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Syndrome de Klippel-Trenaunay

Le syndrome de Klippel-Trenaunay est un syndrome congénital[1] apparaissant dans le développement embryonnaire et qui se caractérise par l'association d'une hypertrophie des tissus osseux et mous, d'angiomes cutanés et de veines variqueuses.

Syndrome de Klippel-Trenaunay
Klippel-Trénaunay-Weber Syndrome
Description de cette image, également commentée ci-après
IRM
Classification et ressources externes
CIM-10 Q87.2
(EUROCAT Q87.21)
CIM-9 759.89
OMIM 149000
DiseasesDB 29324
MedlinePlus 000150
eMedicine 1084257
MeSH D007715

Wikipédia ne donne pas de conseils médicaux Mise en garde médicale

L'atteinte est le plus souvent limitĂ©e Ă  un seul membre. Le pronostic est variable et dĂ©pend de l'extension de la malformation et des organes touchĂ©s. C'est une malformation rare, plus de 1 000 cas ont Ă©tĂ© rĂ©pertoriĂ©s. Sporadique le plus souvent, on retrouve parfois une transmission autosomique dominante. L'Ă©tiologie est inconnue. Le traitement reste symptomatique et il n'existe pas encore de traitement curatif. La prise en charge est multidisciplinaire. Les angiomes cutanĂ©s peuvent ĂŞtre traitĂ©s au laser, les varices et l'inĂ©galitĂ© de longueur des membres peuvent bĂ©nĂ©ficier d'une prise en charge chirurgicale, les lymphĹ“dèmes des membres infĂ©rieurs de bas de contention.

Synonyme

  • Syndrome de Klippel-Trenaunay-Weber
  • Angiodysplasie ostĂ©odystrophique
  • Nævus variqueux ostĂ©ohypertrophique
  • Angiodysplasie ostĂ©odystrophique de Klippel-TrĂ©naunay

CIM 10

  • Q87.2 : Syndromes congĂ©nitaux malformatifs impliquant principalement les membres

Voir aussi

Liens externes

Notes et références

  1. « Syndrome de Klippel-Trénaunay », sur CHU Rouen (consulté le )
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