Maladie des anticorps anti-membrane basale glomérulaire
La maladie des anticorps anti-membrane basale glomérulaire, anciennement syndrome pneumo-rénal de Goodpasture, est une maladie trÚs rare d'origine auto-immune associant une hémorragie pulmonaire, une glomérulonéphrite extracapillaire, et des anticorps dirigés contre les membranes basales glomérulaires rénales et alvéolaires pulmonaires.
| SymptĂŽmes | HĂ©morragie |
|---|
| Spécialité | Néphrologie, pneumologie et immunologie |
|---|
| CIM-10 | M31.0 (ILDS M31.010) |
|---|---|
| CIM-9 | 446.21 |
| OMIM | 233450 |
| DiseasesDB | 5363 |
| MedlinePlus | 000142 |
| eMedicine |
1001872 ped/888 |
| MeSH | D019867 |
Mise en garde médicale
ĂpidĂ©miologie
Il s'agit d'une maladie rare dont l'incidence annuelle est estimĂ©e Ă un cas pour un million[1]. Les facteurs de risque sont la prĂ©sence d'un groupe HLA-DRB1â1501 ou DRB1â1502[1] ou un tabagisme[2].
Les formes comportant en plus des anticorps antineutrophiles cytoplasmatiques (ANCA) (un tiers des cas[3]) ont un pronostic plus sévÚre, avec risque de récidives[4].
MĂ©canisme
Le syndrome pneumorénal de Goodpasture est lié à la toxicité tissulaire d'anticorps anti-membranes basales. Les lésions sont essentiellement au niveau des alvéoles pulmonaires et des glomérules rénaux.
Description
La maladie a été décrite pour la premiÚre fois par un pathologiste américain, Ernest Goodpasture, de l'université Vanderbilt, en 1919, et a ensuite été nommée en son honneur[5] - [6].
Il existe une alvéolite hémorragique avec dyspnée, hémoptysies, insuffisance respiratoire aiguë.
Il existe aussi une glomérulonéphrite proliférative nécrosante avec possibilité de prolifération extra capillaire. On voit des hématuries, une hypertension artérielle et une oligo-anurie.
Traitement
Le traitement est basé sur les échanges plasmatiques (plasmaphérÚse) les injections d'immunoglobulines à forte dose, la corticothérapie et les immunosuppresseurs.
Pronostic
La récidive est rare pour les formes anti-GBM mais fréquente pour les formes avec doubles anticorps (anti-GBM et ANCA)[7].
Notes et références
- (en) Cet article est partiellement ou en totalitĂ© issu de lâarticle de WikipĂ©dia en anglais intitulĂ© « Goodpasture syndrome » (voir la liste des auteurs).
- Hellmark T, Segelmark M, Diagnosis and classification of Goodpastureâs disease (anti-GBM), J Autoimmun, 2014;48-49:108-112
- Donaghy M, Rees AJ, Cigarette smoking and lung haemorrhage in glomerulonephritis caused by autoantibodies to glomerular basement membrane, Lancet, 1983;2:1390-1393
- Levy JB, Hammad T, Coulthart A, Dougan T, Pusey CD, Clinical features and outcome of patients with both ANCA and anti-GBM antibodies, Kidney Int, 2004;66:1535-1540
- Gulati K, McAdoo SP, Anti-glomerular basement membrane disease, Rheum Dis Clin North Am, 2018;44:651-673
- (en) Goodpasture EW, « The significance of certain pulmonary lesions in relation to the etiology of influenza », Am J Med Sci, vol. 158, no 6,â , p. 863â870 (DOI 10.1097/00000441-191911000-00012, S2CID 71773779, lire en ligne)
- (en) Salama AD, Levy JB, Lightstone L, Pusey CD, « Goodpasture's disease », Lancet, vol. 358, no 9285,â , p. 917â920 (PMID 11567730, DOI 10.1016/S0140-6736(01)06077-9, S2CID 40175400)
- McAdoo SP, Tanna A, HruĆĄkovĂĄ Z et al. Patients double-seropositive for ANCA and anti-GBM antibodies have varied renal survival, frequency of relapse, and outcomes compared to single-seropositive patients, Kidney Int, 2017;92:693-702