisément en bonne position.

Une technique différente est utilisée pour chaque type de craniosténose.

A contrario, la déformation burgonde (qui est une craniosténose volontaire) a été pratiquée pour des motifs esthétiques par certains peuples d'Europe centrale à l’époque des Grandes invasions.

• Le plus souvent il s'agit d'avancer toute la partie moyenne de la face, le nez, les pommettes, et les dents supérieures. On réalise une ostéotomie dite « Le Fort III ».
• Parfois, on réalise un « Le Fort II » qui laisse en place le nez quand celui-ci est en bonne position.
• Un « Le Fort I » n'avance que les dents et le maxillaire supérieur. Il s'effectue uniquement par l'intérieur de la bouche.
• Un « monobloc » avance à la fois le front et la face.
• Une distraction progressive est utilisée dans certains cas pour placer graduellement les os libérés en bonne position.

Il s'agit de rapprocher les orbites (et les yeux) en réséquant la partie médiane élargie du nez.

Les orbites sont libérées par une ostéotomie circonférencielle.

Parfois, on va réaliser une « bipartition » avec une incision entre les incisives, qui va permettre d'écarter l'arcade dentaire supérieure et les cavités nasales en même temps que l'on rapproche les orbites.

Une excision de la base du nez qui présente une largeur excessive est d'abord pratiquée. Les deux hémifaces sont rapprochées, ce qui agrandit l'arcade dentaire supérieure.

Quand l’articulé dentaire est normal et que les orbites ont un contour normal, une mobilisation horizontale des cadres orbitaires, après résection médiane, peut être alors la meilleure solution. Une incision osseuse horizontale est alors faite sous l’orbite, au-dessus des germes dentaires qui sont préservés.

Parfois, il est possible de mobiliser uniquement les ¾ inférieurs des orbites, évitant ainsi un abord intracrânien.

Selon les cas, on mobilisera uniquement une orbite pour l'amener au niveau voulu, ou bien, les deux orbites simultanément si un hypertélorisme est associé.