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Syndrome de Sweet

Le syndrome de Sweet est une affection rare associant une importante éruption fébrile de papulonodules, un œdème infiltré et une augmentation de la population neutrophile sanguine. Il peut être idiopathique — dans sa forme classique —, associé à un cancer ou pharmaco-induit.

Syndrome de Sweet
Description de cette image, également commentée ci-après
Lésions cutanées du syndrome de Sweet dans sa forme classique :
(a) plaque érythémateuse de cinq centimètres à la face postérieure de l'épaule ;
(b) nodule d'un centimètre sur l'avant-bras ;
(c) à la main, papules érythémateuses pseudovésiculaires à la phase aiguë d'une dermatose fébrile et neutrophile.
SymptĂ´mes RĂ©action allergique (en)
Classification et ressources externes
CIM-10 L98.2
CIM-9 695.89
OMIM 608068
DiseasesDB 12727
MeSH D016463

Wikipédia ne donne pas de conseils médicaux Mise en garde médicale

Cette maladie, également appelée dermatose aiguë fébrile neutrophilique, touche le plus souvent la population féminine de 30 à 50 ans.

Histoire

C'est le docteur Robert Douglas Sweet qui décrivit pour la première fois ce syndrome en 1964[1] - [2] - [3].

DĂ©nomination

Différents noms décrivent parfois la même affection : syndrome de Sweet, dermatose aiguë fébrile neutrophilique, ou encore maladie de Gomm-Button, évoquant par leurs noms les deux premières patientes examinées dans le service du Dr Sweet[1] - [4].

Épidémiologie

Dans sa forme idiopathique, ou classique (CSS, pour l'anglais : classical Sweet's syndrome), cette affection touche la population féminine de 30 à 50 ans environ[1] - [4].

SymptĂ´mes

La forme idiopathique est classiquement précédée d'un épisode d'infection respiratoire[3] ; elle peut également être associée à une maladie inflammatoire chronique de l'intestin ou à une grossesse. Puis elle rassemble et présente[4] :

  • une fièvre (38 °C et plus) ;
  • des douleurs, notamment articulaires (arthralgies) ;
  • une sensation de fatigue ;
  • une atteinte pulmonaire ;
  • diarrhĂ©e ;
  • quelques dĂ©mangeaisons ;
  • taux de polynuclĂ©aires neutrophiles dans le sang anormalement haut.

Causes

Le syndrome de Sweet ne trouve pas d'explication pathogénique définitive. Une réponse immunologique dépendant de lymphocytes T et dirigée contre des antigènes encore inconnus pourrait expliquer l'affection[3].

Examen complémentaires

La biopsie cutanée peut aider au diagnostic et montrerait un important œdème sous-épidermique riche en polynucléaires neutrophiles, sans signes de nécrose.

Évolution

Chez deux tiers des patientes, le syndrome de Sweet évolue favorablement vers la guérison spontanée en moins de deux mois[3].

Traitement

  • CorticostĂ©roĂŻdes
  • Il est possible que la maladie rĂ©cidive, dans ce cas une surveillance biologique de la formule sanguine est conseillĂ©e.

Notes et références

  1. (en) Sweet RD, « An acute febrile neutrophilic dermatosis », Br J Dermatol, no 76,‎ , p. 349-56. (PMID 14201182, DOI 10.1111/j.1365-2133.1964.tb14541.x)
  2. (en) « Article « Syndrome de Sweet » », sur Who Named It?
  3. D Wallach et M-D Vignon-Pennamen, « Dermatose aiguë neutrophilique (syndrome de Sweet) », sur www.therapeutique-dermatologique.org, (consulté le )
  4. (en) Cohen PR, « Sweet's syndrome--a comprehensive review of an acute febrile neutrophilic dermatosis », Orphanet J Rare Dis, no 2,‎ , p. 34. (PMID 17655751, PMCID PMC1963326, lire en ligne [html])

Annexes

Bibliographie

Liens externes

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